Mutism (fullständig tystnad)

Mutism är en av de allvarligaste talstörningarna och kännetecknas av förlusten av förmågan att vokalisera alls, det vill säga fullständig tystnad.

Mildare former av talinitieringsstörning manifesteras endast genom en fördröjd talinitiering (till exempel vid Parkinsons sjukdom). Fördröjd talinitiering (fördröjd talrespons) är karakteristisk för tillstånd av generell mental hämning (djup stupor; abuli; svår depression) eller med selektiv undertryckning av talaktivitet (stora tumörer i prefrontal lokalisering; atrofiska processer i Broca-området; andra tillstånd av "talhypokinesi" som manifesteras genom en lång latent period av talresponser, lakonisk stil av svar).

Syndromisk differentialdiagnos av äkta mutism bör ställas med ett annat, utåt sett liknande syndrom – anartri. De flesta patienter med mutism har larynxdysfunktion utan nedsatt ansikts-, mun- eller tungmuskulatur.

Mutism kan också ha ett rent psykogent (konverterande) ursprung. Slutligen kan mutism vara en komponent i komplexa beteendestörningar, såsom negativism eller katatoni vid schizofreni. Sann mutism ("talakinesi", "språkakinesi") är karakteristisk för akinetisk mutism eller svåra akinetiska former (sällsynta) av Parkinsons sjukdom, särskilt vid ökad akinesi ("akinetisk attack", "frysning", "motorblockad". Mutism, som ett psykomotoriskt fenomen, har beskrivits vid många neurologiska sjukdomar som kännetecknas av mycket olika lokalisering (vanligtvis bilateral) av hjärnskador.

Mutism åtföljs ofta eller associeras genom sin uppkomst med sådana olika syndrom som akinesi (tal), afasi (talapraxi), abuli, apati, afemi, anartri och kan åtföljas av eller inte åtföljas av andra neurologiska störningar.

[ 1 ]

Orsaker och kliniska former av mutism

1. Akinetisk mutism med olika lokalisering. "Anterior" och "posterior" syndrom av akinetisk mutism, hyperkinetisk mutism.
2. Mutismen i bilden är syndromet hos en "inlåst" person.
3. Andra former av mutism vid hjärnsjukdomar:
   • Skada på Brocas kortikala talområde (i det akuta stadiet av motorisk afasi)
   • Kompletterande motoriska områdesskador
   • Skador på de djupa delarna av vänster frontallob
   • Skador på putamen
   • Bilaterala lesioner av globus pallidus
   • Bilaterala talamuslesioner (t.ex. talamotomi)
   • Cerebellär mutism
   • Mutism vid svår pseudobulbär pares
4. Bilateral förlamning av svalget eller stämbanden ("perifer mutism")
5. Psykogen mutism
6. Psykotisk mutism.

Akinetisk mutism är ett tillstånd som kännetecknas av fullständig akinesi och mutism, dvs. förlust av förmågan att göra några rörelser, inklusive tal. Det finns ingen motorisk respons ens vid starka smärtsamma stimuli. Men den visuella orienteringsreaktionen bevaras; fixering av blicken och spårningsfunktionen är möjlig. Trots aspontaniteten och den fullständiga orörligheten är patienten inte i verklig koma ("vaken koma"); han ser dig i ögonen och denna envist riktade blick verkar lova tal; han följer ett rörligt objekt, men ingen stimulus kan framkalla en motorisk respons.

Akinetisk mutism har beskrivits i fall av tumörer i tredje kammaren, traumatiska, anoxiska eller vaskulära lesioner som påverkar frontala cortex, båda hemisfärerna, gyrus cingulate (särskilt vid involvering av främre gyrus cingulate på båda sidor - det så kallade "anterior akinetic mutism syndrome") och talamus.

Bilaterala mittlinjelesioner (paramediana lesioner) i den mesodiencefaliska regionen, särskilt vid involvering av den periaqueduktala grå substansen (retikulär bildning av mesencephalon - det så kallade "posteriora syndromet av akinetisk mutism") kan vara orsaken till långvarig akinetisk mutism hos människor. Akinetisk mutism har också beskrivits hos patienter med AIDS, malignt neuroleptiskt syndrom.

Som ett reversibelt tillstånd uppstår akinetisk mutism vid återhämtning från svåra komatösa tillstånd av olika ursprung, särskilt efter akut kraniocerebralt trauma. I denna situation uppstår även så kallad hyperkinetisk mutism - ett tillstånd som kännetecknas av motorisk excitation och mutism, vilket slutar med reglering av motoriskt beteende och återställande av talaktivitet.

Locked-in syndrome kännetecknas av tetraplegi, "mutism" (dess verkliga orsak är anartri), och intakt medvetande, där kommunikationen vanligtvis är begränsad till vertikala ögonrörelser och ögonlocksrörelser (blinkningar). De flesta fall av locked-in syndrome orsakas av basilararterieocklusion, vilket resulterar i hjärnstamsinfarkt i ventralpons. Andra möjliga orsaker inkluderar blödning, abscess och demyelinisering i ventralpons och medulla oblongata, vilket avbryter de kortikospinala kanalerna till extremiteterna och de kortikonukleära kanalerna till de nedre kranialnerverna (de-efferentationssyndrom). Syndromet har också beskrivits vid alkoholisk nutritionsencefalopati. CT bekräftar lesionens lokalisering, liksom onormala hörselpotentialer i hjärnstammen. EEG är vanligtvis normalt.

Skador på Brocas kortikala talområde kan åtföljas av en djup hämning av talaktiviteten, vilket manifesterar sig som mutism, vilket föregår manifestationen av tecken på motorisk afasi. Således manifesterar sig den akuta fasen av en stroke som har lett till talapraxi (motorisk afasi) initialt som en mer omfattande hämning av uttrycksfullt tal med undertryckande av all vokal (inte bara tal) aktivitet.

Skador på det supplementära motorområdet i den mediala premotoriska delen av den övre frontala gyrus anges ofta som en orsak till mutism. De flesta rapporterade fallen involverar vänstersidiga lesioner, men anekdotiska rapporter om mutism har rapporterats vid högersidiga lesioner. Vanligtvis utvecklas global akinesi först, sedan (efter dagar eller veckor) kontralateral akinesi och mutism. Små unilaterala lesioner kan endast orsaka övergående mutism; omfattande prefrontala lesioner, särskilt de som involverar den cingulära gyrus, resulterar i permanent mutism.

Skador på de djupa delarna av vänster frontallob, omedelbart intill det främre hornet i laterala ventrikeln, orsakar ibland också övergående mutism. Under återhämtning kan tecken på transkortikal motorisk afasi observeras.

Övergående mutism kan också observeras vid skada på putamen (bilateral eller endast vänstersidig). Återhämtningsperioden kännetecknas av minskad spontan talaktivitet och vissa extrapyramidala symtom (hypofoni, hypokinetisk artikulation). Vissa rapporter ägnas åt bilateral skada på globus pallidus, vilket manifesterar sig med liknande symtom på mutism med generell akinesi och apati.

Skador på främre thalamus (särskilt bilateral och vänstersidig) kan leda till mutism och vanligtvis till global akinesi (thalamiska tumörer, blödning i den, stereotaktisk thalamotomi bilateral eller ibland vänstersidig).

Akut bilateral skada på båda lillhjärnshjärnhalvorna kan i sällsynta fall leda till mutism (cerebellär mutism). Denna mutism varar i genomsnitt 1–3 månader (upp till 20 veckor); dess återhämtning sker genom ett stadium av dysartri. Oral apraxi upptäcks ofta. Syndromet har beskrivits vid avlägsnande av en lillhjärnstumör hos barn.

Slutligen kan mutism observeras vid svår pseudobulbär förlamning orsakad av diffusa bilaterala hemisfäriska lesioner, såväl som vid bilateral förlamning av faryngemusklerna och stämbanden (”perifer mutism”), till exempel vid Charcots sjukdom.

Neuroleptika orsakar vanligtvis hypokinesi eller akinesi med minskad talaktivitet, men fullständig mutism observeras vanligtvis inte här. Malignt neuroleptikasyndrom kan innefatta symtom på akinetisk mutism i tidiga stadier.

Psykogen mutism observeras vanligtvis i bilden av polysyndrom hysteri och åtföljs i sådana fall av andra demonstrativa motoriska (multipla motoriska störningar), sensoriska, vegetativa (inklusive paroxysmala) och emotionellt-personliga psykogena störningar, vilket underlättar diagnosen.

Psykotisk mutism manifesterar sig vanligtvis som brist på spontant och responsivt tal med bibehållen förmåga att tala och förstå tal riktat till patienten. Psykotisk mutism observeras i bilden av massiva psykopatologiska (depressiv stupor; katatoni; negativism) och beteendestörningar i den psykotiska (vanligtvis schizofreni) cirkeln.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostiska tester för mutism

MR av hjärnan, undersökning av cerebrospinalvätska, ultraljuds-Doppler-undersökning av huvudets huvudartärer, konsultation med neuropsykolog och vid behov psykiater och ÖNH-läkare (foniatrist).

[ 8 ], [ 9 ]