Brist på protein och energi

Protein-energi-undernäring, eller protein-kalori-undernäring, är ett energiunderskott på grund av kronisk brist på alla makronäringsämnen. Det inkluderar vanligtvis även brister på många mikronäringsämnen. Protein-energi-undernäring kan vara plötslig och total (svält) eller gradvis. Svårighetsgraden varierar från subkliniska manifestationer till uppenbar kakexi (med ödem, håravfall och hudatrofi), och multiorgan- och multisystemsvikt observeras. Diagnosen involverar vanligtvis laboratorietester, inklusive serumalbumin. Behandlingen innebär korrigering av vätske- och elektrolytunderskott med intravenös vätska, följt av gradvis ersättning av näringsämnen oralt om möjligt.

I utvecklade länder är protein-energi-undernäring ett tillstånd som är vanligt bland äldre personer som är inlagda på institution (men ofta omedvetna om det) och bland patienter med sjukdomar som minskar aptiten eller försämrar matsmältningen, absorptionen och metabolismen av näringsämnen. I utvecklingsländer är protein-energi-undernäring vanligt bland barn som inte konsumerar tillräckligt med kalorier eller protein.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Klassificering och orsaker till protein-energi-undernäring

Protein-energi-undernäring kan vara mild, måttlig eller svår. Stadiet fastställs genom att bestämma skillnaden i procent mellan patientens faktiska och uppskattade (ideala) vikt motsvarande patientens längd, med hjälp av internationella standarder (normal, 90-110 %; mild protein-energi-undernäring, 85-90 %; måttlig, 75-85 %; svår, mindre än 75 %).

Protein-energi-undernäring kan vara primär eller sekundär. Primär protein-energi-undernäring orsakas av otillräckligt näringsintag, medan sekundär protein-energi-undernäring är en konsekvens av olika sjukdomar eller mediciner som stör utnyttjandet av näringsämnen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på protein-energiundernäring

Symtom på måttlig protein-energiundernäring kan vara generella (systemiska) eller påverka specifika organ och system. Apati och irritabilitet är karakteristiska. Patienten är försvagad, prestationsförmågan är nedsatt. Kognitiva förmågor och ibland medvetandegrad är nedsatta. Tillfällig laktosbrist och aklorhydri utvecklas. Diarré är frekvent och förvärras av brist på intestinala disackaridaser, särskilt laktas. Gonadvävnaderna är atrofiska. PEM kan orsaka amenorré hos kvinnor och förlust av libido hos män och kvinnor.

Förlust av fett- och muskelmassa är ett vanligt drag vid alla former av PEM. Hos vuxna volontärer som fastade i 30–40 dagar var viktminskningen signifikant (25 % av initialvikten). Om fastan är längre kan viktminskningen nå 50 % hos vuxna och kanske mer hos barn.

Kakexi hos vuxna är tydligast i områden där synliga fettdepåer normalt skulle finnas. Musklerna minskar i volym och benen är framträdande. Huden blir tunn, torr, oelastisk, blek och kall. Håret är torrt och faller lätt av och blir glest. Sårläkningen försämras. Hos äldre patienter ökar risken för höftfrakturer, liggsår och trofiska sår.

Vid akut eller kronisk svår protein-energiundernäring minskar hjärtstorlek och hjärtminutvolym; pulsfrekvensen saktar ner; artärtrycket minskar. Andningsfrekvens och vitalkapacitet minskar. Kroppstemperaturen sjunker, vilket ibland leder till döden. Ödem, anemi, gulsot och petekier kan utvecklas. Lever-, njur- eller hjärtsvikt kan förekomma.

Cellulärt immunförsvar försvagas, känsligheten för infektioner ökar. Bakteriella infektioner (t.ex. lunginflammation, gastroenterit, otit media, urogenitalinfektioner, sepsis) är karakteristiska för alla former av protein-energiundernäring. Infektioner leder till aktivering av cytokinproduktion, vilket förvärrar anorexi, vilket resulterar i ännu större förlust av muskelmassa och en signifikant minskning av serumalbuminnivåerna.

Hos spädbarn orsakar marasmus hunger, viktminskning, tillväxthämning, förlust av subkutant fett och muskelmassa. Revben och ansiktsben sticker ut. Lös, tunn, "dinglande" hud hänger i veck.

Kwashiorkor kännetecknas av perifert ödem. Buken är utskjutande, men det finns ingen ascites. Huden är torr, tunn och rynkig; den blir hyperpigmenterad, sprucken och sedan hypopigmenterad, slapp och atrofisk. Huden på olika delar av kroppen kan påverkas vid olika tidpunkter. Håret blir tunt, brunt eller grått. Håret på huvudet faller lätt av och blir så småningom gles, men ögonfranshåren kan till och med växa överdrivet mycket. Växlande undernäring och tillräcklig näring resulterar i ett "randigt flagg"-utseende på håret. Drabbade barn kan vara apatiska, men bli irriterade om de blir upprörda.

Fullständig svält är dödlig om den varar i mer än 8–12 veckor. Således hinner inte symtomen som är karakteristiska för protein-energibrist utvecklas.

Primär protein-energi-undernäring

Över hela världen förekommer primär protein-energiundernäring främst hos barn och äldre, dvs. de med begränsade möjligheter att få tag på mat, även om den vanligaste orsaken vid hög ålder är depression. Det kan också vara en följd av fasta, terapeutisk svält eller anorexi. Det kan också orsakas av dålig (grym) behandling av barn eller äldre.

Hos barn finns kronisk primär protein-energi-undernäring i tre former: marasmus, kwashiorkor och en form som har egenskaper hos båda (marasmisk kwashiorkor). Formen av protein-energi-undernäring beror på förhållandet mellan icke-protein- och proteinenergikällor i kosten. Svält är en akut allvarlig form av primär protein-energi-undernäring.

Marasmus (även kallad torr protein-energi-undernäring) orsakar viktminskning och slöseri med muskel- och fettdepåer. I utvecklingsländer är marasmus den vanligaste formen av protein-energi-undernäring hos barn.

Kwashiorkor (även kallad den våta, svullna eller ödematösa formen) är förknippad med för tidig avvänjning av ett äldre barn, vilket vanligtvis inträffar när ett yngre barn föds, vilket "knuffar" det äldre barnet bort från bröstet. Således är barn med kwashiorkor vanligtvis äldre än de med marasmus. Kwashiorkor kan också vara ett resultat av en akut sjukdom, ofta gastroenterit eller annan infektion (förmodligen sekundär, på grund av cytokinproduktion) hos barn som redan har protein-energi-undernäring. En kost som är mer bristfällig på protein än på energi kan vara mer benägen att orsaka kwashiorkor än marasmus. Mindre vanligt än marasmus, tenderar kwashiorkor att vara begränsad till vissa regioner i världen, såsom landsbygden i Afrika, Karibien och Stillahavsöarna. I dessa områden är basföda (t.ex. kassava, sötpotatis, gröna bananer) låg i protein och hög i kolhydrater. Vid kwashiorkor ökar permeabiliteten hos cellmembranen, vilket orsakar transudation av intravaskulär vätska och protein, vilket leder till perifert ödem.

Marasmatisk kwashiorkor kännetecknas av de kombinerade egenskaperna hos marasmus och kwashiorkor. Drabbade barn är ödematösa och har mer fett i kroppen än de med marasmus.

Fasta är en fullständig brist på näringsämnen. Ibland är fastan frivillig (som vid religiös fasta eller neurogen anorexi), men vanligtvis orsakas den av yttre faktorer (till exempel naturkatastrofer, att vara i öknen).

Sekundär protein-energiundernäring

Denna typ beror vanligtvis på sjukdomar som påverkar mag-tarmfunktionen, kakektiska störningar och tillstånd som ökar metaboliska behov (t.ex. infektioner, hypertyreos, Addisons sjukdom, feokromocytom, andra endokrina störningar, brännskador, trauma, kirurgi). Vid kakektiska sjukdomar (t.ex. AIDS, cancer) och njursvikt leder kataboliska processer till bildandet av överskott av cytokiner, vilket i sin tur leder till undernäring. Hjärtsvikt i slutstadiet kan orsaka hjärtkakexi, en allvarlig form av undernäring som har en särskilt hög dödlighet. Kakektiska störningar kan minska aptiten eller försämra näringsmetabolismen. Sjukdomar som påverkar mag-tarmfunktionen kan försämra matsmältningen (t.ex. pankreasinsufficiens), absorption (t.ex. enterit, enteropati) eller lymfatisk transport av näringsämnen (t.ex. retroperitoneal fibros, Milroys sjukdom).

Patofysiologi

Den initiala metaboliska reaktionen är en minskning av ämnesomsättningens intensitet. För att ge energi "bryter" kroppen först ner fettvävnad. Men sedan börjar även de inre organen och musklerna att brytas ner, och deras massa minskar. Levern och tarmarna "förlorar" mest vikt, hjärtat och njurarna befinner sig i ett mellanläge och nervsystemet förlorar minst vikt.

Diagnos av protein-energi-undernäring

Diagnosen baseras på den kliniska anamnesen, där tydligt otillräckligt matintag konstateras. Orsaken till otillräckligt matintag måste identifieras, särskilt hos barn. Hos barn och ungdomar måste möjligheten till missbruk och anorexia nervosa beaktas.

Fysisk undersökning kan vanligtvis bekräfta diagnosen. Laboratorietester behövs för att identifiera orsaken till sekundär protein-energi-undernäring. Mätning av plasmaalbumin, totalt lymfocytantal, CD4 ⁺ T-lymfocytantal och hudantigenrespons kan bidra till att fastställa svårighetsgraden av protein-energi-undernäring eller för att bekräfta diagnosen vid gränsfall. Mätning av nivåer av C-reaktivt protein eller lösliga interleukin-2-receptorer kan bidra till att identifiera orsaken till undernäring när den är oklar och för att bekräfta onormal cytokinproduktion. Många ytterligare parametrar kan avvika från normala värden: till exempel är minskade nivåer av hormoner, vitaminer, lipider, kolesterol, prealbumin, insulinliknande tillväxtfaktor-1, fibronektin och retinolbindande protein vanliga. Urinnivåer av kreatinin och metylhistidin kan användas som kriterier för att bedöma graden av muskelförtvining. När proteinkatabolismen saktar ner minskar även urinureanivåerna. Dessa data beaktas sällan vid val av behandlingsstrategi.

Andra laboratorietester kan avslöja associerade avvikelser som kräver behandling. Serumelektrolyter, blodurea och kreatinin, BUN, glukos och eventuellt Ca, Mg, fosfat och Na bör mätas. Blodglukos- och elektrolytnivåerna (särskilt K, Ca, Mg, fosfat och ibland Na) är vanligtvis låga. BUN, blodurea och kreatinin förblir låga i de flesta fall tills njursvikt utvecklas. Metabolisk acidos kan detekteras. Ett fullständigt blodstatus erhålls; normocytär anemi (främst på grund av proteinbrist) eller mikrocytisk anemi (på grund av samtidig järnbrist) föreligger vanligtvis.

Indikatorer som används för att bedöma svårighetsgraden av protein-energi-undernäring

Indikator	Norm	Lätt	Måttlig	Tung
Normalvikt (%)	90-110	85-90	75-85	<75
Kroppsmasseindex (BMI)	19-24	18-18,9	16-17,9	<16
Vassleprotein (g/dl)	3,5–5,0	3.1-3.4	2,4–3,0	<2,4
Serumtransferrin (mg/dl)	220-400	201-219	150-200	< 150
Totalt lymfocytantal (i mm3 )	2000-3500	1501-1999	800-1500	<800
Index för fördröjd överkänslighet	2	2	1	0

Hos äldre kan ett BMI <21 öka risken för dödlighet.

Indexet för fördröjd överkänslighet visar graden av induration som upptäcks genom ett hudtest med ett vanligt antigen erhållet från Candida sp. eller Trichophyton sp. Graden av induration är 0 - < 0,5 cm, 1 - 0,5-0,9 cm, 2 - > 1,0 cm.

En avföringsodling tas också för att upptäcka maskägg och parasiter om diarrén är svår och inte svarar på behandling. Ibland utförs urinprov, urinodling, blododling, tuberkulintest och lungröntgen för att diagnostisera latenta infektioner, eftersom personer med protein-energiundernäring kan ha ett fördröjt svar på infektioner.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Förebyggande och behandling av protein-energi-undernäring

Globalt sett är den viktigaste strategin för att förebygga protein-energi-undernäring att minska fattigdom, förbättra näringskunskapen och förbättra hälso- och sjukvården.

Mild till måttlig protein-energi-undernäring, inklusive kortvarig svält, behandlas genom att ge en balanserad kost, helst oralt. Flytande orala kosttillskott (vanligtvis laktosfria) kan användas om fast föda inte kan smältas tillräckligt. Diarré komplicerar ofta oral matning eftersom svält ökar mag-tarmkänsligheten och tillåter bakterier att komma in i Peyer-fläckarna, vilket främjar infektiös diarré. Om diarrén kvarstår (förmodligen på grund av laktosintolerans) ges yoghurtbaserad snarare än mjölkbaserad modersmjölksersättning eftersom laktosintoleranta individer kan tolerera yoghurt och andra fermenterade mjölkprodukter. Patienter behöver också multivitamintillskott.

Svår protein-energiundernäring eller långvarig svält kräver inneliggande behandling med kontrollerad kost. Huvudprioriteringarna är korrigering av vatten- och elektrolytobalanser och behandling av infektioner. Nästa steg är påfyllning av makronäringsämnen oralt eller, vid behov, via sond: nasogastriskt (vanligtvis) eller gastriskt. Parenteral nutrition förskrivs vid allvarlig malabsorption.

Andra behandlingar kan behövas för att korrigera specifika näringsbrister som kan bli uppenbara vid viktökning. För att undvika mikronäringsbrist bör patienter fortsätta att ta mikronäringsämnen i doser ungefär dubbelt så höga som det rekommenderade dagliga intaget (RDI) tills återhämtning sker.

Hos barn

Underliggande sjukdomar bör behandlas. Hos barn med diarré kan matning skjutas upp i 24 till 48 timmar för att undvika att diarrén förvärras. Matning bör ske ofta (6 till 12 gånger/dag) men bör vara liten (<100 ml) för att undvika att skada tarmens redan begränsade absorptionsförmåga. Under den första veckan ges vanligtvis kompletterande ersättning i successivt ökande mängder; efter en vecka kan hela mängder på 175 kcal/kg och 4 g protein/kg ges. Dubbelt rekommenderat dagligt intag av mikronäringsämnen är viktigt, och kommersiella multivitamintillskott rekommenderas. Efter 4 veckor kan ersättning ersättas med helmjölk, fiskolja och fast föda inklusive ägg, frukt, kött och jäst.

Energifördelningen av makronäringsämnen bör vara cirka 16 % protein, 50 % fett och 34 % kolhydrater. Som exempel använder vi en kombination av skummjölkspulver (110 g), sackaros (100 g), vegetabilisk olja (70 g) och vatten (900 ml). Många andra mjölkblandningar kan användas (t.ex. helmjölk plus majsolja och maltodextrin). Torrmjölken som används i mjölkblandningar späds ut med vatten.

Tillskott tillsätts vanligtvis i mjölkersättning: Md 0,4 mekv/kg/dag intramuskulärt i 7 dagar; B-vitaminer i dubbelt så högt dagligt intag, givet parenteralt under de första 3 dagarna, vanligtvis tillsammans med vitamin A, fosfor, zink, mangan, koppar, jod, fluor, molybden och selen. Eftersom absorptionen av järn från kosten hos barn med B-protein-energibrist är svår, förskrivs det i kosttillskott oralt eller intramuskulärt. Föräldrar instrueras om näringsbehovet.

Hos vuxna

Sjukdomar associerade med protein-energi-undernäring bör åtgärdas. Om till exempel AIDS eller cancer resulterar i överproduktion av cytokiner, kan megestrolacetat eller hydroxiprogesteron förbättra matintaget. Eftersom dessa läkemedel dramatiskt minskar testosteronproduktionen hos män (och eventuellt orsakar muskelförlust), bör testosteron användas samtidigt. Eftersom dessa läkemedel kan orsaka binjurefunktionsnedsättning, bör de endast användas under korta perioder (<3 månader). Hos patienter med funktionella begränsningar är hemlevererade måltider och matningshjälp nyckeln till behandlingen.

Aptitstimulerande medel (hasjixtrakt - dronabinol) bör ges till patienter med anorexi när ingen orsak till deras sjukdom är klarlagd, eller till patienter under de sista levnadsåren när anorexi försämrar deras livskvalitet. Anabola steroider har vissa gynnsamma effekter (t.ex. ökad muskelmassa, eventuellt funktionell förbättring) hos patienter med kakexi på grund av njursvikt och eventuellt hos äldre patienter.

Principerna för korrigering av protein-energiundernäring hos vuxna liknar i allmänhet de hos barn. För de flesta vuxna bör matning inte skjutas upp; små mängder mat som ges ofta rekommenderas. Kommersiell oral modersmjölksersättning kan användas. Näringsämnen ges med en hastighet av 60 kcal/kg och 1,2–2 g protein/kg. Om flytande orala tillskott används tillsammans med fast föda bör de tas minst 1 timme före intag av fast föda så att mängden fast föda som äts inte minskas.

Behandling av patienter med protein-energi-undernäring som läggs in på ett vårdhem kräver många åtgärder, inklusive miljöförändringar (t.ex. att göra matsalen mer attraktiv); hjälp med matning; kostförändringar (t.ex. ökat matintag och kaloritillskott mellan måltiderna); behandling av depression eller andra underliggande sjukdomar; och användning av aptitstimulerande medel, anabola steroider eller en kombination av båda. För patienter med svår dysfagi är långvarig användning av gastrostomisond för matning avgörande; även om dess användning hos patienter med demens är kontroversiell. Att undvika osmakliga terapeutiska dieter (t.ex. lågsalt-, diabetes-, lågkolesterol-) är också fördelaktigt, eftersom dessa dieter minskar matintaget och kan orsaka allvarlig protein-energi-undernäring.

Komplikationer av behandling av protein-energi-undernäring

Behandling av protein-energi-undernäring kan orsaka komplikationer (refeeding syndrome), inklusive vätskeöverbelastning, elektrolytbrist, hyperglykemi, hjärtarytmier och diarré. Diarré är vanligtvis mild och självbegränsande; dock orsakar diarré hos patienter med svår PEM ibland allvarlig uttorkning eller dödsfall. Orsaker till diarré, såsom sorbitol som används vid sondmatning eller Clostridium difficile om patienten har fått antibiotikabehandling, kan behandlas med specifika åtgärder. Osmotisk diarré på grund av kaloriöverskott är sällsynt hos vuxna och bör endast övervägas när andra orsaker till PEM har uteslutits.

Eftersom protein-energiundernäring kan försämra hjärt- och njurfunktionen, kan hydrering orsaka en ökning av den intravaskulära vätskevolymen. Behandling minskar också koncentrationen av extracellulärt K och Mg. En minskning av K eller Mg kan orsaka arytmier. Aktivering av kolhydratmetabolismen under behandling stimulerar frisättningen av insulin, vilket leder till att fosfat tillförs cellerna. Hypofosfatemi kan orsaka muskelsvaghet, parestesier, förlamning, arytmier och komatösa tillstånd. Blodfosfatnivåerna under parenteral nutrition bör mätas regelbundet.

Under behandling kan endogent insulin bli ineffektivt, vilket leder till hyperglykemi. Detta kan resultera i uttorkning och hyperosmolaritet. Fatala ventrikulära arytmier kan utvecklas, kännetecknade av en ökning av QT-intervallet.

[ 12 ], [ 13 ]

Prognos för protein-energi-undernäring

Hos barn varierar dödligheten från 5 till 40 %. Dödligheten är lägre hos barn med mild protein-energiundernäring och hos de som har fått intensivvård. Dödsfall under de första dagarna av behandlingen beror vanligtvis på elektrolytbrist, sepsis, hypotermi eller hjärtsvikt. Nedsatt medvetandegrad, gulsot, petekier, hyponatremi och ihållande diarré är olycksbådande prognostiska tecken. Löpning av apati, ödem och anorexi är gynnsamma tecken. Återhämtningen sker snabbare vid kwashiorkor än vid marasmus.

Hittills är det inte helt fastställt vad långvarig protein-energi-undernäring leder till hos barn. Vissa barn utvecklar kroniskt malabsorptionssyndrom och pankreasinsufficiens. Små barn kan utveckla måttlig utvecklingsstörning, som kan bestå fram till skolåldern. Permanent kognitiv försämring kan observeras, beroende på varaktighet, svårighetsgrad och ålder då protein-energi-undernäringen började.

Hos vuxna kan protein-energi-undernäring leda till sjuklighet och dödlighet (till exempel ökar progressiv viktminskning dödligheten med 10 % hos äldre på vårdhem). Om inte organ- eller systemsvikt utvecklas är behandling av protein-energi-undernäring nästan alltid framgångsrik. Hos äldre patienter ökar protein-energi-undernäring risken för komplikationer och dödlighet från kirurgi, infektioner eller andra sjukdomar.