Klippel-Trenones syndrom

Brister i utvecklingen av extremiteternas djupa vener, eller Klippel-Trenone syndromet, är en allvarlig medfödd sjukdom som utvecklas och orsakar funktionella och anatomiska störningar som leder patienten till funktionshinder.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Frekvensen för felets utseende är inte stor: för det senaste århundradet har omkring 400 observationer beskrivits, och för barnens ålder är det inte mer än 100. De nedre extremiteterna lider huvudsakligen. Klippel-Trenone syndromet är vanligare hos pojkar, det är mestadels ensidigt, manifesterat med barnets födelse.

[5], [6], [7]

Vad orsakar Klippel-Trenone syndromet?

Den patogenetiska mekanismen för detta lidande är ett medfödd partiellt och fullständigt block av venöst utflöde från den drabbade extremiteten. Blockaderna i huvudvenerna leder till kronisk phlebogertonia i de distala delarna av benen och systemet med ven-collaterals. Ogynnsamma hemodynamiska betingelser (ökade arteriella resistens och blodöverlopps kapillärer och venoler) orsakar trofiska störningar, sklerotisk lymfstasis och utvecklingsprocessen alla vävnader lem. Störningar av blodflödet i de djupa venerna kan orsakas aplasi eller hypoplasi ven, hyperplasi, klämma venerna externt strängarna, embryonala adhesions, onormal muskel abnorma artärer.

Hur manifesterar Klippel-Trenone syndrom sig?

Vice kännetecknas av en triad av symptom: expansion av ytliga vener, förlängning eller förtjockning av extremiteten, angiom. Vaskulära och pigmentfläckar detekteras på den sjuka lemmens hud.

Den mest konstanta symptomet - dilatation av ytliga vener, med följande särdrag: en utvidgning av skaftet typ, varicer lokaliseringen på den yttre sidan av en lem, brist på pulsationer i några ljudfenomen av noder. Det andra viktiga symptomet är den gradvisa förlängningen och förtjockningen av den drabbade lemmen. Vaskulära fläckar (kapillärdysplasi) och angiom noteras hos 70% av patienterna. Förutom dessa symtom förändras trofiska hudförändringar (hyperhidros, hypertrichos, hyperkeratos, trofasår), förändringar i muskuloskeletala systemet, blödning, inflammation är möjliga.

Laboratorie- och instrumentforskning

Erkännande av sjukdomen bygger på jämförelse mellan kliniska och speciella forskningsmetoder. Den ledande platsen i diagnosen är angiografi, vilket gör det inte bara möjligt att bedöma omfattningen av venös systemskada, men också för att klargöra lokaliseringen av stamvävblocket. Frånvaron av en venskugga på ett av segmenten eller hela lemmen, som är karakteristiskt för Klippel-Trenone-syndromet, kontrasterande embryonala åder avslöjas.

Rheografi avslöjar en ökning av perifer arteriolär resistans. En mätning av venetryck visar en signifikant ökning av den senare jämfört med motsatt sida.

Differentiell diagnostik

Differentialdiagnos innefattar medfödda arteriovenösa kommunikation, liknande endast i sitt utseende, men som har andra hemodynamiska förändringar, är den snabba urladdningen av arteriellt blod i den venösa bädden. I detta fall noteras pulsationen av vener, en ökning av lokal temperatur, ljudfenomen över kärlen. När man jämför de kliniska, morfologiska och funktionella data upptäckt en viss iscensättning av process: kompenserade gemodinamicheskne kränkningar - för barn 2-5 år, Subcompensated - upp till 5-7 år, stadiet av kronisk venös insufficiens - äldre än 7 år. Därför är det mest lämpligt att använda sådana barn i åldern 2 till 5 år.

[8], [9], [10]

Hur behandlas Klippel-Trenone syndromet?

Behandling av utvecklingsfelet hos de nedre extremiteternas djupa vener är endast kirurgisk, som syftar till att återställa det fysiologiska blodflödet genom djupa ådror. Med hypoplasi och yttre kompression produceras flebolys, vilket hjälper till att normalisera blodflödet. Med uttalad hypoplasi eller aplasi med hjälp av mikrokirurgiska tekniker utförs excisionen av det onda området, ersätter det med ett fragment av den kontralaterala stora saphenösa venen tillsammans med ventilen. En liknande operation är möjlig med en fullständig djup ven-aplasi.

Vad är prognosen för Klippel-Trenone syndromet?

Prognosen är relativt gynnsam med den korrekta behandlingen av defekten.