Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Progressiv supranukleär pares.
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 04.07.2025
Progressiv supranukleär pares (Steele-Richardson-Olszewskis syndrom) är en sällsynt degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet som kännetecknas av förlust av frivilliga ögonrörelser, bradykinesi, muskelstelhet med progressiv axiell dystoni, pseudobulbär pares och demens.
Orsaker progressiv supranukleär pares.
Orsaken till sjukdomen är okänd. Degeneration av neuroner i basala ganglierna och hjärnstammen påvisas, neurofibrillära trassel innehållande fosforylerat tau-protein detekteras. Lakunära cystor är möjliga i basala ganglierna och den djupa vita substansen.
[ 1 ]
Symtom progressiv supranukleär pares.
Debut är typiskt i sen medelålder. Svårigheter att titta upp (utan att sträcka nacken) och att gå upp och ner för trappor är vanliga. Även om frivilliga ögonrörelser, särskilt vertikala, är svåra, bevaras reflexrörelserna. Rörelserna saktar ner, musklerna stelnar, axiell dystoni utvecklas och en tendens att falla bakåt uppstår. Dysfagi och dysartri med emotionell labilitet (pseudobulbär pares) är vanliga; dessa sjukdomar fortskrider som vid flera strokefall. Demens utvecklas så småningom.
Vem ska du kontakta?
Behandling progressiv supranukleär pares.
Behandlingen är otillfredsställande. Dopaminagonister och amantadin minskar endast delvis stelheten.