Perifer autonom svikt

Om patologin i den suprasegmentala delen av det autonoma nervsystemet huvudsakligen representeras av ett psykovegetativt syndrom med permanenta och paroxysmala autonoma störningar (vegetativa kriser, etc.), är skadan på den segmentala (perifera) apparaturen i det autonoma nervsystemet övervägande organisk till sin natur och manifesterar sig som ett komplex av olika viscerala störningar och autonoma störningar i extremiteterna. Termen "perifer autonom insufficiens" avser ett komplex av autonoma manifestationer som uppstår vid skada (vanligtvis organisk) på den perifera (segmentala) delen av det autonoma nervsystemet. Uppfattningarna om patologin i det segmentala autonoma nervsystemet har förändrats avsevärt. Fram till nyligen sågs främst olika infektioner (ganglionit, truncit, solarit, etc.) som dess orsak. För närvarande är det uppenbart att infektionernas roll är ganska måttlig; orsaken till patologin är främst endokrina, systemiska och metabola sjukdomar.

Klassificering av perifer autonom fel

I den moderna klassificeringen av autonoma sjukdomar skiljer man mellan primär och sekundär perifer autonom misslyckande.

Klassificering av perifer autonom svikt [Vein A M., 1991]

Primär perifer autonom svikt

1. Idiopatisk (isolerad, ”ren”) autonom svikt (Strongradbury-Egglestones syndrom).
2. Perifer autonom svikt plus multipla systematrofier (Shy-Drager syndrom).
3. Perifer autonom svikt plus kliniska manifestationer av parkinsonism
4. Familjär dysautonomi (Raily-Dey);
5. Andra ärftliga autonoma neuropatier (med NSVN och NMSN).

Sekundär perifer autonom svikt

1. Endokrina sjukdomar (diabetes mellitus, hypotyreos, binjureinsufficiens).
2. Systemiska och autoimmuna sjukdomar (amyloidos, sklerodermi, myasteni, Guillain-Barrés syndrom).
3. Metaboliska störningar (alkoholism, porfyri, ärftlig beta-lipoproteinbrist, uremi).
4. Läkemedelsförgiftningar (dopainnehållande läkemedel, alfa- och betablockerare, antikolinerga läkemedel etc.).
5. Toxiska lesioner (vinkristin, arsenik, bly).
6. Skador på det autonoma nervsystemet i hjärnstammen och ryggmärgen (syringobulbia, syringomyeli, ryggmärgstumörer, multipel skleros).
7. Karcinomatösa lesioner, paraneoplastiska syndrom.
8. Infektiösa lesioner i det perifera autonoma nervsystemet (AIDS, herpes, syfilis, spetälska).

Primära former av perifer autonom svikt är kroniska, långsamt progressiva sjukdomar. De är baserade på degenerativa skador på segmentala autonoma apparater isolerat ("ren" perifer autonom svikt) eller parallellt med den degenerativa processen i andra strukturer i nervsystemet (i kombination med MSA, Parkinsonism). Endast i relation till de ovan nämnda primära formerna av perifer autonom svikt används ibland termen "progressiv autonom svikt", vilket antyder den kroniskt progressiva karaktären hos förloppet av dessa sjukdomar. Primära former inkluderar även skador på det perifera autonoma nervsystemet inom ramen för vissa former av ärftlig polyneuropati, när autonoma neuroner påverkas tillsammans med motoriska eller sensoriska fibrer (HMSN - ärftlig motor-sensorisk neuropati, HSVN - ärftlig sensorisk-autonom neuropati). Etiologin för primära former av perifer autonom svikt är fortfarande oklar.

Sekundär perifer autonom svikt utvecklas mot bakgrund av en aktuell somatisk eller neurologisk sjukdom. Dessa former av perifera autonoma störningar är baserade på patogenetiska mekanismer som är inneboende i patientens sjukdom (endokrina, metabola, toxiska, autoimmuna, infektiösa, etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]