Perifert autonomt misslyckande

Om patologi suprasegmentar av det autonoma nervsystemet är huvudsakligen representerad psychovegetative syndrom med permanenta och paroxysmal autonoma störningar (vegetativa kriser et al.), Nederlaget segmentell (perifera) anordningar av det autonoma nervsystemet är övervägande organisk natur och manifestera en komplex variation av viscerala störningar och autonoma rubbningar i lemmar. Uttrycket "perifer autonom insufficiens" avses komplexa vegetativa manifestationer till följd i lesioner (vanligtvis organiska) perifert (segment) sektion av nervsystemet. Synpunkter på patologin hos det segmentala autonoma nervsystemet har förändrats avsevärt. På senare tid, eftersom dess orsaker först av allt vi såg olika infektioner (gangliitis, truntsit, solarium, och så vidare. D.). För närvarande är det uppenbart att rollen för infektion är mycket mild, orsaken till patologi är de första endokrina, systemisk och metabola sjukdomar.

Klassificering av perifert autonomt misslyckande

I den moderna klassificeringen av vegetativa sjukdomar isoleras primärt och sekundärt perifer vegetativt misslyckande.

Klassificering av perifer vegetativt misslyckande [Vein AM, 1991]

Primär perifer autonom misslyckande

1. Idiopatisk (isolerat, "rent") autonomt misslyckande (strongradbury-Egglestone syndrom).
2. Perifert autonomt misslyckande plus multipla systemiska atrofier (Shy-Drager syndrom).
3. Perifert autonomt misslyckande plus kliniska manifestationer av Parkinsons sjukdom
4. Familj disautonomi (Raily-Dey);
5. Andra ärftliga vegetativa neuropatier (med NSVN och NMSN).

Sekundärt perifert autonomt misslyckande

1. Endokrina sjukdomar (diabetes mellitus, hypotyroidism, binjurinsufficiens).
2. Systemiska och autoimmuna sjukdomar (amyloidos, sklerodermi, myasthenia gravis, Guillain-Barre syndrom).
3. Metaboliska störningar (alkoholism, porfyri, ärftlig beta-lipoproteininsufficiens, uremi).
4. Drogförgiftning (dopasoderzhaschie-läkemedel, alfa- och beta-adrenoblocker, antikolinerga läkemedel etc.).
5. Toxiska skador (vincristin, arsenik, bly).
6. Nederlaget för den autonoma apparaten i stammen och ryggmärgen (syringobulbia, syringomyelia, ryggmärgs tumörer, multipel skleros).
7. Carcinomatösa skador, paraneoplastiska syndrom.
8. Smittsamma lesioner av det perifera autonoma nervsystemet (AIDS, herpes, syfilis, spetälska).

Primära former av perifert vegetativt misslyckande är kroniska långsammare sjukdomar. De är baserade på den degenerativa lesionen segmentell vegetativt apparat i isolerad form ( "ren" perifer autonom misslyckande) eller parallellt degenerativ process i andra strukturer i nervsystemet (i kombination med ISA, parkinsonism). Endast med avseende på de tidigare nämnda primära former av perifer autonom insufficiens används ibland uttrycket "progressiv autonom misslyckande", vilket innebär en progressiv kronisk karaktär av flödet av dessa sjukdomar. De primära formerna inkluderar störningar i det perifera autonoma nervsystemet i vissa former av ärftlig polyneuropati, när tillsammans med motoriska eller sensoriska fibrer lider autonoma neuroner (HMSN - ärftlig motorisk och sensorisk neuropati, NSVN - ärftlig sensorisk autonom neuropati). Etiologin av obearbetad form av perifer autonom misslyckande förblir oupptäckt.

Sekundärt perifer vegetativt misslyckande bildas mot bakgrund av en aktuell somatisk eller neurologisk sjukdom. I centrum för dessa former av perifera autonoma störningar är patogena mekanismer inneboende strömmar i en patient sjukdomar (endokrin, metabol, toxisk, autoimmun, infektiöst, etc.).

[1], [2], [3], [4], [5],