Förträngd perikardit

Långvarig eller kronisk inflammation i perikardpåsen - den yttre bindvävsmanteln som omger hjärtat, åtföljd av fibrös förtjockning och förlust av elasticitet i dess vävnader, definieras som kompressiv eller konstriktiv perikardit (från latin constrictio - sammandragning, klämning). [ 1 ]

Epidemiologi

Den exakta prevalensen av detta tillstånd är okänd, men kompressiv perikardit ses i 0,4 % av fallen efter hjärtkirurgi, 37 % av fallen efter thoraxkirurgi och 7–20 % av fallen efter thoraxstrålbehandling. [ 2 ]

Idiopatisk kompressiv perikardiell inflammation har rapporterats stå för upp till 46 % av fallen.

I utvecklingsländer uppskattas posttuberkulös konstriktiv perikardit förekomma i 20–80 % av fallen. [ 3 ]

Orsaker förträngande perikardit

Specialister noterar sådana möjliga orsaker till kompressionsinflammation i hjärtats yttre slemhinna och dess fokala eller omfattande fibrösa förtjockning, [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ] som:

• Genomgått hjärtkirurgi;
• Strålbehandling av onkologiska sjukdomar i bröstkorgorganen och bröstcancer;
• Tuberkulos;
• Perikardit av viral och bakteriell etiologi;
• Hjärttumörer, inklusive mesoteliom.

I vissa fall kan läkare inte hitta orsaken till inflammationen, och då anses konstriktiv perikardit vara idiopatisk.

Se även:

• Vad orsakar perikardit?
• Perikardit: allmän information

Riskfaktorer

Följande faktorer ökar risken för att utveckla detta tillstånd:

• Brösttrauma eller hjärtskada (t.ex. på grund av akut hjärtinfarkt);
• En historia av autoimmuna sjukdomar, främst systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk vaskulit och Kawasakis sjukdom, Wegeners granulomatos;
• Svår njursvikt med uremi;

Långvarig användning av sådana antiarytmika som prokainamid, läkemedlet hydralazin (används för att sänka blodtrycket), antiserotoninläkemedlet metysergid (metylmetergin, deseril), prolaktinsänkande kabergolin (alaktin, dostinex) och andra.

Patogenes

Hjärtperikardiet omger en struktur som består av ett yttre fibröst lager och ett inre seröst lager. Det fibrösa lagret bildas av bindväv representerad av kollagen (typ I och III) och elastinfibrer. Det inre serösa perikardiet är uppdelat i det viscerala lagret (vilket hjälper till att minimera friktion) och det parietala lagret (vilket ger ytterligare skydd till hjärtat). [ 7 ]

Genom att studera patogenesen för konstriktiv perikardit drog forskarna slutsatsen att oxidativ stress, hypoxi och mikrovaskulär skada, samt neoplastisk infiltration av perikardiet, leder till fibros i perikardvävnaden - avsättning av kollagen och fibrin i form av ärr, samt onormala förändringar i strukturen hos den interstitiella extracellulära matrisen. Detta involverar både aktivering av TGF-β1 (transformerande tillväxtfaktor beta 1), vilket provocerar fram transformationen av fibroblaster och andra celltyper till myofibroblaster, och autokrin induktion av cytokinet CTGF (bindvävstillväxtfaktor). [ 8 ], [ 9 ]

Som ett resultat uppstår fibrös förtjockning och till och med förkalkning (förkalkning) av hjärtsäcken, vilket leder till försämrad elasticitet hos hjärtsäcken.

Perikardinsufficiens utvecklas med ökat diastoliskt tryck i alla hjärtats kammare, snabbare ökning av ventrikulärt tryck, begränsad ventrikulär avslappning av hjärtat och minskad hjärtminutvolym som svar på ansträngning. [ 10 ]

Symtom förträngande perikardit

Under en längre tid kan de första tecknen på konstriktiv perikardit manifesteras av progressiv dyspné.

I ett senare skede uppträder andra symtom, inklusive:

• Svaghet och ökad trötthet;
• En angina-liknande känsla av tryck över hjärtat;
• Bröstsmärtor och smärta under skulderbladet;
• Oregelbundenhet i hjärtrytmen (ökad hjärtfrekvens i vila och vid ansträngning) och dämpade hjärttoner;
• Svullnad i ansiktet, konstant svullnad i benen i området kring vrister och fötter;
• Lividitet i fingrarna (akrocyanos);
• Utvidgning av hudkapillärer i form av telangiektasi (vaskulära asterisker);
• Svullnad av den främre halsvenen (i nacken) vid inandning - på grund av en paradoxal ökning av ventrycket (s.k. Kussmauls symptom).

Sjukdomens progression leder till utveckling av ascites.

Läs även - kronisk perikardit

Man skiljer mellan typer som:

• Kronisk konstriktiv perikardit, där hjärtat komprimeras av förtjockade parietala och viscerala lager av perikardiet, vilket resulterar i ihållande förhöjt diastoliskt tryck i båda hjärtats kammare, kronisk venös stas och minskat minutblodflöde samt natrium- och vätskeretention;
• Subakut konstriktiv perikardit eller subakut effusion-konstriktiv perikardit med associerad spänd perikardiell effusion, där hjärtkompression och ihållande tryckökning i höger förmak beror på det viscerala skiktet i perikardsäcken;
• Övergående eller övergående konstriktiv perikardit, som i de flesta fall är idiopatisk men förmodligen är relaterad till underliggande viral eller bakteriell inflammation i hjärtsäcken. Symtom på hjärtsvikt på grund av begränsad diastolisk fyllning av vänster och höger kammare i hjärtat kan försvinna inom cirka tre månader.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer och konsekvenser av konstriktiv perikardit inkluderar utveckling av allvarlig kronisk hjärtsvikt i form av hjärtkakexi.

Mekanisk kompression av hjärtat med minskat minutblodflöde (hjärtminutvolym), kallad hjärttamponad, är också möjlig.

Diagnostik förträngande perikardit

Läs mer - diagnostisera perikardit

Patienter genomgår auskultation av hjärtat och palpation av prekardialregionen. Laboratorieundersökningar inkluderar allmänna och biokemiska blodprover, tester för autoantikroppar.

Instrumentell diagnos är obligatorisk med hjälp av instrumentella metoder för hjärtundersökning, inklusive EKG; röntgen, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) av bröstkorg och hjärta; samt transthorakal Doppler-ekokardiografi (echoCG).

CT- och MRI-undersökningar ger detaljerade bilder av hjärtat och dess yttre slemhinna och avslöjar perikardiell förtjockning.

Ekokardiografiska tecken på konstriktiv perikardit noteras i form av förtjockning av perikardiet, förstoring av förmaken, begränsning av hjärtats ventrikulära volym, minskade andningsfluktuationer med dilaterade vener (inferior vena cava och levervenen), onormal rörelse av interventrikulära septum mellan slag - i början av hjärtmuskelns avslappning (diastole). [ 11 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos ställs vid lunginflammation och pleurit, interkostal neuralgi och myofascialt syndrom, osteokondros i bröstryggen, angina pectoris och myokardit, restriktiv och dilaterad kardiomyopati.

Behandling förträngande perikardit

Behandling av perikardit, åtföljd av fibrös förtjockning och förlust av elasticitet i hjärtats yttre slemhinna, syftar till att förbättra dess funktion.

I tidiga stadier förskrivs loopdiuretika men bör användas med försiktighet eftersom minskning av intravaskulär volym kan resultera i en betydande minskning av hjärtminutvolymen. Vissa patienter kan rekommenderas strikt vätskerestriktion och en saltfattig kost; icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (ibuprofen, etc.) administreras och systemiska kortikosteroider kan förskrivas. [ 12 ]

All annan läkemedelsbehandling bör inriktas på sjukdomens etiologi, såsom antituberkulosbehandling. [ 13 ]

Vid svår kronisk konstriktiv perikardit utförs kirurgisk behandling - perikardektomi, dvs. avlägsnande av visceralt och parietalt perikardium, varefter hemodynamiska störningar försvinner hos nästan 60 % av patienterna. Emellertid är sådan kirurgisk behandling kontraindicerad vid svår perikardiell förkalkning, fibros och myokarddysfunktion, perikardit efter strålbehandling och svår njurdysfunktion.

Förebyggande

Konstriktiv perikardit kan utvecklas utan en uppenbar bakomliggande orsak, och i vissa fall kan den inte förebyggas. Det är dock möjligt att förebygga tuberkulos och hjärtinfarkt.

Prognos

Den långsiktiga prognosen för konstriktiv perikardit beror på orsaken till dess utveckling, och med snabb behandling är långsiktigt upprätthållande av hjärtfunktionen möjligt.

Kirurgiskt ingrepp i form av perikardektomi är dödligt i cirka 12-15% av fallen.