Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Brist på vidhäftning av leukocyter: orsaker, symptom, diagnos, behandling
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 23.04.2024
Leukocytadhesion brist är en konsekvens av en defekt av adhesionsmolekyler som leder till dysfunktion av granulocyter och lymfocyter, och utvecklingen av återkommande mjukdelsinfektioner.
Det är ärft av autosomal recessiv typ. Leukocytadhesion brist är en konsekvens av fel på vidhäftnings glykoproteiner på leukocyt ytan, vilket leder till sönderdelning av cell-cell-interaktioner, celladhesion till väggarna i blodkärl, cellmigrering och interaktion med komponenter i komplementsystemet. Denna brist försämrar förmågan hos granulocyter (och lymfocyter) för att migrera genom kärlväggarna in i vävnaderna som är involverade i cytotoxiska reaktioner och fagocytos av bakterier. Svårighetsgraden av sjukdomen korrelerar med graden av misslyckande.
Hos barn med svår försämring av leukocytadhesion observerade återkommande eller progressiv nekrotiserande mjukvävnadsinfektioner orsakade av gramnegativa stafylokock eller flora, periodontit, dålig sårläkning, leukocytos och varaktig läkning (> 3 veckor) navel såret. Antalet leukocyter är högt, även under perioder av eftergift. Med tiden blir infektionskontroll svårare.
Diagnosen bekräftas med hjälp av monoklonala antikroppar (t ex anti-CD11 eller anti-CDI 8) och flödescytometri, som inte visar någon eller svår försämring av vidhäftnings glykoproteiner på leukocyt ytan. Leukocytos i ett allmänt blodprov är inte specifikt. De flesta patienter dör innan de fyllt 5 år, med undantag för dem som framgångsrikt genomgick benmärgstransplantation, men patienter med måttligt nedsatt leukocytadhesion överleva till tonåren. Utnämningen av antibiotika är ofta förlängd. Transfusion av granulocyter hjälper också. Den enda effektiva behandlingen är benmärgstransplantation.
[