Fibroelastos

Termen "fibroelastos" i medicin hänvisar till förändringar i kroppens bindväv, som täcker ytan av inre organ och blodkärl, på grund av en kränkning av tillväxten av elastiska fibrer. Samtidigt finns det en förtjockning av organens väggar och deras strukturer, vilket nödvändigtvis påverkar funktionen hos kroppens vitala system, särskilt hjärt- och andningssystemet. Detta medför i sin tur en försämring av patientens välbefinnande, särskilt vid fysisk ansträngning, vilket påverkar kvaliteten och livslängden.

Epidemiologi

I allmänhet kan sjukdomar åtföljda av förändringar i bindväven, som ett resultat av vilka det finns en förtjockning av membranen och partitionerna i de inre organen, delas in i 2 grupper: fibroelastos i hjärtat och fibroelastos i lungan. Hjärtpatologi kan vara både medfödd och förvärvad, med en lungform av sjukdomen talar vi om en förvärvad sjukdom.

Fibroelastos i lungorna börjar utvecklas i medelåldern (närmare 55-57 år), även om i hälften av fallen källan till sjukdomen måste sökas i barndomen. En "lätt" period är karakteristisk, när symtomen på sjukdomen är frånvarande. Samtidigt har sjukdomen inga sexuella preferenser och kan i lika hög grad drabba både kvinnor och män. Denna ganska sällsynta patologi kännetecknas av förändringar i vävnaderna i lungsäcken och parenkym (funktionella celler) i lungan, främst i den övre lungloben. Eftersom sjukdomens etiologi och patogenes förblir oförklarad, kallas sjukdomen idiopatiska patologier. Enligt medicinsk terminologi kallas det "pleuroparenkymal fibroelastosis". [1]

Fibroelastos i hjärtat är ett generaliserat namn för hjärtmembranens patologi, kännetecknad av deras förtjockning och minskad funktionalitet. För medfödda former av patologi är en diffus (vanlig) förtjockning av hjärtats inre slemhinna karakteristisk. Detta är en tunn bindväv som täcker hjärtats hålighet (dess avdelningar) och bildar dess klaffar.

Hos vuxna patienter diagnostiseras vanligtvis en fokal form av sjukdomen, när hjärtats inre yta verkar vara täckt med fläckar av starkare och tjockare vävnad (det kan inkludera inte bara överväxta fibrer, utan även trombotiska massor).

I hälften av fallen av fibroelastos i hjärtat blir inte bara organets vägg tjockare utan även klaffarna (bicuspid mitral mellan förmak och kammare med samma namn, trikuspidal aorta mellan vänster kammare och aorta, lung mellan förmak och kammare med samma namn höger ventrikel och lungartär). Detta kan i sin tur störa klaffarnas funktion och orsaka förträngning av artärmynningen, som redan är liten jämfört med andra hålrum i hjärtat.

Endokardiell fibroelastos i medicinsk terminologi kallas endokardiell fibroelastos (prenatal fibroelastos, endokardskleros, fosterendokardit, etc.). Men ganska ofta kan det mellersta muskelskiktet av hjärtmembranet också vara inblandat i processen. [2]

Anomalier i strukturen av myokardiet (hjärtats muskelskikt, bestående av kardiomyocyter), genmutationer och allvarliga infektionsprocesser kan orsaka en vanlig form av fibroelastos, när inte bara endokardiet, utan även myokardiet ingår i processen. Vanligtvis inträffar dysplastiska processer i endokardiet, orsakade av olika skäl, vid gränsen till dess kontakt med muskelmembranet, vilket bryter mot kontraktiliteten hos detta lager. I vissa fall finns det till och med en inväxt av det inre lagret i myokardiet, ersättning av kardiomyocyter med fibroblaster och fibrer, vilket påverkar ledningen av nervimpulser och hjärtats rytmiska arbete.

Kompression av det förtjockade myokardiet av blodkärl i tjockleken av hjärtmembranet stör näringen av myokardiet (myokardischemi), vilket i sin tur kan leda till nekros av hjärtmuskelns vävnader.

Fibroelastos i endokardiet med skada på hjärtats myokard kallas subendokardiell eller endomyokardiell fibroelastos.

Enligt statistik, i de flesta fall av denna sällsynta sjukdom (endast 0,007% av det totala antalet nyfödda), diagnostiseras fibroelastos i hjärtats vänstra ventrikel, även om processen i vissa fall även sträcker sig till höger ventrikel och atria, inklusive ventilerna som skiljer dem åt.

Fibroelastos i hjärtat åtföljs ofta av skador på stora kranskärl, även täckta med bindväv. I vuxen ålder uppstår det ofta mot bakgrund av progressiv vaskulär ateroskleros.

Sjukdomen är vanligare i tropiska afrikanska länder bland befolkningar med låg levnadsstandard, vilket underlättas av dålig näring, frekventa infektioner, vissa livsmedel och växter som äts.

Förtjockning av endokardiet noteras också i det sista stadiet av Loefflers fibroplastiska endokardit, som främst drabbar medelålders män. Patogenesen av denna sjukdom är också associerad med infektionsämnen som orsakar utvecklingen av svår eosinofili, vilket är mer karakteristiskt för interna parasitinfektioner. I det här fallet börjar kroppens vävnader (främst hjärtmuskeln och hjärnan) uppleva syrebrist (hypoxi). Trots likheten mellan symtom på hjärtfibroelastos och Leffters fibrösa endokardit, anser läkare att de är helt olika sjukdomar.

Orsaker fibroelastos

Fibroelastos innebär förändringar i bindväven i vitala organ: hjärtat och lungorna, vilket åtföljs av en funktionsstörning i organen och påverkar patientens utseende och tillstånd. Sjukdomen har varit känd för läkare i decennier. Fibroelastos i hjärtats inre slemhinna (endokardiet) beskrevs i början av 1700-talet; liknande förändringar i lungorna började diskuteras 2 och ett halvt sekel senare. Läkarna har dock inte nått en slutgiltig överenskommelse om orsakerna till den patologiska tillväxten av bindväven.

Så det är fortfarande oklart vad som exakt orsakar en kränkning av tillväxten och utvecklingen av bindfibrer. Men forskare identifierar vissa riskfaktorer för sådana förändringar, och anser dem vara möjliga (men inte slutliga) orsaker till sjukdomen.

Så i patogenesen av lungfibroelastos, som anses vara en sjukdom hos mogna människor, tilldelas en speciell roll återkommande infektiösa lesioner av organet, som finns hos hälften av patienterna. Infektioner provocerar inflammation i vävnaderna i lungan och lungsäcken, och långvarig inflammation predisponerar för deras fibrösa transformation.

Hos vissa patienter hittades fall av fibroelastos i familjen, vilket tyder på en ärftlig anlag. Ospecifika autoantikroppar hittades i deras kropp, vilket provocerar fram långvariga inflammatoriska processer med osäker etiologi.

Man tror att fibrotiska förändringar i lungvävnad kan orsakas av gastroesofageal refluxsjukdom. Även om detta förhållande sannolikt är indirekt. Man tror också att risken för fibroelastos är högre hos dem som lider av hjärt-kärlsjukdom eller lungtrombos.

Fibroelastos i lungorna vid ung och ung ålder kan påminna dig om dig själv under graviditeten. Vanligtvis lurar sjukdomen i cirka 10 år eller mer, men den kan visa sig tidigare, kanske på grund av den ökade belastningen på den blivande mammans kropp och hormonella förändringar, men det finns fortfarande ingen exakt förklaring. En liknande bild av utvecklingen av sjukdomen observerades dock hos 30 % av de undersökta patienterna i reproduktiv ålder.

Graviditet i sig kan inte orsaka sjukdomen, men det kan påskynda utvecklingen av händelser, vilket är mycket tråkigt, eftersom dödligheten av sjukdomen är mycket hög och den förväntade livslängden med fibroelastos är kort.

Fibroelastos i hjärtat kan i de flesta fall hänföras till barnsjukdomar. Medfödd patologi detekteras även under prenatalperioden hos ett 4-7 månader gammalt foster, men diagnosen kan bekräftas först efter barnets födelse. I patogenesen av denna form av sjukdomen beaktas flera möjliga negativa faktorer: infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar hos modern som överförs till fostret, anomalier i utvecklingen av hjärtats membran, försämrad blodtillförsel till hjärtvävnaderna, genetiska mutationer, syrebrist.

Man tror att bland infektioner görs det största patogena bidraget till utvecklingen av fibroelastos i hjärtat av virus, eftersom de är inbäddade i kroppens celler, förstör dem och förändrar vävnadernas egenskaper. Fostrets omogna immunsystem kan inte ge honom skydd mot dessa patogener, i motsats till den blivande moderns immunitet. Den senare kanske inte upplever konsekvenserna av en virusinfektion, medan en överförd intrauterin infektion hos fostret kan provocera uppkomsten av olika anomalier.

Vissa forskare tror att en infektion som påverkar fostret upp till 7 månaders ålder spelar en avgörande roll i patogenesen av den infektiösa formen av fibroelastos. I framtiden kan det bara orsaka inflammatoriska sjukdomar i hjärtat (myokardit, endokardit).

Anomalier i utvecklingen av hjärtats membran och klaffar kan utlösas av både den inflammatoriska processen och otillräckliga autoimmuna reaktioner, som ett resultat av vilka cellerna i immunsystemet börjar infektera kroppens egna celler.

Genmutationer orsakar onormal utveckling av bindväv, eftersom gener innehåller information om strukturen och beteendet hos proteinstrukturer (särskilt kollagen- och elastinproteiner).

Hypoxi och ischemi i hjärtvävnaden kan vara resultatet av onormal utveckling av hjärtat. I det här fallet talar de om sekundär fibloelastos, provocerad av medfödda hjärtfel (CHD). Dessa inkluderar sådana anomalier som orsakar obstruktionsfenomen (försämrad öppenhet i hjärtat och dess kärl):

• stenos eller förträngning av aortan nära klaffen,
• koarktation eller segmentell förträngning av aortan vid korsningen av dess båge och nedåtgående sektion,
• atresi eller frånvaro av en naturlig öppning i aortan,
• underutveckling av hjärtvävnader (oftast vänster kammare, mindre ofta höger och förmak), vilket påverkar hjärtats pumpfunktion.

Man tror att toxicos under graviditet också kan fungera som en predisponerande faktor för fibroelastos hos fostret.

Under den postnatala perioden kan utvecklingen av fibroelastos i hjärtat underlättas av infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar i organets membran, hemodynamiska störningar som ett resultat av skador, vaskulär tromboembolism, blödningar i myokardiet, metabola störningar (ökad fibrinbildning, protein- och järnmetabolismstörningar: amyloidos, hemokromatos). Samma orsaker orsakar utvecklingen av sjukdomen hos vuxna.

Patogenes

Bindväv är en speciell vävnad i människokroppen, som är en del av nästan alla organ, men som inte tar en aktiv del i utförandet av deras funktioner. Bindväv tillskrivs en stödjande och skyddande funktion. Genom att komponera ett slags skelett (skelett, stroma) och begränsa organets funktionella celler ger det sin slutliga form och storlek. Med tillräcklig styrka skyddar bindväven också kroppens celler från förstörelse och skada, förhindrar penetration av patogener, absorberar föråldrade strukturer med hjälp av speciella makrofagceller: döda vävnadsceller, främmande proteiner, avfallsblodkomponenter, etc.

Denna vävnad kan kallas extra, eftersom den inte innehåller cellulära element som säkerställer funktionaliteten hos ett visst organ. Men dess roll i kroppens liv är ganska stor. Genom att vara en del av membranen i blodkärlen säkerställer bindväv säkerheten och funktionaliteten hos dessa strukturer, på grund av vilken näring och andning (trofism) av de omgivande vävnaderna i kroppens inre miljö utförs.

Det finns flera typer av bindväv. Membranet som täcker de inre organen kallas lös bindväv. Det är en halvflytande färglös substans som innehåller vågiga kollagenfibrer och raka elastinfibrer, mellan vilka olika typer av celler är slumpmässigt utspridda. Vissa av dessa celler (fibroblaster) är ansvariga för bildandet av fibrösa strukturer, andra (endoteliocyter och mastceller) bildar en genomskinlig bindvävsmatris och producerar speciella ämnen (heparin, histamin), andra (makrofager) ger fagocytos, etc.

Den andra typen av fibrös vävnad är en tät bindväv som inte innehåller ett stort antal enskilda celler, som i sin tur är uppdelade i vita och gula. Den vita vävnaden består av tätt packade kollagenfibrer (ligament, senor, benhinna), och den gula vävnaden består av slumpmässigt sammanflätade elastinfibrer varvat med fibroblaster (en del av ligamenten, membran i blodkärl, lungor).

Bindvävnader inkluderar också: blod-, fett-, ben- och broskvävnader, men de är inte intressanta för oss ännu, eftersom de, på tal om fibroelastos, innebär förändringar i fibrösa strukturer. Och elastiska och elastiska fibrer innehåller bara lösa och täta bindväv.

Syntesen av fibroblaster och bildandet av bindvävsfibrer från dem regleras på hjärnans nivå. Detta säkerställer konstansen hos dess egenskaper (styrka, elasticitet, tjocklek). Om, på grund av patologiska skäl, syntesen och utvecklingen av hjälpvävnaden störs (antalet fibroblaster ökar, deras "beteende" förändras), växer starka kollagenfibrer eller förändras i tillväxten av elastiska (de förblir korta, vrider sig ), vilket leder till en förändring av egenskaperna hos organmembranet och vissa inre strukturer täckta med bindväv. De blir tjockare än nödvändigt, blir tätare, starkare och oelastiska, liknar fibrös vävnad i sammansättningen av ligament och senor, vilket kräver stor ansträngning för att sträcka sig.

Sådan vävnad sträcker sig inte bra, vilket begränsar organets rörelser (automatiska rytmiska rörelser av hjärtat och blodkärlen, förändringar i storleken på lungorna under inandning och utandning), därav störningar av blodtillförseln och andningsorganen, vilket resulterar i syrebrist.

Faktum är att kroppens blodtillförsel utförs tack vare hjärtat, som fungerar som en pump, och två cirkulationer av blodcirkulationen. Lungcirkulationen ansvarar för blodtillförseln och gasutbytet i lungorna, varifrån syre levereras till hjärtat med blodflödet, och därifrån till den systemiska cirkulationen och distribueras i hela kroppen, vilket ger andning av organ och vävnader.

Det elastiska skalet, som begränsar sammandragningen av hjärtmuskeln, minskar hjärtats funktionalitet, som inte pumpar blod lika aktivt, och med det syre. Med fibroelastos i lungorna störs deras ventilation (syresättning), det är tydligt att en mindre mängd syre börjar komma in i blodet, vilket även med normal hjärtfunktion kommer att bidra till syresvält (hypoxi) av vävnader och organ. [3]

Symtom fibroelastos

Fibroelastos i hjärtat och lungorna är två typer av sjukdomar som kännetecknas av en kränkning av syntesen av fibrer i bindväven. De har olika lokaliseringar, men båda är potentiellt livshotande eftersom de är förknippade med progressiv eller svår hjärt- och andningssvikt.

Fibroelastos i lungorna är en sällsynt typ av interstitiell sjukdom i detta viktiga organ i andningssystemet. Dessa inkluderar kroniska patologier i lungparenkymet med skador på alveolväggarna (inflammation, kränkning av deras struktur och struktur), innerbeklädnaden i lungkapillärerna, etc. Fibroelastos anses ofta som en speciell sällsynt form av progressiv lunginflammation med en tendens till fibrotiska förändringar i vävnaderna i lungan och lungsäcken.

Det är nästan omöjligt att identifiera sjukdomen i början, eftersom den i cirka 10 år kanske inte påminner om sig själv på något sätt. Denna period kallas ljusperioden. Uppkomsten av patologiska förändringar som ännu inte påverkar lungvolymen och gasutbytet kan upptäckas av en slump genom att göra en detaljerad undersökning av lungorna i samband med en annan sjukdom i andningsorganen eller skada.

Sjukdomen kännetecknas av en långsam progression av symtom, så de första manifestationerna av sjukdomen kan avsevärt försenas i tid från dess uppkomst. Symtomen förvärras gradvis.

De första tecknen på sjukdomen, som du bör vara uppmärksam på, kan betraktas som hosta och ökad andnöd. Sådana symtom är ofta resultatet av en luftvägssjukdom, så de kan förknippas med en förkylning och dess konsekvenser under lång tid. Andnöd uppfattas ofta som en hjärtsjukdom eller åldersrelaterade förändringar. Ändå diagnostiseras sjukdomen hos personer som närmar sig hög ålder.

Misstag kan göras både av patienterna själva och genom att läkarna undersöker dem, vilket leder till att en farlig sjukdom upptäcks sent. Det är värt att uppmärksamma hostan, som är improduktiv vid fibroelastos, men som inte stimuleras av mukolytika och slemlösande medel, utan stoppas av hostdämpande medel. En långvarig hosta av denna karaktär är ett karakteristiskt symptom på lungfibroelastos.

Andnöd orsakas av progressiv andningssvikt på grund av förtjockning av alveolarnas väggar och pleura, en minskning av volymen och antalet alveolära håligheter i lungan (organets parenkymet är synligt på en röntgenbild i form av bikakor ). Symptomet förvärras under påverkan av fysisk ansträngning, först betydande och sedan till och med liten. När sjukdomen fortskrider förvärras den, vilket orsakar handikapp och dödsfall för patienten. 

Progressionen av fibroelastos åtföljs av en försämring av det allmänna tillståndet: hypoxi leder till svaghet och yrsel, kroppsvikten minskar (anorexi utvecklas), nagelfalangerna förändras som trumpinnar, huden blir blek, har ett smärtsamt utseende.

Hälften av patienterna utvecklar ospecifika symtom i form av andnöd och bröstsmärtor, karakteristiska för pneumothorax (ackumulering av gaser i pleurahålan). Denna anomali kan också uppstå som ett resultat av skador, primära och sekundära lungsjukdomar och felaktig behandling, så det kan inte diagnostiseras.

För fibroelastos i hjärtat, såväl som för patologin för tillväxten av bindväven i lungorna, kännetecknas av: blekhet i huden, viktminskning, svaghet, som ofta är paroxysmal i naturen, andnöd. Det kan också finnas ihållande låggradig feber utan tecken på förkylning eller infektion.

Många patienter har en förändring i leverns storlek. Det ökar utan symtom på dysfunktion. Det är också möjligt utseendet av ödem i benen, ansiktet, händerna, sakrala regionen.

En karakteristisk manifestation av sjukdomen anses vara en ökande cirkulationssvikt i samband med en kränkning av hjärtat. Samtidigt diagnostiseras takykardi (en ökning av antalet hjärtslag kombineras ofta med arytmi), andfåddhet (inklusive i frånvaro av fysisk ansträngning), vävnadscyanos (cyanotisk färg orsakad av ackumulering av karboxihemoglobin i blodet, dvs kombinationen av hemoglobin med koldioxid på grund av stört blodflöde, och följaktligen gasutbyte).

I det här fallet kan symtom uppträda både omedelbart efter födelsen av ett barn med denna patologi och under en tid. Hos äldre barn och vuxna uppträder vanligtvis tecken på allvarlig hjärtsvikt mot bakgrund av en luftvägsinfektion, som fungerar som en utlösande faktor. [4]

Fibroelastos hos barn

Om lungfibroelastos är en sjukdom hos vuxna, som ofta har sitt ursprung i barndomen, men som inte påminner om sig själv under lång tid, uppträder en sådan patologi i hjärtats endokardium ofta redan före barnets födelse och påverkar hans liv från första början ögonblick av födelse. Denna sällsynta men allvarliga patologi är orsaken till svårkorrigerad hjärtsvikt hos spädbarn, av vilka många dör inom 2 år. [5]

Endokardiell fibroelastos hos nyfödda är i de flesta fall resultatet av patologiska processer som uppstår i barnets kropp även i prenatal ålder. Infektioner mottagna från modern, genetiska mutationer, anomalier i utvecklingen av det kardiovaskulära systemet, ärftliga metabola sjukdomar - allt detta, enligt forskare, kan leda till förändringar i bindväven i hjärtats membran. Speciellt om ett 4-7 månader gammalt foster påverkas samtidigt av två eller flera faktorer.

Till exempel en kombination av anomalier i utvecklingen av hjärtat och kranskärlen (stenos, atresi, coarctation av aorta, patologisk utveckling av myokardceller, svaghet i endokardiet, etc.), som bidrar till vävnadsischemi, i kombination med en inflammatorisk process på grund av infektion, praktiskt taget inte lämnar barnet en chans till mer mindre liv. Om defekter i utvecklingen av ett organ på något sätt snabbt kan korrigeras, kan progressiv fibroelastos bara saktas ner, men inte botas.

Vanligtvis upptäcks fibroelastos i hjärtat hos fostret redan under graviditeten under ultraljudsdiagnostik i andra eller tredje trimestern. Ultraljud och ekokardiografi vid en period av 20 till 38 veckor visade hyperekogenicitet, vilket indikerar förtjockning och komprimering av endokardiet (ofta diffust, mindre ofta fokalt), en förändring i hjärtats storlek och form (organet är förstorat och tar formen av en boll eller kula jämnas interna strukturer gradvis ut ). [6]

I 30-35% av fallen upptäcktes fibroelastos före 26 veckors graviditet, i 65-70% - under den efterföljande perioden. Hos mer än 80 % av nyfödda är fibroelastos kombinerad med obstruktiv hjärtsjukdom, d.v.s. är sekundär, trots den tidiga tidpunkten för dess upptäckt. Hos hälften av de sjuka barnen hittades hyperplasi i vänster kammare, vilket förklarar den höga förekomsten av fibroelastos i just denna hjärtstruktur. Patologier i aortan och dess ventil, bestämda hos en tredjedel av barn med endokardiell överväxt, leder också till en ökning (dilatation) av den vänstra ventrikulära kammaren och störning av dess funktionalitet.

Med instrumentellt bekräftad hjärtfibroelastos rekommenderar läkare att man avbryter graviditeten. Hos nästan alla födda barn, vars mödrar vägrade medicinsk abort, bekräftades tecknen på sjukdomen. Symtom på hjärtsvikt, karakteristiska för fibroelastos, uppträder inom ett år (sällan vid 2-3 års ålder). Hos barn med en kombinerad form av sjukdomen upptäcks tecken på hjärtsvikt från de första dagarna av livet.

Medfödda former av primär och kombinerad fibroelastos hos barn har oftast ett snabbt förlopp med utveckling av svår hjärtsvikt. Sjukdom indikeras av låg aktivitet, slöhet hos barnet, vägran av bröstet på grund av trötthet, dålig aptit, överdriven svettning. Allt detta leder till att barnet inte går upp bra i vikt. Huden på barnet är smärtsamt blek, i vissa med en blåaktig nyans, oftast i området för den nasolabiala triangeln.

Det finns tecken på dålig immunitet, så dessa barn plockar ofta och snabbt upp luftvägsinfektioner som komplicerar situationen. Ibland under de första dagarna och månaderna av livet har ett barn inte cirkulationsstörningar, men frekventa infektioner och lungsjukdomar blir en utlösande faktor för hjärtsvikt.

Ytterligare studier av hälsan hos nyfödda och små barn med misstänkt eller tidigare diagnostiserad fibroelastos visade lågt blodtryck (hypotension), en ökning av hjärtats storlek (kardiomegali), dämpade toner när man lyssnade på hjärtat, ibland förekom systoliskt blåsljud karakteristisk för mitralisklaffinsufficiens, takykardi, andnöd Auskultation av lungorna visar närvaron av väsande andning, vilket indikerar trängsel.

Nederlaget för endokardiet i den vänstra ventrikeln leder ofta till en försvagning av hjärtats muskelskikt (myokardiet). Den normala hjärtrytmen består av två rytmiskt alternerande toner. Med fibroelastos kan en tredje (och ibland fjärde) ton uppträda. En sådan patologisk rytm är väl hörbar och liknar i sitt ljud en tretakts hästgång (galopp), därför kallas den galopprytmen.

Ett annat symptom på fibroelastos hos små barn kan betraktas som utseendet på en hjärtpuckel. Faktum är att barnets revben i den tidiga postnatala perioden förblir icke-ossifierade och representeras av broskvävnad. En ökning av hjärtats storlek leder till det faktum att det börjar sätta press på de "mjuka" revbenen, som ett resultat av vilket de böjer sig och tar en konstant framåtböjd form (hjärtpuckel). Med fibroelastos hos vuxna bildas inte hjärtpuckeln på grund av styrkan och styvheten i benvävnaden i revbenen, även om hjärtats alla strukturer är förstorade.

I sig själv indikerar bildandet av en hjärtpuckel endast en medfödd hjärtsjukdom utan att specificera dess natur. Men i alla fall beror detta på en ökning av storleken på hjärtat och dess ventriklar.

Ödemsyndrom med fibroelastos hos barn diagnostiseras sällan, men hos många spädbarn finns en ökning av levern, som börjar sticka ut i genomsnitt 3 cm från under kanten av kustbågen.

Om fibroelastos har en förvärvad karaktär (till exempel är det resultatet av inflammatoriska sjukdomar i hjärtats membran), har den kliniska bilden oftast en långsamt progressiv karaktär. Under en tid kanske det inte finns några symtom alls, sedan finns det lindriga tecken på hjärtdysfunktion i form av andnöd vid fysisk ansträngning, ökad hjärtfrekvens, trötthet och låg fysisk uthållighet. Lite senare börjar levern öka, svullnad och paroxysmal yrsel uppträder.

Alla symtom på förvärvad fibroelastos är ospecifika, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen, liknar antingen kardiomyopati eller lever- och njursjukdom. Sjukdomen diagnostiseras oftast i stadiet av allvarlig hjärtsvikt, vilket negativt påverkar behandlingens resultat.

Komplikationer och konsekvenser

Det måste sägas att fibroelastos i hjärtat och lungorna är en allvarlig patologi, vars förlopp beror på olika omständigheter. Medfödda hjärtfel komplicerar avsevärt situationen, som kan elimineras kirurgiskt i tidig ålder, men det finns fortfarande en ganska hög risk för dödsfall (cirka 10%).

Man tror att ju tidigare sjukdomen har utvecklats, desto allvarligare blir konsekvenserna. Detta bekräftas av det faktum att medfödd fibroelastos i de flesta fall har ett fulminant eller akut förlopp med snabb progression av hjärtsvikt. Utvecklingen av akut HF hos ett barn under 6 månaders ålder anses vara ett dåligt prognostiskt tecken.

Samtidigt garanterar behandlingen inte ett fullständigt återställande av hjärtfunktionen, utan saktar bara ner ökningen av symtom på hjärtsvikt. Å andra sidan leder frånvaron av sådan stödjande behandling till döden under de första två åren av ett barns liv.

Om hjärtsvikt upptäcks under de första dagarna och månaderna av en babys liv, kommer barnet troligen inte att leva ens en vecka. Barn reagerar olika på behandling. I avsaknad av en terapeutisk effekt finns det praktiskt taget inget hopp. Men med den hjälp som ges är den förväntade livslängden för ett sjukt barn liten (från flera månader till flera år).

Kirurgiska ingrepp och korrigering av medfödda hjärtfel som orsakade fibroelastos förbättrar vanligtvis patientens tillstånd. Med framgångsrik kirurgisk behandling av vänster ventrikulär hyperplasi av hjärtat och uppfyllandet av läkarens krav kan sjukdomen förvärva en godartad kurs: hjärtsvikt kommer att ha en kronisk kurs utan tecken på progression. Även om hoppet om ett sådant resultat är lågt.

När det gäller den förvärvade formen av hjärtfibroelastos, får den snabbt ett kroniskt förlopp och fortskrider gradvis. Läkemedelsbehandling kan bromsa processen, men inte stoppa den.

Fibroelastos i lungorna, oavsett tidpunkten för uppkomsten av förändringar i parenkymet och organets membran efter en lätt period, börjar utvecklas snabbt och dödar faktiskt en person om ett par år, vilket framkallar allvarlig andningssvikt. Det tråkiga är att effektiva metoder för att behandla sjukdomen ännu inte har utvecklats. [7]

Diagnostik fibroelastos

Endomyokardiell fibroelastos, vars symtom i de flesta fall upptäcks i tidig ålder, är en medfödd sjukdom. Om vi utesluter de sällsynta fallen när sjukdomen började utvecklas i äldre barndom och vuxen ålder som en komplikation av skador och somatiska sjukdomar, är det möjligt att identifiera patologin även under prenatalperioden, d.v.s. Före barnets födelse.

Läkare tror att patologiska förändringar i endokardiets vävnader, en förändring i formen av fostrets hjärta och vissa funktioner i dess arbete, karakteristiska för fibroelastos, kan bestämmas redan vid den 14:e graviditetsveckan. Men detta är fortfarande en ganska kort period, och det kan inte uteslutas att sjukdomen kan dyka upp lite senare, närmare tredje trimestern av graviditeten, och ibland till och med ett par månader före förlossningen. Det är därför, när man observerar gravida kvinnor, det rekommenderas att utföra kliniska ultraljudsundersökningar av fostrets hjärta med ett intervall på flera veckor.

Med vilka tecken kan läkare misstänka sjukdomen under nästa ultraljud? Mycket beror på sjukdomens form. Oftast diagnostiseras fibroelastos i regionen av den vänstra ventrikeln, men denna struktur är inte alltid förstorad. Den utvidgade formen av sjukdomen med en ökning av hjärtats vänstra ventrikel bestäms lätt under en ultraljudsundersökning av en sfärisk form av hjärtat, vars spets representeras av den vänstra ventrikeln, en allmän ökning av storleken på hjärtat. Organ och utbuktning av interventrikulär septum mot höger kammare. Men huvudtecknet på fibroelastos är förtjockningen av endokardiet, såväl som hjärtsepta med en karakteristisk ökning av ekogeniciteten hos dessa strukturer, vilket bestäms med hjälp av en specifik ultraljudsundersökning.

Studien utförs med hjälp av speciell ultraljudsutrustning med kardiologiska program. Ekokardiografi av fostret skadar inte modern och det ofödda barnet, men låter dig identifiera inte bara anatomiska förändringar i hjärtat, utan också bestämma tillståndet för kranskärlen, närvaron av blodproppar i dem, förändringar i tjockleken av fostret. Hjärthinnorna.

Fetal ekokardiografi föreskrivs inte bara i närvaro av avvikelser under avkodningen av ultraljudsresultaten, utan också i fallet med en infektion (särskilt viral) överförd av modern, användningen av potenta läkemedel, ärftlig predisposition, närvaron av metabola störningar, såväl som medfödda hjärtpatologier hos äldre barn.

Med hjälp av fosterekokardiografi kan även andra medfödda former av fibroelastos upptäckas. Till exempel fibroelastos i höger kammare, en vanlig process med samtidig skada på vänster kammare och närliggande strukturer: höger kammare, hjärtklaffar, förmak, kombinerade former av fibroelastos, endomyokardiell fibroelastos med förtjockning av kamrarnas inre beklädnad och involvering av en del av myokardiet i den patologiska processen (vanligtvis i kombination med väggtrombos).

Endokardiell fibroelastos som upptäcks i prenatal ålder har en mycket dålig prognos, så läkare rekommenderar att du avbryter graviditeten i detta fall. Möjligheten för en felaktig diagnos utesluts genom upprepad ultraljud av fostrets hjärta, som utförs 4 veckor efter den första undersökningen som avslöjade patologin. Det är klart att det slutgiltiga beslutet att avbryta eller behålla graviditeten ligger kvar hos föräldrarna, men de måste vara medvetna om vilken typ av liv de dömer barnet till.

Endokardiell fibroelastos upptäcks inte alltid under graviditeten, särskilt med tanke på att inte alla blivande mödrar är registrerade på mödravårdskliniken och genomgår förebyggande ultraljudsdiagnostik. Sjukdomen hos ett barn i hennes livmoder påverkar praktiskt taget inte tillståndet hos en gravid kvinna, så födelsen av ett sjukt barn blir ofta en obehaglig överraskning.

I vissa fall får både föräldrar och läkare veta om barnets sjukdom några månader efter barnets födelse. I det här fallet kan laboratorieblodprov inte visa någonting, förutom en ökning av koncentrationen av natrium (hypernatremi). Men deras resultat kommer att vara användbara vid differentialdiagnos för att utesluta inflammatoriska sjukdomar.

Hoppet kvarstår på instrumentell diagnostik. En standardstudie av hjärtats arbete (EKG) vid fibroelastos är inte särskilt avslöjande. Det hjälper till att identifiera störningar i hjärtat och elektrisk ledning av hjärtmuskeln, men specificerar inte orsakerna till sådana dysfunktioner. Så en förändring i EKG-spänningen (i en yngre ålder är det vanligtvis underskattat, vid en högre ålder är det tvärtom överdrivet högt) indikerar kardiomyopati, som kan associeras inte bara med hjärtpatologier utan också med metabola störningar. Takykardi är ett symptom på hjärtsjukdom. Och med nederlaget för båda ventriklarna i hjärtat kan kardiogrammet i allmänhet verka normalt. [8]

Datortomografi (CT) är ett utmärkt icke-invasivt verktyg för att upptäcka kardiovaskulär förkalkning och utesluta perikardit.[9]

Magnetisk resonanstomografi (MRT) kan vara användbar för att upptäcka fibroelastos eftersom biopsi är invasiv. En hypointensiv kant i myokardperfusionssekvensen och en hyperintensiv kant i den fördröjda förstärkningssekvensen indikerar fibroelastos. [10]

Men detta betyder inte alls att studien ska överges, eftersom det hjälper till att bestämma arten av hjärtats arbete och graden av utveckling av hjärtsvikt.

Om symtom på hjärtsvikt uppträder och patienten remitteras till läkare för detta, ordineras de också: lungröntgen, dator- eller magnetröntgen av hjärtat, ekokardiografi (EchoCG). I tveksamma fall är det nödvändigt att tillgripa en biopsi av hjärtvävnaderna med deras efterföljande histologiska undersökning. Diagnosen är mycket allvarlig, därför kräver samma inställning till diagnos, även om behandlingen inte skiljer sig mycket från den symtomatiska behandlingen av kranskärlssjukdom och hjärtsvikt.

Men även en sådan grundlig undersökning kommer inte att vara användbar om dess resultat inte används i differentialdiagnos. EKG-resultat kan användas för att skilja akut fibroelastos från idiopatisk myokardit, exsudativ perikardit och aortastenos. Samtidigt kommer laboratoriestudier inte att visa tecken på inflammation (leukocytos, förhöjd ESR, etc.), och temperaturmätningar kommer inte att visa hypertermi.

Att skilja endokardiell fibroelastos från isolerad mitralisklaffinsufficiens och mitralissjukdom hjälper till att analysera toner och blåsljud i hjärtat, en förändring i storleken på förmaken och studien av anamnes.

Analys av historien är användbar för att skilja mellan fibroelastos och hjärt- och aortastenos. Vid förträngning av aortan är det också värt att vara uppmärksam på att inte bevara sinusrytmen och frånvaron av tromboembolism. Hjärtrytmrubbningar och blodproppssättning observeras inte med exsudativ perikardit, men sjukdomen visar sig med feber och feber.

Den största svårigheten är differentieringen av endokardiell fibroblastos och kongestiv kardiomyopati. Samtidigt har fibroelastos, även om den i de flesta fall inte åtföljs av allvarliga hjärtledningsstörningar, en mindre gynnsam behandlingsprognos.

Med kombinerade patologier bör uppmärksamhet ägnas åt eventuella avvikelser som upptäcks under ett tomogram eller ultraljud av hjärtat, eftersom medfödda missbildningar i hög grad komplicerar förloppet av fibroelastos. Om kombinerad endokardiell fibroelastos upptäcks under prenatalperioden är det inte tillrådligt att behålla graviditeten. Det är mycket mer humant att avbryta det.

Diagnos av lungfibroelastos

Att ställa diagnosen lungfibroelastos kräver också vissa kunskaper och färdigheter från läkaren. Faktum är att symtomen på sjukdomen är ganska heterogena. Å ena sidan indikerar de kongestiva lungsjukdomar (improduktiv hosta, andnöd), och å andra sidan kan de också vara en manifestation av hjärtpatologi. Därför kan diagnosen av sjukdomen inte endast reduceras till uttalandet av symtom och auskultation.

Studier av patientens blod hjälper till att utesluta inflammatoriska sjukdomar i lungorna, men ger ingen information om kvantitativa och kvalitativa förändringar i vävnaderna. Närvaron av tecken på eosinofili hjälper till att skilja sjukdomen från liknande manifestationer av lungfibros, men avvisar eller bekräftar inte faktumet av fibroelastos.

Instrumentella studier anses mer indikativa: lungröntgen och tomografisk undersökning av andningsorganen, samt funktionsanalyser, bestående i att bestämma andningsvolymer, vitalkapacitet och tryck i organet.

Med pulmonell fibroelastos bör uppmärksamhet ägnas åt en minskning av funktionen av extern andning, mätt under spirometri. En minskning av aktiva alveolära kaviteter påverkar signifikant lungornas vitala kapacitet (VC), och förtjockningen av väggarna i inre strukturer påverkar organets diffusionskapacitet (DSL), vilket ger ventilation och gasutbytesfunktioner (i enkla ord, absorberar koldioxid från blodet och frigör syre).

De karakteristiska tecknen på pleuroparenkymal fibroelastos är en kombination av begränsat luftintag i lungorna (obstruktion) och en kränkning av expansionen av lungan vid inspiration (restriktion), försämring av funktionen av extern andning, måttlig pulmonell hypertoni (ökat tryck i lungor), diagnostiserats hos hälften av patienterna.

En biopsi av lungvävnad visar karakteristiska förändringar i organets inre struktur. Dessa inkluderar: fibros i lungsäcken och parenkym i kombination med elastos av alveolväggarna, ackumulering av lymfocyter i området för komprimerade septa i alveolerna, omvandlingen av fibroblaster till muskelvävnad som är okarakteristisk för dem, närvaron av ödematös vätska.

På tomogrammet märks lungskador i de övre sektionerna i form av foci av pleural komprimering och strukturella förändringar i parenkymet. Den övervuxna bindväven i lungorna liknar muskelvävnad till färg och egenskaper, men lungornas volym minskar. Ganska stora luftinnehållande hålrum (cystor) finns i parenkymet. Kännetecknas av irreversibel fokal (eller diffus) expansion av bronkierna och bronkiolerna (traktionsbronkiektasi), låg ställning av diafragmans kupol.

I radiologiska studier avslöjar många patienter områden med "frostat glas" och "bikakelunga", vilket indikerar ojämn ventilation av lungorna på grund av närvaron av foci av vävnadskomprimering. Ungefär hälften av patienterna har en ökning av lymfkörtlar och lever.

Fibroelastos i lungan måste skiljas från fibros orsakad av en parasitisk infektion och associerad eosinofili, endokardiell fibroelastos, lungsjukdomar med försämrad ventilation och ett "bikakeformigt lungmönster", autoimmun sjukdom histicytos X (en av formerna av denna patologi med lungskador är kallas Hand-Schüllers sjukdom - Christian), manifestationer av sarkoidos och lungtuberkulos.

Behandling fibroelastos

Fibroelastos, vilken lokalisering det än kan vara, anses vara en farlig och praktiskt taget obotlig sjukdom. Patologiska förändringar i lungsäcken och lungparenkym kan inte återställas medicinskt. Och även användningen av hormonella antiinflammatoriska läkemedel (kortikosteroider) i kombination med bronkodilatorer ger inte det önskade resultatet. För att lätt lindra patientens tillstånd, ta bort det obstruktiva syndromet, hjälper bronkdilaterande läkemedel, men de påverkar inte processerna som sker i lungorna, därför kan de endast användas som underhållsterapi.

Kirurgisk behandling för lungfibroelastos är också ineffektiv. Den enda operation som skulle kunna förändra situationen är en donatororgantransplantation. Men lungtransplantation har tyvärr samma ogynnsamma prognos. [11]

Enligt utländska forskare kan fibroelastos också betraktas som en av de frekventa komplikationerna vid transplantation av lungor eller benmärgsstamceller. I båda fallen finns det förändringar i fibrerna i lungornas bindväv, vilket påverkar funktionen av extern andning.

Sjukdomen utan behandling (och det finns för närvarande ingen effektiv behandling) fortskrider, och cirka 40% av patienterna dör av andningssvikt inom 1,5-2 år. Den förväntade livslängden för de som är kvar är också kraftigt begränsad (upp till 10-20 år), liksom deras arbetsförmåga. Personen blir handikappad.

Fibroelastos i hjärtat anses också vara en medicinskt obotlig sjukdom, särskilt när det kommer till medfödd patologi. Barn lever vanligtvis inte längre än 2 år. Endast en hjärttransplantation kan rädda dem, vilket i sig är en svår operation med hög risk och oförutsägbara konsekvenser, särskilt i så ung ålder.

Kirurgiskt, hos vissa spädbarn, är det möjligt att korrigera medfödda hjärtavvikelser så att de inte förvärrar tillståndet för ett sjukt barn. Med stenos tränar konst installationen av en vasodilator - en shunt (koronar bypasstransplantation). Med expansionen av hjärtats vänstra ventrikel återställs dess form omedelbart. Men inte ens en sådan operation garanterar att barnet kommer att klara sig utan transplantation. Cirka 20-25% av bebisarna överlever, samtidigt som de lider av hjärtsvikt hela livet, d.v.s. Anses inte vara friska.

Om sjukdomen förvärvas är det värt att kämpa för barnets liv med hjälp av mediciner. Men du måste förstå att ju tidigare sjukdomen manifesterar sig, desto svårare blir det att bekämpa den.

Läkemedelsbehandling syftar till att bekämpa och förebygga exacerbationer av hjärtsvikt. Patienter ordineras sådana hjärtläkemedel:

• angiotensinomvandlande enzym (ACE)-hämmare som påverkar blodtrycket och håller det normalt (kaptopril, enalapril, benazepril, etc.),
• betablockerare som används för att behandla hjärtrytmrubbningar, arteriell hypertoni, förebyggande av hjärtinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• hjärtglykosider, som, vid långvarig användning, inte bara stöder hjärtats arbete (ökar kaliumhalten i kardiomyocyter och förbättrar myokardial ledningsförmåga), utan kan också något minska graden av förtjockning av endokardiet (digoxin, gitoxin, strophanthin),
• kaliumsparande diuretika (spironolakton, veroshpiron, dekriz), förebyggande av vävnadsödem,
• antitrombotisk behandling med antikoagulantia (kardiomagnyl, magnicor), som förhindrar bildandet av blodproppar och cirkulationsrubbningar i kranskärlen.

Vid den medfödda formen av endokardiell fibroelastos bidrar pågående stödjande behandling inte till återhämtning, men minskar risken för dödsfall i hjärtsvikt eller tromboembolism med 70-75 %.  [12]

Mediciner

Som du kan se skiljer sig behandlingen av endokardiell fibroelastos praktiskt taget inte från den vid hjärtsvikt. I båda fallen tar kardiologer hänsyn till svårighetsgraden av kardiopati. Förskrivningen av läkemedel är rent individuell, med hänsyn till patientens ålder, samtidiga sjukdomar, formen och graden av hjärtsvikt.

Vid behandling av förvärvad endokardiell fibroelastos används läkemedel av 5 grupper. Överväg ett läkemedel från varje grupp.

Enalapril är ett läkemedel från gruppen ACE-hämmare, framställt i form av tabletter i olika doser. Läkemedlet ökar kranskärlsblodflödet, vidgar artärerna, sänker blodtrycket utan att påverka cerebral cirkulation, saktar ner och minskar expansionen av hjärtats vänstra ventrikel. Läkemedlet förbättrar myokardblodtillförseln, minskar effekterna av ischemi, minskar blodpropp något, förhindrar bildandet av blodproppar och har en lätt diuretisk effekt.

Vid hjärtsvikt skrivs ett läkemedel ut för en period på mer än sex månader eller löpande. Börja ta läkemedlet med en lägsta dos (2,5 mg), öka den gradvis med 2,5-5 mg var 3-4:e dag. En konstant dos kommer att vara en som tolereras väl av patienten och håller blodtrycket inom normala gränser.

Den maximala dagliga dosen är 40 mg. Det kan tas en gång eller delas upp i 2 doser.

I händelse av att blodtrycket ställs in under det normala, minskas dosen av läkemedlet gradvis. Det är omöjligt att abrupt avbryta behandlingen med Enalapril. En underhållsdos på 5 mg per dag rekommenderas.

Läkemedlet är avsett för behandling av vuxna patienter, men det kan också förskrivas till ett barn (säkerheten har inte fastställts officiellt, men i fallet med fibroelastos talar vi om livet för en liten patient, så riskkvoten beaktas). Förskriv inte en ACE-hämmare till patienter med intolerans mot komponenterna i läkemedlet, med porfyri, graviditet och under amning. Om patienten tidigare hade Quinckes ödem när han tog några läkemedel av denna grupp, är Enalapril förbjudet.

Försiktighet bör iakttas vid förskrivning av läkemedel till patienter med samtidiga patologier: allvarliga njur- och leversjukdomar, hyperkalemi, hyperaldosteronism, aorta- eller mitralisklaffstenos, systemiska bindvävspatologier, hjärtischemi, hjärnsjukdom, diabetes mellitus.

Vid behandling med läkemedlet, ta inte konventionella diuretika för att undvika uttorkning och en stark hypotensiv effekt. Samtidig administrering med kaliumsparande diuretika kräver dosjustering, eftersom det finns en hög risk för hyperkalemi, vilket i sin tur framkallar hjärtarytmier, krampanfall, minskad muskeltonus, ökad svaghet, etc.

Enalapril tolereras vanligtvis väl, men vissa patienter kan utveckla biverkningar. De vanligaste är: en kraftig minskning av trycket fram till kollaps, huvudvärk och yrsel, sömnstörningar, ökad trötthet, en reversibel störning av balans, hörsel och syn, uppkomst av tinnitus, andnöd, hosta utan sputum, förändringar i sammansättning av blod och urin, vilket vanligtvis indikerar funktionsfel i lever och njurar. Möjligt: håravfall, minskad sexlust, symtom på "värmevallningar" (känsla av värme och hjärtklappning, hyperemi i ansiktets hud, etc.).

"Bisoprolol" är en betablockerare med selektiv verkan, som har en hypotensiv och anti-ischemisk effekt, hjälper till att bekämpa manifestationerna av takykardi och arytmi. Ett budgetmedel i form av tabletter som förhindrar utvecklingen av hjärtsvikt vid endokardiell fibroelastos. [13]

Liksom många andra läkemedel som ordineras för IHD och CHF, ordineras "Bisoprolol" under lång tid. Det är lämpligt att ta det på morgonen före eller under måltider.

När det gäller de rekommenderade doserna väljs de individuellt beroende på blodtrycksindikatorerna och de läkemedel som ordineras parallellt med detta läkemedel. I genomsnitt är en engångsdos (daglig) 5-10 mg, men med en lätt ökning av trycket kan den minskas till 2,5 mg. Den maximala dos som kan förskrivas till en patient med normalt fungerande njurar är 20 mg, men endast med ett konsekvent högt blodtryck.

Att öka de angivna doserna är endast möjlig med läkarens tillstånd. Men vid allvarliga sjukdomar i lever och njurar anses 10 mg vara den högsta tillåtna dosen.

I den komplexa behandlingen av hjärtsvikt mot bakgrund av vänsterkammardysfunktion, som oftast uppstår med fibroelastos, väljs en effektiv dos, som gradvis ökar dosen med 1,25 mg. I det här fallet börjar de med lägsta möjliga dos (1,25 mg). Dosökningen görs med 1 veckas intervall.

När dosen når 5 mg ökas intervallet till 28 dagar. Efter 4 veckor ökas dosen med 2,5 mg. Genom att följa ett sådant intervall och norm når de 10 mg, som patienten måste ta under lång tid eller konstant.

Om en sådan dos tolereras dåligt, reduceras den gradvis till en bekväm nivå. Avslag på behandling med betablockerare bör inte heller vara abrupt.

Läkemedlet ska inte förskrivas vid överkänslighet mot läkemedlets aktiva och hjälpämnen, akut och dekompenserad hjärtsvikt, kardiogen chock, atrioventrikulär blockad på 2-3 grader, bradykardi, stabilt lågt blodtryck och vissa andra hjärtpatologier, svår bronkial astma, bronkial obstruktion, allvarliga perifera cirkulationsstörningar, metabol acidos.

Försiktighet måste iakttas vid förskrivning av komplex behandling. Så kombinationen av "Bisoprolol" med vissa antiarytmiska läkemedel (kinidin, lidokain, fenytoin, etc.), kalciumantagonister och centrala antihypertensiva läkemedel rekommenderas inte.

Obehagliga symtom och störningar som är möjliga under behandling med Bisoprolol: ökad trötthet, huvudvärk, värmevallningar, sömnstörningar, tryckfall och yrsel när man går upp ur sängen, hörselnedsättning, gastrointestinala symtom, lever- och njursjukdomar, nedsatt styrka, muskelsvaghet och kramper. Ibland klagar patienter över perifera cirkulationsstörningar, vilket visar sig i form av en minskning av temperaturen eller domningar i extremiteterna, särskilt tårna och händer.

I närvaro av samtidiga sjukdomar i bronk-lungsystemet, njurar, lever, vid diabetes mellitus är risken för oönskade effekter högre, vilket indikerar en förvärring av sjukdomen.

Digoxin är en populär budget digitalis-baserad hjärtglykosid, som frisätts strikt på recept (i tabletter) och bör användas under hans övervakning. Injektionsbehandling utförs på ett sjukhus med exacerbation av IHD och CHF, tabletter ordineras löpande i minimalt effektiva doser, eftersom läkemedlet har en giftig och narkotikaliknande effekt.

Den terapeutiska effekten är att ändra styrkan och amplituden av myokardiella sammandragningar (ger hjärtat energi, stöder det vid ischemitillstånd). Läkemedlet kännetecknas också av en vasodilator (minskar trängsel) och viss diuretisk verkan, vilket hjälper till att lindra svullnad och minska styrkan av andningssvikt, vilket visar sig i form av andnöd.

Faran med Digoxin och andra hjärtglykosider är att de i händelse av en överdos kan framkalla hjärtrytmstörningar orsakade av ökad myokardexcitabilitet.

I händelse av exacerbation av CHF ordineras läkemedlet i form av injektioner, val av en individuell dos, med hänsyn till tillståndets svårighetsgrad och patientens ålder. När tillståndet stabiliseras går de över till tabletter.

Vanligtvis är standarddosen av läkemedlet 0,25 mg. Mångfalden av mottagningar kan variera från 1 till 5 gånger om dagen med lika intervall. I det akuta skedet av CHF kan den dagliga dosen nå 1,25 mg, när tillståndet stabiliseras på en kontinuerlig basis bör en underhållsdos på 0,25 (mer sällan 0,5) mg per dag tas.

Vid förskrivning av läkemedlet till barn beaktas patientens vikt. En effektiv och säker dos beräknas till 0,05-0,08 mg per kg kroppsvikt. Men läkemedlet ordineras inte konstant, utan i 1-7 dagar.

Doseringen av hjärtglykosid bör ordineras av en läkare, med hänsyn till patientens tillstånd och ålder. Samtidigt är det mycket farligt att justera doserna på egen hand eller ta 2 läkemedel med denna effekt samtidigt.

"Digoxin" förskrivs inte för instabil angina, svåra hjärtarytmier, AV-hjärtblock på 2-3 grader, hjärttamponad, Adams-Stokes-Morganis syndrom, isolerad bikuspidalklaffstenos och aortastenos, en medfödd hjärtanomali som kallas Parkinsons Wolf-syndrom Vit, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, endo, peri- och myokardit, thorax aortaaneurysm, hyperkalcemi, hypokalemi och några andra patologier. Listan över kontraindikationer är ganska stor och inkluderar syndrom som har flera manifestationer, så endast en specialist kan besluta om möjligheten att använda detta läkemedel.

 Digoxin har också biverkningar. Dessa inkluderar hjärtrytmrubbningar (som ett resultat av en felaktigt vald dos och överdos), aptitlöshet, illamående (ofta med kräkningar), avföringsrubbningar, allvarlig svaghet och trötthet, huvudvärk, uppkomsten av "flugor" framför ögonen, en minskning av blodplättsnivåer och blodkoaguleringsstörningar, allergiska reaktioner. Oftast är utseendet på dessa och andra symtom förknippat med att ta stora doser av läkemedlet, mindre ofta med långtidsbehandling.

"Spironolakton" avser mineralokortikoidantagonister. Det har en diuretisk effekt, vilket underlättar utsöndringen av natrium, klor och vatten, men behåller kalium, vilket är nödvändigt för hjärtats normala funktion, eftersom dess ledande funktion huvudsakligen är baserad på detta element. Hjälper till att lindra svullnad. Det används som ett hjälpmedel vid kronisk hjärtsvikt.

Med CHF ordineras läkemedlet beroende på sjukdomsfasen. I händelse av exacerbation kan läkemedlet ordineras både i form av injektioner och i tabletter i en dos av 50-100 mg per dag. När tillståndet stabiliseras ordineras en underhållsdos på 25-50 mg under lång tid. Om balansen mellan kalium och natrium störs i riktning mot att minska den första, kan dosen ökas tills den normala koncentrationen av spårämnen har fastställts.

Inom pediatrik beräknas den effektiva dosen baserat på förhållandet 1-3 mg spironolakton per kilogram av patientens kroppsvikt.

Som du kan se är även här valet av den rekommenderade dosen individuellt, som vid utnämningen av många andra läkemedel som används inom kardiologi.

Kontraindikationer för användningen av ett diuretikum kan vara: ett överskott av kalium eller en låg nivå av natrium i kroppen, en patologi associerad med brist på urinering (anuri), allvarlig njursjukdom med en kränkning av deras prestanda. Läkemedlet är inte ordinerat till gravida kvinnor och ammande mödrar, såväl som till dem som har intolerans mot läkemedlets komponenter.

Försiktighet vid användning av läkemedlet bör iakttas hos patienter med AV-hjärtblockad (möjlig exacerbation), överskott av kalcium (hyperkalcemi), metabolisk acidos, diabetes mellitus, menstruationsrubbningar och leversjukdomar.

Att ta läkemedlet kan orsaka huvudvärk, dåsighet, obalans och koordination av rörelser (ataxi), förstoring av bröstkörtlarna hos män (gynekomasti) och försämrad styrka, förändringar i menstruationens karaktär, förgrovning av rösten och överdriven hårighet hos kvinnor (hirsutism). ), epigastrisk smärta och störningar i mag-tarmkanalen, tarmkolik, störningar i njurarna och balansen av mineraler. Hud och allergiska reaktioner är möjliga.

Vanligtvis observeras biverkningar när den erforderliga normen överskrids. Vid otillräcklig dosering kan ödem uppstå.

"Magnicor" - ett läkemedel som förhindrar bildandet av blodproppar, baserat på acetylsalicylsyra och magnesiumhydroxid. Ett av de effektiva sätten för antitrombotisk terapi som föreskrivs för hjärtsvikt. Det har smärtstillande, antiinflammatorisk, blodplättsdämpande effekt, påverkar andningsfunktionen. Magnesiumhydroxid minskar den negativa effekten av acetylsalicylsyra på mag-tarmslemhinnan.

Med fibroelastos av endomyokardium ordineras läkemedlet för profylaktiska ändamål, därför hålls den minsta effektiva dosen - 75 mg, vilket motsvarar 1 tablett. Med ischemi i hjärtat på grund av trombos och efterföljande förträngning av kranskärlens lumen är initialdosen 2 tabletter och underhållsdosen motsvarar den profylaktiska dosen.

Att överskrida de rekommenderade doserna ökar markant risken för blödningar som är svåra att stoppa.

Doser är indikerade för vuxna patienter på grund av att läkemedlet innehåller acetylsalicylsyra, vars användning under 15 år kan få allvarliga konsekvenser.

Läkemedlet är inte ordinerat till patienter i barndomen och tidig tonåren, med intolerans mot acetylsalicylsyra och andra komponenter i läkemedlet, "aspirin" astma (i historien), akut erosiv gastrit, magsår, hemorragisk diates, allvarliga lever- och njursjukdomar, vid allvarlig dekompenserad hjärtsvikt.

Under graviditeten ordineras "Magnicor" endast i nödfall och endast under 1-2 trimestern, med tanke på den möjliga negativa effekten på fostret och graviditetsförloppet. Under den tredje trimestern av graviditeten är sådan behandling oönskad, eftersom den hjälper till att minska livmoderns kontraktilitet (förlängd förlossning) och kan orsaka svår blödning. Fostret kan ha: pulmonell hypertoni och nedsatt njurfunktion.

Biverkningar av läkemedlet inkluderar symtom från mag-tarmkanalen (dyspepsi, epigastrisk och buksmärta, viss risk för magblödning med utveckling av järnbristanemi). När du tar medicinen är näsblod, blödning från tandköttet och urinvägarna möjliga,

I händelse av en överdos är yrsel, svimning, ringningar i öronen möjliga. Allergiska reaktioner är inte ovanliga, särskilt mot bakgrund av överkänslighet mot salicylater. Men anafylaxi och andningssvikt är sällsynta biverkningar.

Valet av läkemedel som en del av komplex terapi och rekommenderade doser bör vara strikt individuellt. Särskild försiktighet bör iakttas vid behandling av gravida kvinnor, ammande mödrar, barn och äldre patienter.

Alternativ medicin och homeopati

Fibroelastos i hjärtat är en allvarlig och svår sjukdom med ett karakteristiskt progressivt förlopp och nästan ingen chans till återhämtning. Det är uppenbart att en effektiv behandling av en sådan sjukdom med alternativa medel är omöjlig. Alternativa medicinrecept, som mestadels är växtbaserade behandlingar, kan endast användas som hjälpmedel och endast med tillstånd av en läkare, för att inte komplicera en redan dålig prognos.

När det gäller homeopatiska medel är deras användning inte förbjuden, men kan vara en del av den komplexa behandlingen av hjärtsvikt. Det är sant, i det här fallet handlar det inte så mycket om behandling som om att förhindra utvecklingen av CHF.

En erfaren homeopat bör ordinera läkemedel, och möjligheten att inkludera dem i komplex terapi ligger inom den behandlande läkarens kompetens.

Vilka homeopatiska medel hjälper till att fördröja utvecklingen av hjärtsvikt vid fibroelastos? Vid akut hjärtsvikt vänder sig homeopater till hjälp av droger: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Trots likheten av indikationer, när de väljer ett effektivt läkemedel, litar läkare på de yttre manifestationerna av ischemi i form av cyanos (dess grad och förekomst) och smärtsyndromets natur.

Med CHF kan underhållsterapi inkludera: Lachesis och Nayu, Lycopus (i de inledande stadierna av hjärtexpansion), Laurocerasus (med andnöd i vila), Latrodectus mactans (med valvulära patologier), hagtornspreparat (särskilt användbart för endomyokardiella lesioner).

Med ett starkt hjärtslag för symptomatisk behandling kan Spigelia, Glonoinum (med takykardi), Aurum metallicum (med hypertoni) förskrivas.

För att minska svårighetsgraden av andnöd hjälp: Grindelia, Spongia och Lahegis. För lindring av hjärtsmärta kan följande förskrivas: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, för att lindra ångest mot denna bakgrund - Aconitum. Med utvecklingen av hjärtastma visas: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Förebyggande

Förebyggande av förvärvad fibroelastos i hjärtat och lungorna består i förebyggande och snabb behandling av infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar, särskilt när det gäller skador på vitala organ. Effektiv behandling av den underliggande sjukdomen hjälper till att förhindra farliga konsekvenser, till vilka fibroelastos hör. Detta är ett utmärkt tillfälle att ta väl hand om din hälsa och kommande generationers hälsa, det så kallade arbetet för en hälsosam framtid och lång livslängd.

Prognos

Förändringar i bindväven vid fibroelastos i hjärtat och lungorna anses vara irreversibla. Även om vissa läkemedel med långtidsbehandling kan minska endokardiets tjocklek något, garanterar de inte ett botemedel. Även om detta tillstånd inte alltid är dödligt, är prognosen fortfarande relativt dålig. Den 4-åriga överlevnaden är 77%. [14]

Den värsta prognosen, som vi redan har nämnt, är med en medfödd form av hjärtfibroelastos, manifestationer av hjärtsvikt i vilka är synliga redan under de första veckorna och månaderna av ett barns liv. Endast en hjärttransplantation kan rädda barnet, vilket i sig är en riskabel operation i en så tidig period, och den behöver göras innan 2 år. Fler sådana barn lever vanligtvis inte.

Andra operationer kan bara undvika att ett barn dör tidigt (och även då inte alltid), men de kan inte helt bota honom från hjärtsvikt. Döden inträffar med dekompensation och utveckling av andningssvikt.

Prognosen för lungfibroelastos beror på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Med blixtsnabb utveckling av symtom är chanserna extremt små. Om sjukdomen fortskrider gradvis kan patienten leva i cirka 10-20 år, fram till uppkomsten av andningssvikt på grund av förändringar i lungornas alveoler.

Många svårlösta patologier kan undvikas om förebyggande åtgärder följs. När det gäller fibroelastos i hjärtat är detta först och främst förebyggande av de faktorer som kan påverka utvecklingen av fostrets hjärta och cirkulationssystem (med undantag för ärftliga anlag och mutationer, inför vilka läkare är maktlösa ). Om de inte kunde undvikas, hjälper tidig diagnos att identifiera patologin i det skede då abort är möjlig, vilket i denna situation anses vara humant.