Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Akromegali och gigantism - Informationsöversikt
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 12.07.2025
Akromegali och gigantism är neuroendokrina sjukdomar som är baserade på en patologisk ökning av tillväxtaktiviteten.
Gigantism (grekiska gigantos - jätte, jätte; synonym: makrosomi) är en sjukdom som förekommer hos barn och ungdomar med ofullständig fysiologisk tillväxt, kännetecknad av en relativt proportionell epifysisk och periosteal förstoring av ben, mjukvävnader och organ som överskrider fysiologiska gränser. Patologisk tillväxt anses vara över 200 cm hos män och 190 cm hos kvinnor. Efter ossifikation av epifysbrosket utvecklas gigantism vanligtvis till akromegali. Det ledande symptomet på akromegali (grekiska akros - extrem, mest avlägsen, och megas, megalu - stor) är också en accelererad kroppstillväxt, men inte i längd, utan i bredd, vilket manifesteras i en oproportionerlig periosteal förstoring av skelettets och de inre organens ben, vilket kombineras med en karakteristisk ämnesomsättningsstörning. Sjukdomen utvecklas vanligtvis hos vuxna.
Denna sjukdom beskrevs först av P. Marie år 1886, och ett år senare bevisade O. Minkowski (1887) att grunden för P. Maries sjukdom är en ökning av den hormonella aktiviteten hos en hypofystumör, vilken, som S. Benda (1903) fastställde, är ett "konglomerat av högmultiplicerade eosinofila celler i den främre loben av bihanget." I rysk litteratur gjordes den första rapporten om akromegali år 1889 av B.M. Shaposhnikov.
Orsaker och patogenes för akromegali och gigantism. De allra flesta fallen är sporadiska, men fall av familjär akromegali har beskrivits.
Teorin om hypofyssyndrom lades fram redan i slutet av 1800-talet. Därefter demonstrerade främst inhemska forskare inkonsekvensen i lokalistiska uppfattningar om hypofysens exklusiva roll i sjukdomens patogenes med hjälp av omfattande kliniskt material. Det bevisades att primära patologiska förändringar i diencephalon och andra delar av hjärnan spelar en betydande roll i dess utveckling.
Ett karakteristiskt drag för akromegali är ökad utsöndring av tillväxthormon. Emellertid observeras inte alltid ett direkt samband mellan dess innehåll i blodet och kliniska tecken på sjukdomsaktivitet. I cirka 5–8 % av fallen, med en låg eller till och med normal nivå av somatotropiskt hormon i blodserum, har patienter uttalad akromegali, vilket förklaras antingen av en relativ ökning av innehållet av en speciell form av tillväxthormon med hög biologisk aktivitet, eller en isolerad ökning av nivån av IGF.
[ Symtom på akromegali och gigantism
Typiska besvär vid akromegali inkluderar huvudvärk, förändringar i utseende och förstoring av händer och fötter. Patienterna besväras av domningar i händerna, svaghet, muntorrhet, törst, ledvärk samt begränsade och smärtsamma rörelser. På grund av den progressiva ökningen av kroppsstorlek tvingas patienterna att ofta byta skor, handskar, mössa, underkläder och kläder. Nästan alla kvinnor upplever oregelbundenhet i menstruationen, och 30 % av männen utvecklar sexuell svaghet. Galaktorré observeras hos 25 % av kvinnor med akromegali. Dessa avvikelser orsakas av hypersekretion av prolaktin och/eller förlust av hypofysens gonadotropa funktion. Besvär med irritabilitet, sömnstörningar och minskad prestationsförmåga är vanliga.
Huvudvärk kan variera i natur, lokalisering och intensitet. Ibland observeras ihållande huvudvärk i kombination med tårflöde, vilket gör patienten rasande. Huvudvärkens uppkomst är förknippad med ökat intrakraniellt tryck och/eller kompression av sella turcica-diafragman av en växande tumör.
Diagnos av akromegali och gigantism
Vid diagnostisering av akromegali bör man ta hänsyn till sjukdomens stadium, dess aktivitetsfas, samt formen och egenskaperna hos den patologiska processens förlopp. Det är lämpligt att använda röntgenundersökningsdata och funktionella diagnostiska metoder.
Röntgenundersökning av skelettbenen avslöjar periosteal hyperostos med tecken på osteoporos. Benen i händer och fötter är förtjockade, deras struktur är vanligtvis bevarad. Fingrarnas nagelfalanger är pagodformade och förtjockade, naglarna har en grov, ojämn yta. Av de andra benförändringarna vid akromegali är tillväxten av "sporrar" på hälbenen konstant, och något mer sällan på armbågarna.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling av akromegali och gigantism
Behandling av akromegali bör vara omfattande och utföras med hänsyn till sjukdomsaktivitetens form, stadium och fas. Först och främst syftar den till att minska nivån av tillväxthormon i blodserumet genom att undertrycka, förstöra eller avlägsna den aktiva STH-utsöndrande tumören, vilket uppnås med hjälp av radiologiska, kirurgiska, farmakologiska behandlingsmetoder och deras kombinationer. Rätt val av behandlingsmetod och dess tillräcklighet är att förebygga utvecklingen av efterföljande komplikationer. Vid komplikationer i samband med förlust av tropiska funktioner i hypofysen, störningar i den funktionella aktiviteten hos olika organ och system, läggs medel till behandlingen som korrigerar neurologiska, endokrina och metaboliska störningar.
De vanligaste metoderna för att behandla sjukdomen inkluderar olika typer av extern bestrålning (röntgenbehandling, tele-y-behandling av interstitial-hypofysregionen, bestrålning av hypofysen med protonstråle). Mindre vanligt förekommande är implantation av radioaktiva isotoper i hypofysen - guld ( 198 Au) och yttrium 90 I) - för att förstöra tumörceller, samt kryodestruktion av tumören med flytande kväve. Bestrålning av hypofysen orsakar perivaskulär hyalinos, vilket uppstår 2 månader eller mer efter bestrålning.