Syndrom i epifyspatologi

Störningar i puberteten hos människor på grund av tumörer i tallkottkörteln var en av de första indikationerna på detta organs endokrina roll.

För tidig sexuell och somatisk utveckling förekommer också vid medfödd hypoplasi eller aplasi i tallkottkörteln. Tumörer i denna körtel står för mindre än 1 % av alla intrakraniella neoplasmer. Det finns tre typer av tallkottkörteltumörer: pinealom (tumörer som härrör från organets parenkymceller och förekommer i 20 % av dess neoplasmer), gliatumörer (25 % av tallkottkörteltumörerna) och germinom (de vanligaste tumörerna i detta organ). De senare kallas också teratom, och om de uppstår utanför tallkottkörteln kallas de ektopiska pinealom. De utvecklas från könsceller som inte nådde sin normala plats i könskörtlarna under embryogenesen och liknar i struktur och funktion tumörer som härrör från könscellerna i äggstockarna och testiklarna.

Tumörer av denna typ växer vanligtvis in i väggarna i tredje kammaren och in i hypotalamus, vilket orsakar en karakteristisk triad av symtom: synnervsatrofi, diabetes insipidus och hypogonadism. Tumörmassor kan komprimera Sylvius akvedukt, vilket resulterar i inre hydrocefalus med svår huvudvärk, kräkningar, papillödem i synnerven och nedsatt medvetande. Tryck på den övre colliculus orsakar i vissa fall Parinauds syndrom (kombinerad uppåtriktad blickförlamning), och tryck på lillhjärnan eller hjärnstammen orsakar gångstörningar. I sällsynta fall framträder hypotalamiska symtom i förgrunden av den kliniska bilden av sjukdomen: förändringar i termoreglering, hyperfagi eller anorexi. Ännu mer sällan sprider sig germinom till sella turcica och manifesterar sig som symtom på hypofystumörer.

För tidig pubertet förekommer faktiskt endast i en liten andel av fallen av tallkottkörteltumörer, främst när de sträcker sig signifikant bortom organet (Pellizzi syndrom). Det faktum att icke-parenkymativa tumörer i tallkottkörteln oftare åtföljs av för tidig pubertet än parenkymativa tumörer stöder idén om att tallkottkörteln producerar en faktor som hämmar produktionen av gonadotropiner och fördröjer pubertetens början. När pinealocyter förstörs av en icke-parenkymativ tumör minskar förmodligen produktionen av denna faktor, hypofysens gonadotropa funktion dehämmas och puberteten inträffar tidigare än vanligt. I andra tallkottkörteltumörer, som sannolikt åtföljs av överdriven produktion av denna faktor, sker tvärtom en fördröjning av puberteten. I sådana fall har det dock ännu inte varit möjligt att upptäcka en ökning av melatoninnivån i blodet.

Symtom på tumörer i tallkottkörteln uppträder vanligtvis sent, och klinisk diagnos ställs vanligtvis i ett skede då tumören är inoperabel. Strålbehandling används, vilket är särskilt effektivt vid terminala tumörer.