Bentumörer hos barn: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Bentumörer står för 5–9 % av alla maligna tumörer i barndomen.

Histologiskt består ben av flera typer av vävnad: ben, brosk, fibrös och hematopoetisk benmärg. Följaktligen kan bentumörer ha olika ursprung och variera avsevärt i mångfald.

Klassificering av bentumörer hos barn

Nedan följer en modern histologisk klassificering. Den täcker alla godartade och maligna bentumörer hos barn och vuxna.

Benbildande tumörer.

• Godartad:
  • osteom;
  • osteoid osteom och osteoblastom.
• Mellanliggande:
  • aggressivt osteoblastom.
• Malign:
  • osteosarkom.

Broskbildande.

• Godartad:
  • kondrom;
  • enkondrom;
  • osteokondrom;
  • kondroblastom;
  • kondromyxoid fibrom.
• Malign:
  • kondrosarkom
• Jättecell (osteoklastom).
• Rundcelliga tumörer.
  • Ewings sarkom.
  • Primitiv neuroektodermal tumör.
  • Malignt lymfom i skelettet.
• Kärltumörer.
• Andra bindvävstumörer.
• Andra tumörer.
• Tumörliknande processer.
  • Ensam bencysta.
  • Aneurysmatisk bencysta.
  • Metafysär fibrös defekt.
  • Eosinofilt granulom.
  • Fiberdysplasi.
  • Brun tumör vid hyperparatyreoidism.
  • Jättecelligt (reparativt) granulom.

Bentumörernas biologi har karakteristiska egenskaper som beaktas vid stadieindelning och val av behandlingstaktik.

Spindelcellsarkom bildar fasta strukturer med ett centrifugalt tillväxtmönster. De perifera delarna är den mest omogna delen av dessa tumörer. Tumörceller och komponenter i omgivande vävnader kan bilda en pseudokapsel. Ett viktigt tecken på malignitet är tumörcellernas förmåga att penetrera pseudokapseln och bilda nya fokus i omgivande vävnader. Högmaligna sarkom kan bilda fokus som inte är associerade med huvudtumören.

Det finns tre sätt på vilka bentumörer kan växa lokalt:

• tillväxt med kompression av normal vävnad;
• direkt förstörelse av normal vävnad;
• benresorption av reaktiva osteoklaster.

De vanligaste maligna bentumörerna inkluderar osteosarkom och Ewings sarkom.