Medfödda hjärtfel

Medfödd hjärtsjukdom - en av de vanligaste medfödda missbildningar, den tredje största efter anomalier i det centrala nervsystemet och muskuloskeletala systemet. Födelsetalen för barn med medfödd hjärtsjukdom i alla länder i världen är 2,4-14,2 per 1000 nyfödda. Incidensen av medfödda hjärtfel hos levande födslar är 0,7-1,2 per 1000 nyfödda. Missbildningar med lika frekvens av förekomst presenteras ofta olika i nosologisk struktur bland patienter som kommer in cardiology department (t ex liten septal defekt och Fallots tetrad). Detta beror på varierande grader av hot mot barnets hälsa eller liv.

Problemen med diagnos och behandling av medfödda hjärtefekter är extremt viktiga vid pediatrisk kardiologi. Invärtes och kardiologer, som regel, bristande kännedom denna sjukdom på grund av det faktum att de allra flesta barn som utsatts för könsmognad ålder kirurgisk behandling eller dö utan att få tid och lämplig vård. Orsakerna till medfödd hjärtsjukdom är oklara. Den mest utsatta tiden är 3-7 veckors graviditet, det vill säga tiden då hjärtstrukturerna läggs och formas. Av stor betydelse är teratogena faktorer i miljön, moderns och fars sjukdomar, infektioner, särskilt virala, liksom föräldrarnas alkoholism, drogbruk, mammas rökning. Förknippade med medfödda hjärtfel är många kromosomala sjukdomar.

ICD-kod 10

Q20. Medfödda anomalier (missbildningar) av hjärtkamrarna och lederna.

Faktorer av överlevnad vid medfödd hjärtsjukdom

Anatomomorfologisk svårighetsgrad, d.v.s. Typ av patologi. Följande prognostiska grupper är utmärkande:

• medfödda hjärtefekter med relativt positivt resultat: en öppen arteriell kanal, en interventrikulär septalfel (AVM), en interatriell septalfel (ASD), lungartärstenos Med dessa defekter är den naturliga dödligheten i det första livet av livet 8-11%;
• tetralogi av fallot, naturlig dödlighet i det första livet i livet - 24-36%;
• komplexa medfödda hjärtefekter: vänster ventrikulär hypoplasi, pulmonell atresi, vanlig arteriell stam; naturlig dödlighet under det första livet i livet - från 36-52% till 73-97%.

1. Ålder hos patienten vid felets manifestation (utseende av kliniska tecken på hemodynamiska störningar).
2. Förekomsten av andra (extrakardiella) missbildningar, ökande dödlighet hos en tredjedel av barnen med CHD till 90%.
3. Kroppsvikt vid födsel och prematuritet.
4. Barnets ålder vid tidpunkten för korrigering av fläcken.
5. Allvarlighet och grad av hemodynamiska förändringar, i synnerhet - graden av lunghypertension.
6. Typ och variant av kardiologisk kirurgisk ingrepp.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Den naturliga förloppet av medfödd hjärtsjukdom

Utan kirurgisk behandling fortsätter medfödda hjärtfel på olika sätt. Till exempel, i barn i åldern 2-3 veckor hypoplastisk hjärtats vänstra syndrom, atresi eller lungartär (med intakt atriell septum) är sällsynt, på grund av den hög tidig dödlighet hos dessa laster. Den totala dödligheten i medfödd hjärtsjukdom är hög. Vid slutet av den första veckan dör 29% av nyfödda, den första månaden - 42%, det första året - 87% av barnen. Med hänsyn till de moderna möjligheterna till hjärtkirurgisk vård är det möjligt att utföra operationen till nyfödda i nästan alla medfödda hjärtfel. Men inte alla barn med medfödda hjärtefekter behöver kirurgisk behandling omedelbart efter avslöjande av patologin. Operationen är inte indicerad för mindre anatomiska störningar (hos 23% av barnen med misstänkta UPU-förändringar i hjärtat är övergående) eller i allvarlig icke-hjärtatisk patologi.

Med tanke på behandlingens taktik är patienter med medfödda hjärtsjukdomar indelade i tre grupper:

1. patienter för vilka kirurgi för medfödd hjärtsjukdom är nödvändig och möjlig (cirka 52%);
2. patienter som inte visas operation på grund av obetydliga hemodynamiska störningar (cirka 31%);
3. patienter för vilka korrigering av medfödda hjärtsjukdomar är omöjlig, såväl som inoperabel i somatisk tillstånd (cirka 17%).

Innan läkaren, som misstänkt medfödd hjärtsjukdom, har följande uppgifter:

• identifiering av symptom som indikerar UPU: s närvaro
• utföra differentialdiagnos med andra sjukdomar som har liknande kliniska manifestationer
• beslutet om en fråga om behovet av brådskande samråd med experten (kardiologen, kardioväxten);
• patogenetisk terapi.

Det finns mer än 90 varianter av medfödda hjärtsjukdomar och många av deras kombinationer.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

När man intervjuar föräldrar är det nödvändigt att klargöra tidpunkten för barnets statiska funktioner: när han började sitta ensam i spjälsängen, gå. Det är nödvändigt att ta reda på hur barnet upp i vikt under det första levnadsåret, som hjärtsvikt och hypoxi, samtidig hjärtsjukdom, tillsammans med trötthet, "lata" dålig sugande och tillägg av vikt. Defekter med hypervolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen kan åtföljas av frekvent lunginflammation och bronkit. Om du misstänker att ett fel med cyanos bör klargöra tidpunkten för cyanos (vid födseln eller inom de första sex månaderna i livet), under inga omständigheter verkar cyanos, dess lokalisering. Dessutom finns det alltid polycytemi för kräsningar med cyanos, som kan åtföljas av störningar i centrala nervsystemet, såsom hypertermi, hemiparesis, förlamning.

Kroppsbyggnad

Byte av kroppsbyggnad sker med få laster. Så sammanfogning av aortan åtföljs av bildandet av en "atletisk" byggnad, med övervägande av utvecklingen av axelbandet. I de flesta fall kännetecknas medfödda hjärtefekter av minskad diet, ofta upp till 1 grad av hypotrofi och / eller hypostatur.

Det är möjligt att bilda sådana symptom som "trumma" och "titta på glas", vilket är karakteristiskt för medfödda hjärtfel av den blå typen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hudöverdrag

När defekter blek typ - blekhet, när fel med cyanos - diffusa cyanos i huden och synliga slemhinnor, med förekomst akrocyanos. Emellertid är den rika "crimson" färgen hos terminalfalanger också karakteristisk för hög lunghypertension som åtföljer laster med vänster-höger urladdning av blod.

Andningsorganen

Förändringar i andningssystemet återspeglar ofta tillståndet av ökat pulmonalt blodflöde och manifesterar sig i de tidiga stadierna av dyspné, tecken på dyspné.

Kardiovaskulärt system

Vid undersökning ligger "hump", belägen bartalt eller till vänster. När palpation - närvaro av systolisk eller diastolisk tremor, ett patologiskt hjärtslag. Perkutalt - ändra gränserna för relativ slöhet i hjärtat. Auskultation - vid vilken fas av hjärtcykeln auskulteras, dess varaktighet (hur mycket av systole, tar diastole), variabiliteten av buller vid byte kroppsställning, buller konduktivitet.

Förändringar i blodtryck (BP) med CHD är sällsynta. Så karaktärisering av aorta kännetecknas av en ökning av blodtrycket på händerna och en signifikant sänkning på benen. Sådana förändringar i blodtryck kan emellertid även ske med vaskulär patologi, i synnerhet med icke-specifik aortoarteriit. I det senare fallet är en betydande asymmetri av BP på höger och vänster arm, till höger och vänster ben, möjlig. Minskning av blodtrycket kan vara med skavningar med uttalad hypovolemi, till exempel med aortastenos.

Matsmältningssystemet

Med CHD, är en ökning i levern, mjälte på grund av venös trängsel med hjärtsvikt (vanligtvis inte mer än 1,5-2 cm) möjligt. Venös överflöd av mesenteriets kärl, matstrupe kan åtföljas av kräkningar, oftare med fysisk ansträngning och buksmärta (på grund av dilatation av leverkapseln).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom

Det finns flera klassificeringar av medfödda hjärtfel.

Internationell klassificering av sjukdomar i den tionde revisionen. Medfödda hjärtsjukdomar hör till avsnitt Q20-Q28. Klassificering av hjärtsjukdomar hos barn (WHO, 1970) med SNOP (en systematisk nomenklatur för patologi) som används i USA, och med ISC-koderna från International Society of Cardiology.

Klassificering av medfött hjärtfel och vaskulär (WHO, 1976), innehållande "Medfödda anomalier (missbildningar)" sektion med rubrikerna "abnormiteter hos hjärtat glödlampa och stängning abnormitet i hjärt septum", "Andra medfödda hjärt anomalier", "Andra medfödda anomalier av cirkulationssystemet."

Skapandet av en enda klassificering ger vissa svårigheter i samband med ett stort antal medfödda hjärtsjukdomstyper, liksom med skillnaden i principer som kan användas som underlag för klassificering. I Vetenskaplig Centrum för hjärt-kärlsjukhus. EN Bakuleva utvecklade en klassificering där medfödda hjärtsjukdomar är indelade i grupper, med beaktande av anatomiska egenskaper och hemodynamiska störningar. Den föreslagna klassificeringen är lämplig för användning i praktiska aktiviteter. I denna klassificering är alla UPU: er indelade i tre grupper:

1. PPS är blek med en arteriovenös shunt, d.v.s. Med urladdning av blod från vänster till höger (DMZHP, DMP, öppen arteriell kanal);
2. En IPN av blåttyp med en veno-arteriell ventil, d.v.s. Med urladdning av blod från höger till vänster (fullständigt införlivande av huvudkärlen, tetotogi av Fallot);
3. CHD utan urladdning, men med en obstruktion mot ventrikulär utstötning (lungartärstensos, aorta-koarctation).

Det finns fortfarande medfödda hjärtefekter som inte går in i deras hemodynamiska egenskaper i någon av de tre grupperna som listas. Dessa är hjärtfel utan blodutsläpp och utan stenos. Bland dem ingår bland annat: medfödd insufficiens hos mitral- och tricuspidventilerna, utvecklingen av Ebstein-tricuspidventilen, utveckling av huvudkärlens korrigering. Till de vanliga missbildningarna av kranskärlskärl är också den abnormala avvikelsen av den vänstra kransartären från lungartären.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Vid diagnos av medfödda hjärtfel är alla undersökningsmetoder viktiga: insamling av anamnese, objektiva data, funktionella och roentgenologiska metoder.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Elektrokardiografi

EKG är viktigt redan vid de inledande stadierna av diagnosen medfödda hjärtfel. Alla parametrar för standard-elektrokardiogrammet är viktiga.

Förändringen av pacemakerns egenskaper är inte typisk för medfödda hjärtfel. Hjärtfrekvensen ökar nästan alltid med medfödda hjärtfel på grund av hypoxi och hypoxemi. Regelbunden hjärtfrekvens förändras sällan. I synnerhet hjärtarytmier möjliga med ASD (extrasystoler karakteristiska) med missbildningar av trikuspidalisklaff Ebstein (paroxysmal takykardi).

Avvikelse från hjärtans elektriska axel har ett visst diagnostiskt värde. För att ladda om den högra hjärtkroppen är en patologisk avvikelse av hjärtaxelns elektriska axel till höger karakteristisk (DMZHP, DMPP, tetralogi av Fallot, etc.). Den patologiska avvikelsen hos hjärtaxeln till vänster är typisk för ett öppet arteriellt flöde, en ofullständig form av atrioventrikulär kommunikation. Sådana förändringar på EKG kan vara de första tecknen som orsakar misstanke om medfödda hjärtfel.

Det kan finnas en förändring i intraventrikulär ledning. Vissa varianter av intraventrikulära blockader uppträder vid vissa hjärtfel. Så, för förekomsten av ASD vanligtvis ganska ofullständig blockad höger grenblock och för anomali trikuspidalisklaff Ebstein - komplett blockad av höger grenblock.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Röntgenundersökning

Röntgenundersökningen ska utföras i tre utsprång: direkt och två snett. Bedöm pulmonell blodflöde, hjärtkammarens tillstånd. Denna metod i den aktuella diagnosen medfödd hjärtsjukdom är viktig i samband med andra undersökningsmetoder.

Ekokardiografi

Ekkokardiografi (EchoCG) är i de flesta fall den avgörande metoden vid den aktuella diagnosen av en sådan patologi som medfödd hjärtsjukdom. Emellertid bör elementet av subjektivitet tas bort så långt som möjligt.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Phonocardiographs

Fonokardiografi har nu förlorat sin diagnostiska betydelse och kan bara göra vissa förtydliganden i auscultationsdata.

Angiografi

Angiografi och kateterisering av hjärtkaviteterna utförs för att bestämma trycket, syremättnad av blodet, riktningen för intrakardiella utmatningar, typen av anatomiska och funktionella störningar.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]