Medfödd dysfunktion i binjurebarken är även känd bland läkare som kongenitalt adrenogenitalt syndrom. På senare år har sjukdomen beskrivits oftare under namnet "medfödd viriliserande hyperplasi av binjurebarken", med betoning på binjureandrogeners verkan på de yttre könsorganen.
Hypoaldosteronism är ett av de minst studerade områdena inom klinisk endokrinologi. Information om denna sjukdom saknas i både manualer och läroböcker i endokrinologi, trots att isolerad hypoaldosteronism som ett oberoende kliniskt syndrom beskrevs för mer än 30 år sedan.
Gemensamt för alla former av primär hyperaldosteronism är låg plasmareninaktivitet (PRA), och graden och naturen av dess oberoende, det vill säga förmågan att stimuleras som ett resultat av olika reglerande effekter, skiljer sig åt. Aldosteronproduktion som svar på stimulering eller undertryckning är också differentierad.
Primär aldosteronism (Conns syndrom) är aldosteronism orsakad av autonom produktion av aldosteron av binjurebarken (på grund av hyperplasi, adenom eller karcinom).
Behandling av kronisk binjurebarksvikt syftar å ena sidan till att eliminera den process som orsakade skador på binjurarna och å andra sidan till att ersätta bristen på hormoner.
De vanligaste orsakerna till primär destruktion av binjurarna inkluderar autoimmuna processer och tuberkulos, medan sällsynta orsaker inkluderar tumörer (angiom, ganglioneurom), metastaser och infektioner (svamp, syfilis).
Man skiljer mellan primär och sekundär kronisk binjurebarksvikt. Den första orsakas av skador på binjurebarken, den andra inträffar när utsöndringen av ACTH från hypofysen minskar eller upphör.
Vid akut binjurebarksvikt är det nödvändigt att omedelbart använda ersättningsterapi med syntetiska läkemedel med glukokortikoid- och mineralokortikoidverkan, samt vidta åtgärder för att få patienten ur chocktillstånd.
Binjurebarks- eller Addisonkriser utvecklas oftare hos patienter med primär eller sekundär binjurebarkssjukdom. De är mindre vanliga hos patienter utan tidigare binjurebarkssjukdom.
Akut binjurebarksvikt är ett allvarligt tillstånd i kroppen, kliniskt manifesterat av kärlkollaps, svår adynami och gradvis grumling av medvetandet. Det uppstår med en plötslig minskning eller upphörande av utsöndringen av hormoner i binjurebarken.
