Fascikulationer

Fascikulationer – kontraktioner av en eller flera motoriska enheter (en enskild motorneuron och den grupp av muskelfibrer den försörjer) resulterar i snabba, synliga kontraktioner av muskelknippen (fascikulära ryckningar eller fascikulationer). Fascikulationer uppträder på EMG som breda bifasiska eller multifasiska aktionspotentialer. Samtidig eller sekventiell kontraktion av flera motoriska enheter producerar en vågliknande muskelkontraktion som kallas myokymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker fascikulationer

1. Motorneuronsjukdomar (ALS, progressiv spinal amyotrofi, mindre vanligt andra sjukdomar)
2. Godartade fascikulationer
3. Smärtsamt muskelfascikulationssyndrom
4. Skada eller kompression av en nervrot eller perifer nerv
5. Ansiktsmyokymi (multipel skleros, hjärntumör, syringobulbi, mindre vanligt andra orsaker)
6. Neuromyotoni (Isaacs syndrom)
7. Ansiktshemispasm (vissa former)
8. Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklerna
9. Iatrogena fascikulationer.

[ 5 ]

Motorneuronsjukdomar

Fascikulationer är typiska för motorneuronsjukdomar (ALS, progressiva spinala amyotrofier). Förekomsten av fascikulationer ensamma utan tecken på denervation är dock otillräcklig för diagnosen motorneuronsjukdom. Vid amyotrofisk lateralskleros avslöjar EMG utbredd dysfunktion av främre horncellerna, inklusive i kliniskt intakta muskler, och kliniskt finns det också symtom på övre motorneuronskada (pyramidala tecken) och ett progressivt sjukdomsförlopp. En karakteristisk bild av "asymmetrisk amyotrofi med hyperreflexi och ett progressivt förlopp" avslöjas.

Progressiva spinala amyotrofier orsakas av degeneration av främre horncellerna och manifesteras endast genom symtom på skada på nedre motorneuroner (neuronopati), det finns inga tecken på skada på övre motorneuroner. Amyotrofier är mer symmetriska. Fascikulationer detekteras, men inte alltid. Sjukdomen har ett mer gynnsamt förlopp och prognos. EMG-undersökning är av avgörande betydelse vid diagnos av motorneuronsjukdomar.

Andra motorneuronlesioner (tumörer i hjärnstammen och ryggmärgen, syringobulbi, OPCA, Machado-Josephs sjukdom, sena manifestationer av polio) kan ibland, bland andra manifestationer, inkludera fascikulationer (vanligtvis mer eller mindre lokaliserade, till exempel i trapezius- och sternocleidomastoideusmuskulaturen, i perioralmuskulaturen, i musklerna i armar eller ben).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Godartade fascikulationer

Enskilda isolerade fascikulationer i musklerna i underbenet eller orbicularis oculi-muskeln (ibland varar de i flera dagar) förekommer hos helt friska personer. Ibland blir godartade fascikulationer mer generaliserade och kan observeras i flera månader eller till och med år. Men reflexerna förändras inte, det finns inga störningar i känsligheten, hastigheten på excitationsledningsförmågan längs nerven minskar inte och det finns inga andra avvikelser på EMG förutom fascikulationer. Till skillnad från ALS har godartade fascikulationer en mer konstant lokalisering, de är mer rytmiska och möjligen mer frekventa. Ibland kallas detta syndrom för "godartad motorneuronsjukdom".

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Smärtsamt muskelfascikulationssyndrom

Smärtsamt fascikulationssyndrom är en oklar term som används för att beskriva ett sällsynt syndrom med fascikulationer, kramper, muskelvärk och dålig träningstolerans på grund av degeneration av de distala axonerna i perifera nerver (perifer neuropati). Termen används ibland för att hänvisa till det tidigare syndromet när det åtföljs av frekventa smärtsamma kramper.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skada eller kompression av en nervrot eller perifer nerv

Dessa lesioner kan orsaka fascikulationer, myokymi eller kramper i musklerna som innerveras av roten eller nerven. Dessa symtom kan kvarstå efter kirurgisk behandling av kompressiv radikulopati.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ansiktsmyokymi

Ansiktsmyokymi är ett sällsynt neurologiskt symptom och är ofta det enda fyndet vid neurologisk status. Ansiktsmyokymi har stort diagnostiskt värde, eftersom det alltid indikerar en organisk lesion i hjärnstammen. Dess uppkomst är vanligtvis plötslig och varaktigheten varierar - från flera timmar (till exempel vid multipel skleros) till flera månader och till och med år. Frivillig mental aktivitet, reflexautomatism, sömn och andra exogena och endogena faktorer har liten eller ingen effekt på myokymins förlopp. Det manifesterar sig som små vågliknande (maskliknande) muskelkontraktioner på ena ansiktshalvan och utvecklas oftast mot bakgrund av multipel skleros eller hjärnstamsgliom. Mer sällan observeras ansiktsmyokymi vid Guillain-Barrés syndrom (kan vara bilateralt), syringobulbi, ansiktsnervsneuropati, ALS och andra sjukdomar. EMG avslöjar spontan rytmisk aktivitet i form av enstaka, dubbla eller gruppurladdningar med en relativt stabil frekvens.

Kliniskt sett är ansiktsmyokymi vanligtvis lätt att särskilja från annan ansiktshyperkinesi.

Differentialdiagnos av ansiktsmyokymi utförs med ansiktshemispasm, myorytmi, Jacksonska epileptiska anfall, godartade fascikulationer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromyotoni

Neuromyotoni (Isaacs syndrom, syndrom med konstant muskelfiberaktivitet) förekommer hos både barn och vuxna och kännetecknas av gradvis ökande stelhet, muskelspänning (stelhet) och små muskelkontraktioner (myokymi och fascikulationer). Dessa symtom börjar i de distala delarna av extremiteterna och sprider sig gradvis proximalt. De kvarstår under sömnen. Smärta är sällsynt, även om obehag i musklerna är ganska vanligt. Händer och fötter intar en position med konstant böjning eller sträckning av fingrarna. Bålen förlorar också sin naturliga plasticitet och hållning, gången blir spänd (stel) och begränsad.

Orsaker: Syndromet beskrivs som en idiopatisk (autoimmun) sjukdom (ärftlig eller sporadisk), samt i kombination med perifer neuropati. Isaacs syndrom observeras ibland särskilt vid ärftliga motoriska och sensoriska neuropatier, vid CIDP, toxiska neuropatier och neuropatier av okänt ursprung, i kombination med malign tumör utan neuropati, i kombination med myasteni.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ansiktshemispasm

Fascikulationer och myokymi, tillsammans med myoklonus, utgör den huvudsakliga kliniska kärnan i ansiktshemispasmmanifestationer. Kliniskt är fascikulationer inte alltid lätt märkbara här, eftersom de täcks av mer massiva muskelkontraktioner.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklerna

Detsamma kan sägas om postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklerna ("ansiktshemispasmsyndrom efter neuropati i VII-nerven"), som kan manifestera sig inte bara som ihållande kontraktur av musklerna av varierande svårighetsgrad, utan också som myoklonisk lokal hyperkinesi, såväl som fascikulationer i området för de drabbade grenarna av ansiktsnerven.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogena fascikulationer

Iatrogena fascikulationer har beskrivits vid användning av penicillin och överdosering av antikolinergika.

Fascikulationer kan ibland uppstå vid hypertyreos, vilket i kombination med muskelatrofi och svaghet kan efterlikna amyotrofisk lateralskleros.

Skallerorm, skorpion, svart änka spindel och vissa stickande insektsbett kan orsaka kramper, muskelvärk och fascikulationer.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Symtom fascikulationer

Normalt sett åtföljs inte en avslappnad muskel av bioelektrisk aktivitet. Om fascikulationer är det enda symptomet, dvs. inte åtföljs av muskelatrofi och reflexförändringar, är deras kliniska betydelse liten. Vid svårare motorneurondysfunktion drabbas alla muskelfibrer som får innervation från den, vilket leder till muskelatrofi (denervationsatrofi), minskade reflexer och åtföljs av flimmerpotentialer, positiva vågor, fascikulationer och förändringar i motorenhetspotentialer.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Behandling fascikulationer

Behandlingen innebär kostförändringar som innebär att man ökar magnesiumintaget från livsmedel som nötter (särskilt mandlar), bananer och spenat. Läkemedel som innehåller magnesium kan rekommenderas.

Förebyggande

Fascikulationer kan vara en konsekvens av långvarig stress, så att förebygga uppkomsten av stressiga situationer är en av de viktigaste metoderna för att förebygga detta.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]