Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Progressive supranuclear pares
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Progressiv supranukleär pares (Steele-Richardson-Olszewski-syndrom) - sällsynta degenerativ CNS-sjukdom som kännetecknas av förlust av frivilliga ögonrörelser, bradykinesi, muskelstelhet med progressiv axiell dystoni, pseudobulbär pares, och demens.
Orsaker framsteg supranukleär pares
Orsaken till sjukdomen är okänd. Degenerering av neuroner av basala kärnor och hjärnstammar visas, neurofibrillära glomeruli innehållande fosforylerat tau-protein avslöjas. Lacunarcystor är möjliga i basalgången och djupvitt ämne.
[1]
Symtom framsteg supranukleär pares
En typisk debut i sen medelålder. Vanligtvis finns det svårigheter när man tittar upp (utan halsförlängning), liksom när man klättrar och faller från trappan. Även om godtyckliga ögonrörelser, särskilt vertikala rörelser, är svåra, men reflex bevaras. Rörelsen saktar ner, musklerna blir styva, axiell dystoni utvecklas och en tendens verkar falla bakåt. Dysfagi och dysartri med känslomässig labilitet (pseudobulbarlamning) är vanliga, dessa sjukdomar utvecklas, liksom vid flera stroke. Som ett resultat utvecklas demens.
Vem ska du kontakta?
Behandling framsteg supranukleär pares
Behandlingen är otillfredsställande. Dopaminagonister och amantadin reducerar endast delvis styvheten.