Återkommande polykondrit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Återfallande polykondrit är en episodisk inflammatorisk och destruktiv sjukdom som främst drabbar brosket i örat och näsan, men kan även drabba ögonen, trakeobronkialträdet, hjärtklaffar, njurar, leder, hud och blodkärl.

Diagnos ställs kliniskt. Behandling av återkommande polykondrit utförs med prednisolon, i vissa fall - immunsuppressiva medel.

Återfallande polykondrit förekommer lika mycket hos män som kvinnor; den högsta incidensen är hos medelålders individer. Sambandet med RA, systemisk vaskulit, SLE och andra bindvävssjukdomar tyder på en autoimmun etiologi av sjukdomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på återfallande polykondrit

De vanligaste manifestationerna är akut smärta, erytem och svullnad i brosket i öronmusslan. Mindre vanliga är lesioner i näsbrosket, och ännu mindre vanliga är artrit, allt från artralgi till symmetrisk och asymmetrisk icke-deformerande artrit, som involverar stora och små leder, med dominerande lesioner i de kostokondrala artikulationerna. Vidare, i fallande ordning av frekvens, kommer: lesioner i ögonen (konjunktivit, sklerit, irit, keratit, korioretinit), brosk i larynx, luftstrupe och bronker (heshet, hosta), innerörat, hjärt-kärlsystemet (aortastötning, perikardit, myokardit, aortaaneurysm, aortit), njurar och hud. Attacker av akut inflammation varar från flera veckor till flera månader; upprepade attacker observeras efter flera år.

Sjukdomsprogression kan leda till förstörelse av stödjande brosk med utveckling av hängande öron, sadelnosdeformitet, trattbröstkorgdeformitet, syn-, hörsel- och vestibulära störningar, trakealstenos. I sällsynta fall kan systemisk vaskulit (leukocytoklastisk vaskulit eller subakut polyarterit), myelodysplastiskt syndrom och maligna tumörer utvecklas.

Diagnos av återkommande polykondrit

Diagnosen ställs om patienten har minst tre av följande symtom: bilateral kondrit i ytterörat, inflammatorisk polyartrit, kondrit i näsbrosket, inflammation i ögonen, kondrit i luftvägarna, hörsel- eller vestibulär dysfunktion. Om diagnosen är svår är det lämpligt att utföra en biopsi av de broskdelar som är involverade i den patologiska processen.

Laboratorietester är inte nödvändiga men kan vara användbara för att utesluta andra sjukdomar. Tecken på måttlig inflammation kan finnas i synovialvätskan. Blod kan visa normocytisk och normokrom anemi, leukocytos, ökade SR- eller gammaglobulinkoncentrationer, ibland reumatoid faktor, antinukleära antikroppar (AHA) och hos 25 % av patienterna antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar. Nedsatt njurfunktion kan indikera ytterligare vaskulit. Detektion av antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar, primärt bindande till proteinas-3, tyder på förekomst av Wegeners granulomatos hos patienten, som har en liknande klinisk bild.

Patienter, särskilt de med trakeal påverkan, behöver ständig övervakning för att bedöma graden av trakeal förträngning med hjälp av datortomografi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av återkommande polykondrit

Femårsdödligheten för denna sjukdom är 30 %, och de främsta orsakerna är stenos i struphuvudet och luftstrupen, samt kardiovaskulära komplikationer (aneurysmer i stora kärl, skador på hjärtklaffar, systemisk vaskulit).

I milda fall kan NSAID-preparat förskrivas. De flesta patienter förskrivs dock oralt prednisolon i en dos på 30 till 60 mg en gång dagligen, med efterföljande dosreduktion omedelbart efter klinisk förbättring. I vissa fall kan långvarig glukokortikoidbehandling krävas. Hos sådana patienter är dosreduktion av glukokortikoid möjlig i kombination med metotrexat i en dos på 7,5 till 20 mg oralt i en vecka. Svåra fall av sjukdomen kan också kräva användning av andra immunsuppressiva medel, särskilt ciklosporin, cyklofosfamid och azatioprin. Ingen av dessa behandlingar har dock studerats i kontrollerade kliniska prövningar och har inte visat någon minskning av dödligheten. Vid utveckling av trakealstenos komplicerad av stridorandning kan trakeotomi och stentplacering krävas.