Myastheniskt syndrom

Myasteniskt syndrom är karakteristiskt för myasthenia gravis (Erb-Joly sjukdom) - en neuromuskulär sjukdom som åtföljs av muskelsvaghet och trötthet.

Det är ofta förknippat med hyperplasi eller tumör i tymuskörteln (upp till 70 % av fallen), men etiologin är inte helt klarlagd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Myasteniskt syndrom observeras oftast hos kvinnor i åldern 20-30, men kan även förekomma i barndomen och hos personer över 50 år. Sjukdomens utveckling är subakut eller kronisk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes

I patogenesen spelas den ledande rollen av expansionen av den synaptiska klyftan, upp till fullständig förstörelse av synapsen, atrofiska och dystrofiska förändringar i de strimmiga musklerna.

[ 10 ], [ 11 ]

Symtom myastheniskt syndrom

Myasteniskt syndrom börjar med svaghet i musklerna i ögon, svalg och struphuvud med nedsatt sväljning, röst och talförmåga, snabb ögontrötthet, särskilt vid läsning, mer sällan - svaghet i armar och ben. Alla dessa symtom är smärtfria och försvinner snabbt med vila. Dessutom finns det en störning av de endokrina körtlarnas funktion, främst sköldkörteln (hyperfunktion) och binjurarna (insufficiens), och kaliummetabolismen, vilket leder till hjärtsvikt. I alla fall där andningsmusklerna är involverade i processen lider ventilationen.

Kriser utvecklas vid förkylningar, berusningar, hormonella förändringar (inklusive graviditet), fysisk eller psykisk stress. I detta fall åtföljs myasteniskt syndrom av en kraftig försämring av tillståndet med generalisering av störningar. Okulomotoriska störningar, Erb-Goldflam bulbär pares (afoni, dysartri, dysfagi, när patienten inte ens kan svälja saliv), andningssvårigheter (ytlig, frekvent, ineffektiv), hjärtdysfunktion, psykoemotionella störningar (upphetsning ersätts av apati), vegetativa störningar - mydriasis, takykardi, svag puls, torr hud, tarmatoni och sfinktrar utvecklas. Med snabb progression kan andningsstillestånd inträffa efter 10-20 minuter. Utmärkande drag: en positiv reaktion på proserin - 20-30 minuter efter intramuskulär injektion av 2-3 ml proserin noteras en kraftig minskning av symtomen.

Det är nödvändigt att skilja myasteniskt syndrom från Lambert-Eatons sjukdom, som utvecklas vid lungcancer, bröstcancer, prostatacancer och äggstockscancer: oftast påverkas musklerna i extremiteterna och bålen, det finns ingen reaktion på Prozerin. Krisen kan likna kolinerga kriser vid en överdos av antikolinesterasläkemedel, men i detta fall kännetecknas den av en vegetativ reaktion: hypersalivation, riklig svettning, kräkningar, riklig diarré, frekvent urinering. Tänk på att dessa två kriser kan kombineras med varandra hos personer som använder Prozerin.

Formulär

Myasteniskt syndrom kan vara lokalt med skada på en muskelgrupp, oftast ögon, larynx, farynx, ansiktsmuskler eller bålmuskler, eller generaliserat med eller utan andnöd. Beroende på förloppet av myasteniskt syndrom skiljer man åt följande: progressiv form; episoder (kort kris och långvarig remission); stabil form med perioder av försämring i form av en kris.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]