Fascikulâcii

Fascikuleringar - sammandragningar av en eller flera motorenheter (en separat motor neuron och en grupp av muskelfibrer som levereras till dem) resulterar i en snabb synlig för ögat, sammandragning av muskelbuntar (fasciotiska ryggningar eller fascikationer). På EMG ser fascikationer ut som breda bifasiska eller multifas-actionpotentialer. Samtidig eller sekventiell sammandragning av flera motoraggregat orsakar en vågliknande sammandragning av musklerna, känd som myokimiya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker fascikulationer

1. Sjukdomar i motor neuron (ALS, progressiv ryggrad amyotrofi, mindre ofta - andra sjukdomar)
2. Godartade fascikationer
3. Smärtsamt muskel fascikulationssyndrom
4. Skada eller komprimering av ryggrad eller perifer nerv
5. Facial myokimiya (multipel skleros, hjärntumör, syringobulbia, mindre ofta - andra orsaker)
6. Neuromyotoni (Isaacs syndrom)
7. Facial hemispasm (vissa former)
8. Posta paralytisk kontraster av ansiktsmuskler
9. Iatrogena fascikationer.

[9], [10]

Sjukdomar i motor neuron

Faskikuleringar är typiska för motor neuron sjukdomar (ALS, progressiv spinal amyotrofi). Förekomsten av vissa fascikationer utan tecken på denervering är emellertid otillräcklig för diagnos av motor neuron sjukdom. Vid amyotrofisk lateralskleros avslöjar EMG utbredd dysfunktion hos de främre horncellerna, inklusive i kliniskt bevarade muskler, och det finns också symtom på lesioner av övre motorneuron (pyramidal tecken) och en progressiv kurs av sjukdomen. Den karakteristiska bilden av "asymmetrisk amyotrofi med hyperreflexi och progressiv kurs" avslöjas.

Progressiva ryggradsamyotrofier orsakas av degenerering av främre hornceller och manifesteras endast av symptom på skador på den lägre motorneuronen (neuronopati), det finns inga tecken på skador på den övre motorneuronen. Amyotrofier är mer symmetriska. Fascikuleringar detekteras, men inte alltid. Sjukdomen har en mer fördelaktig kurs och prognos. I diagnosen motor neuron sjukdomar är EMG forskning avgörande.

Andra lesioner av motorneuron (hjärnstam och ryggmärgstumörer, syringobulbia, OPCA, Machado-Joseph-sjukdom, sena manifestationer av poliomyelit) kan ibland innefatta fascikuleringar (vanligtvis mer eller mindre lokaliserade, till exempel i trapezidala muskler och ömma muskler, bland andra manifestationer). Periorala muskler, i musklerna i armarna eller benen).

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Godartade fascikationer

Separata isolerade fascikuleringar i benets muskler eller ögonens cirkulära muskler (ibland håller de upp till flera dagar) finns i helt friska människor. Ibland blir godartade fascikationer mer generaliserade och kan observeras i flera månader eller till och med år. Men samtidigt förändras reflexerna inte, det finns inga känsliga känslor, snabba excitationshastigheter längs nerven minskar, och det finns inga andra avvikelser från normen på EMG förutom fascikulering. Till skillnad från ALS har godartade fascikationer mer konstant lokalisering, de är mer rytmiska och möjligen frekventare. Ibland kallas detta syndrom "godartad sjukdom hos motorneuronen".

[17], [18], [19]

Smärtsamt muskel fascikulationssyndrom

Smärtsamt fascikulationssyndrom är en instabil term som avser att hänvisa till det sällsynta syndromet av fascikulering, kramper, myalgi och dålig övningstolerans vid degenerering av distala axonala perifera nerver (perifer neuropati). Ibland används denna term för att referera till föregående syndrom, om det åtföljs av frekventa smärtsamma kramper.

[20], [21], [22], [23], [24]

Skada eller komprimering av ryggrad eller perifer nerv

Dessa lesioner kan orsaka fascikuleringar, myokimi eller krusiga i de muskler som är innerverade av roten eller nerven. Dessa symtom kan kvarstå efter kirurgisk behandling av komprimeringsradikopati.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Facial Miokimia

Facial myokimiya är ett sällsynt neurologiskt symptom och är ofta den enda upptäckten i neurologisk status. Ansiktsmyokimiya har ett stort diagnostiskt värde, eftersom det alltid indikerar en organisk lesion av hjärnstammen. Dess början är vanligtvis plötslig och varaktigheten är annorlunda - från flera timmar (till exempel i multipel skleros) till flera månader och till och med år. Godtycklig mental aktivitet, reflexautomatism, sömn och andra exogena och endogena faktorer har liten eller ingen effekt på myokinia. Det uppenbaras av små wavelike (wormlike) sammandragningar av musklerna på hälften av ansiktet och oftast utvecklas på bakgrund av multipel skleros eller gliom i hjärnstammen. Mindre vanlig förekommer ansiktsmyokimi i Guillain-Barré-syndromet (kan vara bilateralt), syringobulbia, ansiktsnervenuropati, ALS och andra sjukdomar. EMG detekterar spontan rytmisk aktivitet i form av enkel-, dubbel- eller gruppavladdningar med en relativt stabil frekvens.

Kliniskt är ansiktsmyokimi vanligtvis lätt att skilja från andra ansiktshyperkineser.

Differentiell diagnos av ansiktsmyokimi utförs med ansiktshemispasm, miortmi, Jackson epileptisk anfall, godartade fascikuleringar.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Neyromiotoniya

Neuromyotoni (Isaacs syndrom, ett syndrom med konstant muskelfiberaktivitet) finns hos både barn och vuxna och kännetecknas av gradvis ökande styvhet, muskelspänning (styvhet) och små muskelkontraktioner (myokemi och fasciokuleringar). Dessa symtom börjar dyka upp i distala extremiteter, som gradvis sprids proximalt. De fortsätter under sömnen. Smärtor observeras sällan, även om obehaget i musklerna är ganska typiskt. Händer och fötter tar ställning med konstant böjning eller förlängning av fingrarna. Kroppen förlorar också sin naturliga plasticitet och hållning, gången blir spänd (stel) och begränsad.

Orsaker: Syndromet beskrivs som en idiopatisk (autoimmun) sjukdom (ärftlig eller sporadisk), såväl som i kombination med perifer neuropati. I synnerhet observeras Isaacs syndrom ibland med ärftlig motor och sensoriska neuropatier, med CIDP, toxiska neuropatier och neuropatier av okänt ursprung, i kombination med en malign neoplasma utan neuropati i kombination med myastheni.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Facial hemispasm

Fascikuleringar och myokomi, tillsammans med myoklonier, utgör den huvudsakliga kliniska kärnan i manifestationerna av ansiktshemispasm. Kliniskt är fascikationer inte alltid lätt synliga, eftersom de överlappas av mer massiva muskelkontraktioner.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Posta paralytisk kontraster av ansiktsmuskler

Detsamma kan sägas när det gäller post-paralytisk kontraster av ansiktsmuskler ("ansiktshemispasmsyndrom efter neuropati VII-nerven"), vilket kan uppenbara inte bara ihållande kontraster av muskler av varierande svårighetsgrad, men också myoklonisk lokal hyperkinesis samt fascikulationer i det drabbade området ansiktsnervans grenar.

[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Iatrogena fascikationer

Iatrogena fascikuleringar har beskrivits med penicillin och en överdos av antikolinergika.

Faskikuleringar kan ibland förekomma i hypertyreoidism, som i kombination med muskelatrofi och svaghet kan efterlikna amyotrofisk lateralskleros.

Biterna av en rattlesnake, en scorpion, en svart ände spindel och några stingande insekter kan orsaka kramper, myalgi och fascikationer.

[75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82]

Symtom fascikulationer

Normalt är en avslappnad muskel inte åtföljd av bioelektrisk aktivitet. Om fascikulationer är det enda symptomet, det vill säga de åtföljs inte av muskelatrofi och förändringar i reflexer är deras kliniska betydelse liten. Med allvarligare motorisk neuron dysfunktion påverkas alla muskelfibrer som får innervation från den, vilket leder till muskelatrofi (denervation atrofi), minskade reflexer och åtföljs av fibrillationspotentialer, positiva vågor, fascikationer och förändringar i motorernas potentialer.

[83], [84], [85], [86], [87], [88]

Behandling fascikulationer

Behandlingen är att ändra kosten, vilket är att öka magnesiumintaget från livsmedel som nötter (särskilt mandlar), bananer och spenat. Läkemedel som innehåller magnesium kan rekommenderas.

Förebyggande

Fascikuleringar kan vara resultatet av långvarig stress, så att förebyggande av stressiga situationer är en av de främsta förebyggande metoderna.

[89], [90], [91], [92], [93], [94], [95], [96], [97]