Hjärtrytmrubbningar hos barn

Hjärtrytmrubbningar intar en av de ledande positionerna i strukturen för sjuklighet och dödlighet hos barnpopulationen. De kan presenteras som en primär patologi eller utvecklas mot bakgrund av en befintlig sjukdom, vanligtvis ett medfött hjärtfel. Hjärtrytmrubbningar utvecklas ofta i samband med infektionssjukdomar, komplicerar sjukdomar i andra organ och system i kroppen - CNS-lesioner, systemiska sjukdomar i bindväv, metabola sjukdomar, endokrina patologier. Hjärtrytmrubbningar fungerar ofta som ett av symptomkomplexen för många ärftliga sjukdomar. Betydelsen av arytmier beror på deras prevalens, tendens till kroniskt förlopp, hög risk för plötslig död. Den intensiva utvecklingen av arytmologi hos barn underlättades av utvecklingen och införandet i klinisk praxis av mycket informativa forskningsmetoder: Holter-övervakning, högupplöst elektrokardiografi, ytkartläggning, Doppler-ekokardiografi och elektrofysiologiska studier av hjärtat. I avsaknad av tecken på organiska defekter anses grunden för rytmrubbningar vara så kallade idiopatiska förändringar i de elektrofysiologiska egenskaperna hos hjärtats ledningssystem; förståelsen av deras essens är föremål för många vetenskapliga studier.

Identifiering av de patogenetiska grunderna för arytmier krävde en utökning av vår kunskap inom området hjärtelektrofysiologi, egenskaper hos autonom reglering av hjärtrytmen, tillståndet hos extra- och intrakardiell sensorisk receptor, rollen av cirkulerande mediatorer i det autonoma nervsystemet, cellmetabolism, stressbegränsande system, molekylärgenetiska grunder för elektrogenes, autoimmuna mekanismer. En sådan omfattande förståelse av problemet har lett till betydande framsteg inom behandling och förebyggande av hjärtarytmier och plötslig hjärtdöd. De viktigaste elektrofysiologiska mekanismerna för rytmstörningar i barndomen är onormal automatism, återinträdesmekanism med deltagande av ytterligare impulsledningsvägar eller triggermekanismer. Genetiska mekanismer spelar en särskilt viktig roll i utvecklingen av ett antal livshotande arytmier - långt QT-syndrom, polymorf ventrikulär takykardi, Brugada syndrom. För närvarande har ett visst spektrum av mutationer som är ansvariga för utvecklingen av livshotande arytmier fastställts. Förändringar i den neurovegetativa regleringen av hjärtat är också av stor betydelse, särskilt i fall av rytmstörningar hos barn utan tecken på organisk hjärtsjukdom. Alla ovanstående mekanismer är specifika för varje typ av hjärtrytmrubbning, de är inte isolerade från varandra, utan interagerar. Således är det viktigt att bevara de embryonala grunderna i ledningssystemet och störningar i den neurovegetativa regleringen av rytmen för att uppstå och upprätthålla det elektrofysiologiska substratet för arytmi, och i vissa fall kan huvudrollen spelas av anatomiska förhållanden, till exempel kirurgiska ingrepp. Den neurovegetativa grunden för arytmier orsakas i barndomen av störningar eller egenskaper hos mognaden av de vegetativa centra för rytmreglering, och en viss roll kan spelas av ärftlig predisposition.

Till skillnad från vuxna har barn ofta asymptomatisk arytmi och i 40 % av fallen är det ett slumpmässigt fynd, vilket gör det omöjligt att exakt fastställa barnets varaktighet och ålder vid arytmins debut. I vissa fall, till exempel vid långt QT-syndrom, leder läkarens och föräldrarnas okunskap om sjukdomen till tragiska konsekvenser: den första och enda synkopattacken i livet kan leda till plötslig hjärtdöd. Kronisk arytmi diagnostiseras ofta för sent, när ingen behandling kan förhindra en dödlig utgång. Vissa svårigheter finns vid den kliniska diagnosen av arytmi hos nyfödda och små barn. Under denna period av barndomen kompliceras arytmi oftast av utvecklingen av hjärtsvikt.

Det finns många kända varianter av hjärtarytmier som differentieras utifrån det ledande kliniska och elektrofysiologiska fenomenet, eftersom flera typer av arytmier ofta upptäcks hos samma barn. I barndomen är det lämpligt att skilja mellan supraventrikulära och ventrikulära takyarytmier, sjuk sinussyndrom, supraventrikulära och ventrikulära extrasystoler. Hög grad av AV-block åtföljs också av rytmstörningar. Alla befintliga rytmstörningar är villkorligt indelade i två grupper - takyarytmier och bradyarytmier. Takyarytmier är de mest polymorfa, och deras differentialdiagnos är ganska svår. Under senare år har en separat grupp av primära elektriska sjukdomar i hjärtat urskiljts, som kombinerar ärftliga former av livshotande arytmier - långt och kort QT-syndrom, Brugada syndrom, polymorf ventrikulär takykardi.

I de flesta fall, med undantag för paroxysmal takykardi (plötslig debut och slut på en attack) och långt QT-syndrom (upprepad synkope), uppvisar barn många men ospecifika besvär. Det finns dock också mönster i den kliniska polymorfismen av olika typer av rytmstörningar, vilka måste identifieras och beaktas vid förskrivning av behandling och fastställande av prognos.

Problemet med differentialdiagnostik av synkoptillstånd i barndomen är relevant. De orsakas ofta av hjärtarytmi, oftast av ventrikulär takykardi, sjuk sinussyndrom och hög grad av AV-block. Bland kardiogena orsaker till attacker av medvetslöshet intar primära elektriska sjukdomar i hjärtat en av de ledande platserna, av vilka den vanligaste är syndromet med långt QT-intervall (CYHQ-T). Vid diagnostik av många typer av arytmier bör rollen av familjens elektrokardiografiska undersökning inte underskattas; dess resultat blir ofta ett viktigt argument för att ställa en diagnos. För närvarande ägnas stor uppmärksamhet åt molekylärgenetiska studier.

Valet av behandlingstaktik beror på många faktorer, inklusive utvecklingsmekanismen för hjärtarytmier, manifestationsåldern, frekvensen, svårighetsgraden av kliniska symtom, förekomsten av strukturella förändringar i hjärtat. Behandling av barn med arytmier inkluderar akut och kronisk farmakoterapi, interventionsmetoder, inklusive implantation av antiarytmiska apparater (pacemakers och defibrillatorer). Barn med supraventrikulära (supraventrikulära) paroxysmala takykardier, livshotande ventrikulära takyarytmier (ventrikulär takykardi, ventrikelflimmer, CYMQ-T) och bradyarytmier (sjuk sinussyndrom, komplett AV-block) kräver akut behandling. Kronisk farmakoterapi av hjärtarytmier hos barn inkluderar korrigering av neurovegetativa störningar i hjärtrytmregleringen, kontroll av onormal elektrofysiologisk mekanism för myokardiell excitation med antiarytmiska läkemedel i klass I-IV, samt symtomatisk behandling, om det är indicerat. Under det senaste decenniet har utvecklingen av kateterablationsmetoden ersatt rollen av farmakologiska behandlingsmetoder. Hos små barn som inte har organisk hjärtsjukdom, såväl som hos patienter med hjärtarytmier mot bakgrund av allvarliga störningar i den autonoma regleringen av hjärtrytmen, har dock läkemedelsbehandling en fördel. Vid behandling av livshotande hjärtarytmier är en viktig resurs implanterbara antiarytmiska apparater: pacemakers och kardioverter-defibrillatorer. Vid implantation av en kardioverter-defibrillator hos barn med livshotande arytmier är det dock av stor vikt att välja rätt antiarytmisk behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]