Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Förvärvat och ärftligt underskott av koppar
Senast recenserade: 18.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Ungefär hälften av förbrukade koppar sugs. Koppar, som har absorberats över de metaboliska behoven, utsöndras med gall. Koppar är en komponent i många kroppsproteiner; nästan alla koppar i kroppen är bundna till proteiner. Obundet (fria) kopparjoner är giftiga. Genetiska mekanismer styr inkorporering av koppar i apoproteiner och processer som förhindrar toxisk ackumulering av koppar i kroppen.
Förvärvat kopparbrist
Om de genetiska mekanismerna som kontrollerar metabolismen av kopparfunktionen normalt, orsakar undernäring i maten sällan kliniskt signifikant kopparbrist. De enda orsakerna som rapporterades var kwashiorkor, en ihållande diarré hos spädbarn (vanligtvis förknippad med endast mjölk), svår malabsorption (som i spruen) och överdriven konsumtion av zink. Brist på koppar kan orsaka neutropeni, ett brott mot förkalkning av ben och hypokromisk, anemi som inte är känslig för järntillskott. Diagnosen är baserad på låga nivåer i serum av koppar och ceruloplasmin. Behandling av den förvärvade kopparbristen syftar till att eliminera orsaken till underskottet och koppar är förskrivet i en dos av 1,5-3 mg / dag inåt (vanligtvis i form av kopparsulfat).
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Ärftlig brist på koppar
Ärftlig kopparbrist (Menkes syndrom) förekommer hos nyfödda pojkar som ärver en mutantgen kopplad till X-kromosomen. Frekvensen är cirka 1 per 50 000 nyfödda. Koppar reduceras i levern, serum, proteiner innehållande koppar: cytokrom C-oxidas, ceruloplasmin, lysyloxidas. Symtom - svår retardation av mental utveckling kräkningar; diarré; enteropati med proteinförlust hypopigmentering; förändringar i ben rupturerade artärer; sällsynta, hårda, lockiga hår. Diagnosen är baserad på låga nivåer av koppar och ceruloplasmin, vanligtvis hos spädbarn yngre än 2 veckor. En typisk behandling är införandet av koppar parenteralt (i form av kopparsulfat) i en dos av 20-30 mg / kg intravenöst en gång. Emellertid kommer inte parenteralt införda koppar in i de kopparinnehållande enzymerna. Effektivare kan vara utnämningen av ett koppar-histidinkomplex i en dos av 100-600 mg subkutant en gång om dagen; i behandlingen är kontinuerlig övervakning nödvändig.