Aortastenos: allmän information

Aortastenos är en förträngning av aortaklaffen som begränsar blodflödet från vänster kammare till den ascenderande aorta under systole. Orsaker till aortastenos inkluderar kongenital bikuspid aortaklaff, idiopatisk degenerativ skleros med förkalkning och reumatisk feber.

Progressiv aortastenos utan behandling leder så småningom till den klassiska triaden av synkope, angina och ansträngningsdyspné; hjärtsvikt och arytmier kan förekomma. Karakteristiska särdrag inkluderar en carotispuls med låg amplitud och fördröjd toppning och ett crescendo-decrescendo-ejektionsmuml. Diagnos ställs genom fysisk undersökning och ekokardiografi. Asymptomatisk aortastenos kräver ofta ingen behandling. Hos barn används ballongventilsoperation vid progressivt svår aortastenos eller vid kliniska symtom; klaffbyte är indicerat hos vuxna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistik

Förekomsten av aortastenos varierar enligt olika författare från 3–4 % till 7 %. Med åldern ökar frekvensen av denna defekt och uppgår till 15–20 % av personer över 80 år, och med en ökning av befolkningens förväntade livslängd ökar även incidensen av denna defekt i befolkningen. Det dominerande könet är män (2,4:1), men i den äldre åldersgruppen dominerar kvinnor. Aortastenos delas in efter ursprung i medfödd och förvärvad, efter lesionens omfattning i isolerad och kombinerad, efter lokalisering i klaffform, supravalvulär, infravalvulär eller orsakad av hypertrofisk kardiomyopati.

Orsaker till aortastenos

Aortaskleros, förtjockning av klaffstrukturerna med fibros och förkalkning (initialt utan stenos) är de vanligaste orsakerna till aortastenos hos äldre; med åldern progredierar aortaskleros till stenos hos minst 15 % av patienterna. Aortaskleros är också den vanligaste orsaken till aortastenos vilket leder till behov av kirurgisk behandling. Aortaskleros liknar ateroskleros, med lipoproteinavsättning, aktiv inflammation och förkalkning av klaffarna; riskfaktorerna är desamma.

Den vanligaste orsaken till aortastenos hos patienter under 70 år är kongenital bikuspid aortaklaff. Medfödd aortastenos upptäcks hos 3–5 per 1000 levande födda, oftare hos pojkar.

I utvecklingsländer är den vanligaste orsaken till aortastenos reumatisk feber hos alla åldersgrupper. Supravalvulär aortastenos kan orsakas av ett medfött membran eller hypoplastisk förträngning ovanför Valsalvas bihålor, men är sällsynt. En sporadisk variant av supravalvulär aortastenos är förknippad med karakteristiska ansiktsdrag (hög och bred panna, hypertelorism, strabismus, uppåtböjd näsa, långt filtrum, bred mun, onormal tandväxt, knubbiga kinder, mikrognati, lågt sätna öron). När den är förknippad med tidig idiopatisk hyperkalcemi är denna form känd som Williams syndrom. Subvalvulär aortastenos orsakas av en medfödd membranös eller fibrös ring belägen under aortaklaffen; den är också sällsynt.

Aortastenos kan vara associerad med aortastenos. Ungefär 60 % av patienter över 60 år med betydande aortastenos har också mitralisannulär förkalkning, vilket kan leda till betydande mitralisregurgitation.

Som en konsekvens av aortastenos utvecklas vänsterkammarhypertrofi gradvis. Betydande vänsterkammarhypertrofi orsakar diastolisk dysfunktion och kan, om den progredierar, leda till minskad kontraktilitet, ischemi eller fibros, vilka alla kan orsaka systolisk dysfunktion och hjärtsvikt (HF). Vänsterkammarförstoring uppstår endast när myokardiet är skadat (t.ex. vid hjärtinfarkt). Patienter med aortastenos är mer benägna att drabbas av blödningar från mag-tarmkanalen eller andra lokaliseringar (Gades syndrom, hepatorenalt syndrom), eftersom en hög grad av trauma i området kring stenotiska klaffar ökar von Willebrands faktors känslighet för aktivering av plasmametalloproteas och kan öka trombocytclearance. Gastrointestinal blödning kan också vara en konsekvens av angiodysplasi. Hemolys och aortadissektion förekommer oftare hos sådana patienter.

Vad orsakar aortastenos?

[ 6 ], [ 7 ]

Symtom på aortastenos

Medfödd aortastenos är vanligtvis asymptomatisk fram till minst 10 till 20 års ålder, varefter symtomen på aortastenos kan börja progrediera snabbt. I alla former leder obehandlad progressiv aortastenos så småningom till synkope vid ansträngning, angina och andnöd (den så kallade SAD-triaden). Andra symtom på aortastenos kan inkludera hjärtsvikt och arytmier, inklusive ventrikelflimmer, vilket kan leda till plötslig död.

Svimning vid fysisk ansträngning uppstår eftersom hjärtats funktionella tillstånd inte kan ge den nödvändiga blodtillförseln under fysisk aktivitet. Svimning utan fysisk ansträngning uppstår på grund av förändrade baroreceptorreaktioner eller ventrikelflimmer. Angina pectoris förekommer hos ungefär två tredjedelar av patienterna. Ungefär en tredjedel har betydande ateroskleros i kranskärlen, hos hälften är kranskärlen intakta, men det finns ischemi orsakad av vänsterkammarhypertrofi.

Det finns inga synliga tecken på aortastenos. Palpabla symtom inkluderar förändringar i pulsen i halspulsådern och perifera artärer: amplituden är reducerad, det finns en divergens med vänster kammares kontraktioner (pulsus parvus et tardus) och ökade kontraktioner av vänster kammare (ett tryck istället för det första hjärtljudet och en försvagning av det andra hjärtljudet) på grund av dess hypertrofi. Det palpabla området för vänster kammarkontraktion förändras inte vid palpation förrän systolisk dysfunktion utvecklas vid hjärtsvikt. Palpabla IV-hjärtljud, som är lättare att upptäcka vid apex, och systolisk thrill, som sammanfaller med mumlet av aortastenos och bestäms bättre vid den vänstra övre kanten av sternumet, kan ibland bestämmas i svåra fall. Systoliskt blodtryck kan vara högt med minimal eller måttlig aortastenos, men det minskar när svårighetsgraden av aortastenos ökar.

Vid auskultation är S1 normal och S2 kan vara enkel eftersom aortaklaffens stängning är utvidgad genom fusion av aorta- (A) och pulmonella (P) komponenterna i S eller (i svåra fall) A saknas. Allt eftersom svårighetsgraden ökar försvagas S1 och kan så småningom försvinna. S4 hörs ibland _. Ett ejektionsklick kan höras omedelbart efter hos patienter med aortastenos på grund av medfödd bikuspid aortaklaffsjukdom, där klaffbladen är stela men inte helt orörliga. Klicket förändras inte vid stresstest.

Auskultatoriska fynd inkluderar ett crescendo-decrescendo-ejektionsmuml som bäst hörs med stetoskopets diafragma vid den vänstra övre sternumkanten när patienten sitter och lutar sig framåt. Mumlet leds vanligtvis till höger nyckelben och båda halspulsådern (ofta högre till vänster än till höger) och har en skarp eller skalande klang. Hos äldre patienter kan vibrationer i de icke-sammanhängande klaffspetsarna på den förkalkade aortastenosen producera ett högre, gällt "kuttrande" eller musikaliskt muml vid apexen, med mjukning eller frånvaro av mumlet parasternalt (Gallavardinfenomen), vilket simulerar mitralisinsufficiens. Mumlet är mjukare när stenosen är mindre allvarlig, men allt eftersom stenosen fortskrider blir det högre, längre och når sin topp i sen systole (dvs. crescendofasen blir längre och decrescendofasen blir kortare). När vänsterkammarkontraktiliteten minskar vid kritisk aortastenos minskar mumlet och kan försvinna före döden.

Mörlet vid aortastenos ökar vanligtvis med manövrer som ökar vänsterkammarvolymen (t.ex. benlyft, knäböj, efter ventrikulär extrasystoli) och minskar med manövrer som minskar vänsterkammarvolymen (Valsalva-manöver) eller ökar efterbelastningen (isometriskt handgrepp). Dessa dynamiska manövrer har motsatt effekt i det mumle som är associerat med hypertrofisk kardiomyopati, vilket under andra omständigheter kan likna mumlet vid aortastenos.

Symtom på aortastenos

Diagnos av aortastenos

En presumtiv diagnos av aortastenos ställs kliniskt och bekräftas med ekokardiografi. Tvådimensionell transthorakal ekokardiografi används för att detektera aortastenos och dess möjliga orsaker. Denna studie möjliggör kvantifiering av vänsterkammarhypertrofi och graden av diastolisk eller systolisk dysfunktion, samt detektion av associerade klaffstörningar (aortastenos, mitralisklaffpatologi) och komplikationer (t.ex. endokardit). Doppler-ekokardiografi används för att kvantifiera graden av stenos genom att mäta aortaklaffarea, flödeshastighet och supravalvulär systolisk tryckgradient.

En klaffarea på 0,5–1,0 cm eller en gradient > 45–50 mmHg indikerar svår stenos; en area < 0,5 cm och en gradient > 50 mmHg indikerar kritisk stenos. Gradienten kan vara överskattad vid aortastenos och underskattad vid systolisk vänsterkammardysfunktion. En aortaklaffhastighet < 2–2,5 m/s i närvaro av klaffförkalkning kan indikera aortaskleros snarare än måttlig aortastenos. Aortaskleros utvecklas ofta till aortastenos, så noggrann övervakning är nödvändig.

Hjärtkateterisering utförs för att avgöra om kranskärlssjukdom är orsaken till angina eller när det finns en skillnad mellan kliniska och ekokardiografiska fynd.

EKG och lungröntgen utförs. EKG:t visar förändringar karakteristiska för vänsterkammarhypertrofi, med eller utan ischemiska förändringar i STv-segmentet av T-vågen. Lungröntgen kan avslöja aortaklaffförkalkning och tecken på hjärtsvikt. Vänsterkammarens dimensioner är vanligtvis normala om det inte föreligger terminal systolisk dysfunktion.

Diagnos av aortastenos

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av aortastenos

Asymptomatiska patienter med en maximal systolisk gradient < 25 mmHg och klaffarea > 1,0 cm har låg mortalitet och låg total risk att behöva operation inom de närmaste 2 åren. Årlig övervakning av symtomprogression utförs med ekokardiografi (för att bedöma gradient och klaffarea).

Asymptomatiska patienter med en gradient på 25–50 mmHg eller en klaffarea < 1,0 cm har en högre risk att utveckla kliniska manifestationer under de kommande två åren. Behandlingen av dessa patienter är kontroversiell, men de flesta är kandidater för klaffbyte. Denna procedur är obligatorisk för patienter med svår asymptomatisk aortastenos som kräver koronar bypassoperation (CABG). Kirurgi kan vara indicerat i följande fall:

• utveckling av arteriell hypotoni under ett löpbandstest;
• LV-ejektionsfraktion < 50 %;
• måttlig eller svår klaffförkalkning, maximal aortahastighet > 4 m/s och snabb progression av maximal aortahastighet (> 0,3 m/s per år).

Patienter med ventrikulära arytmier och signifikant vänsterkammarhypertrofi behandlas också ofta kirurgiskt, men effekten är mindre tydlig. Rekommendationer för patienter utan något av tillstånden inkluderar mer frekvent övervakning av symtomprogression, vänsterkammarhypertrofi, gradienter, klaffarea och läkemedelsbehandling vid behov. Läkemedelsbehandling är huvudsakligen begränsad till β-blockerare, som sänker hjärtfrekvensen och därmed förbättrar koronart blodflöde och diastolisk fyllning hos patienter med angina eller diastolisk dysfunktion. Statiner används också hos äldre patienter för att stoppa utvecklingen av aortastenos orsakad av aortastlenos. Andra läkemedel kan orsaka skada. Användning av läkemedel som minskar förbelastning (t.ex. diuretika) kan minska vänsterkammarfyllning och försämra hjärtfunktionen. Läkemedel som minskar efterbelastning (t.ex. ACE-hämmare) kan orsaka hypotoni och minska koronart blodflöde. Nitrater är de läkemedel som föredras vid angina, men snabbt verkande nitrater kan utlösa ortostatisk hypotoni och (ibland) synkope eftersom kammaren, med sin kraftigt begränsade output, inte kan kompensera för det plötsliga blodtrycksfallet. Natriumnitroprussid har använts som en efterbelastningsreducerare hos patienter med dekompenserad hjärtsvikt i flera timmar före klaffbyte, men eftersom detta läkemedel kan ha samma effekt som snabbverkande nitrater måste det användas med försiktighet och under noggrann övervakning.

Symtomatiska patienter behöver klaffbyte eller ballongventilotomi. Klaffbyte är indicerat för praktiskt taget alla patienter som tolererar kirurgi. Ibland kan den nativa pulmonalisklaffen användas för optimal funktion och hållbarhet; i detta fall ersätts pulmonalisklaffen med en bioprotes (Ross-proceduren). Ibland, hos patienter med associerad svår aortastörning i samband med en bikuspidalisklaff, kan aortaklaffen repareras (klaffreparation) snarare än bytas ut. Preoperativ bedömning av kranskärlssjukdom är nödvändig så att, om nödvändigt, CABG och klaffbyte kan utföras i samma operation.

Ballongvalvotomi används främst hos barn och unga vuxna med kongenital aortastenos. Hos äldre patienter resulterar ballongvalvuloplastik i frekvent restenos, aortastenos, stroke och död, men det är acceptabelt som en tillfällig intervention hos hemodynamiskt instabila patienter (i väntan på operation) och hos patienter som inte tolererar operation.

Behandling av aortastenos

Prognos för aortastenos

Aortastenos kan utvecklas långsamt eller snabbt, så dynamisk övervakning är nödvändig för att upptäcka förändringar i tid, särskilt hos stillasittande äldre patienter. Hos sådana patienter kan flödet minska avsevärt utan kliniska symtom.

Sammantaget utvecklar cirka 3 % till 6 % av asymptomatiska patienter med normal systolisk funktion symtom eller minskad vänsterkammarfunktion (EF) inom 1 år. Faktorer som predikerar dåligt utfall (död eller symtom som kräver kirurgi) inkluderar klaffarea < 0,5 cm2, maximal aortahastighet > 4 m/s, snabb ökning av maximal aortahastighet (> 0,3 m/s per år) och måttlig till svår klaffförkalkning. Medianöverlevnaden utan behandling är cirka 5 år efter angina, 4 år efter synkope och 3 år efter hjärtsvikt. Aortaklaffprotes minskar symtom och förbättrar överlevnaden. Risken för kirurgi är ökad hos patienter som också behöver kranskärlsbypasstransplantation (CABG) och hos dem med nedsatt vänsterkammarfunktion.

Ungefär 50 % av dödsfallen inträffar plötsligt. Av denna anledning bör patienter med kritisk aortaklaffgradient som väntar på operation begränsa aktiviteten för att undvika plötslig död.

Aortaskleros ökar sannolikt risken för hjärtinfarkt med 40 % och kan leda till angina, hjärtsvikt och stroke. Orsaken kan vara progression till aortastenos eller samtidig dyslipidemi, endoteldysfunktion och underliggande systemisk eller lokal inflammation som orsakar klaffskleros och kranskärlssjukdom.