Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Heller syndrom: symtom, diagnos, behandling
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 07.07.2025
Hellers syndrom (synonymer: annan desintegrativ sjukdom i barndomen, barndomsdemens, desintegrativ psykos) är en snabbt progredierande demenssjukdom hos små barn (efter en period av normal utveckling) med förlust av tidigare förvärvade färdigheter och försämrad social, kommunikativ och beteendemässig funktion.
ICD-10-kod
F84.3 Annan desintegrativ sjukdom i barndomen.
Epidemiologi
Exakta data om prevalens finns inte tillgängliga. Etiologi och patogenes är okända. Det antas att sjukdomen orsakas av ett filtrerbart virus.
Symtom på Hellers syndrom
Upp till 2-3 år utvecklas barn normalt; senare, under loppet av 5-12 månader, förloras tidigare förvärvade färdigheter, talet försämras, man noterar en regression i leknivå och adaptivt beteende, och ofta förloras kontrollen över tarm- och blåsfunktionen. Detta åtföljs av en störning av den sociala funktionen, mer typisk för barnautism än intellektuell nedgång. Det finns inget intresse för omgivningen eller kommunikation med människor, och upprepade stereotypa handlingar är karakteristiska. Perioden med progressiv utveckling ersätts av ett platåtillstånd med efterföljande mindre förbättring.
Behandling av Hellers syndrom är symptomatisk.
Prognosen är ogynnsam.
[ Hur man undersöker?