Synovial sarkom

Synovialsarkom (malignt synoviom) är en mjukvävnadstumör som bildas från synovialmembranen i stora leder, fascia, senor och muskelvävnad. Den patologiska processen stör cellernas tillväxt och utveckling, vilket leder till deras anaplasi.

Mycket ofta utvecklas synovialsarkom utan kapsel. Histologisk undersökning visade att tumören är brunröd, med cystor och sprickor. Sarkom fortskrider och involverar benvävnad i tumörprocessen, vilket fullständigt förstör den. Oftast förekommer denna sjukdom hos patienter i åldern 15 till 20 år, både män och kvinnor. Sarkom metastaserar till lungor, regionala lymfkörtlar och ben.

Ledsarkom är mycket sällsynt. Sjukdomen kan vara primär eller associerad med synovial kondromatos. Ledsarkom är en malign tumör som består av mesenkymala celler. Som regel är sjukdomen lokaliserad nära fascia eller senor, men den kan förekomma inuti leden eller i angränsande områden. De nedre extremiteterna är mest mottagliga för ledsarkom. Oftast diagnostiseras tumören hos patienter i åldern 15 till 40 år.

Orsaker till synovialsarkom

De främsta orsakerna till synovialsarkom har inte klarlagts än idag. Men det finns riskfaktorer som bidrar till tumörens uppkomst, dessa inkluderar:

• Ärftlig predisposition – vissa typer av sarkom, inklusive synovialsarkom, kan överföras som genetiska syndrom och sjukdomar.
• Exponering av kroppen för höga doser av strålning.
• Effekter av cancerframkallande ämnen (kemiska föreningar) på kroppen.
• Utför immunsuppressiv behandling vid behandling av cancertumörer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på synovialsarkom

Sjukdomen kan fortskrida långsamt och vara svårdiagnostiserad, men i vissa fall manifesterar sig synovialsarkom i ett tidigt utvecklingsstadium. Detta beror på tumörens lokalisering. De viktigaste symtomen som åtföljer synovialsarkom är smärta och en tumörliknande formation på en del av kroppen eller i en led. Rörelsebegränsningar, snabb trötthet, allmän svaghet, viktminskning. Vissa patienter upplever en ökning av regionala lymfkörtlar på grund av metastasering av synovialsarkom.

Symtom på sjukdomen inkluderar smärta och en långsamt växande massa av mjukvävnad.

Typer av synovialsarkom

De viktigaste typerna av synovialsarkom:

1. Enligt struktur:
   • Bisaphne - består av sarkomatösa och epiteliala precancerösa komponenter.
   • Monofotisk - liknar hemangiopericytom i struktur, innehåller epiteliala och sarkomatösa celler
2. Enligt morfologi:
   • Fibröst sarkom - tumörvävnaden består av fibrer och har liknande struktur som fibrosarkom.
   • Cellulärt sarkom består av körtelvävnad och kan bilda cystiska tumörer och papillomatösa neoplasmer.
3. Genom konsekvens.
   • Mjuk – förekommer i cellulära sarkom.
   • Hård – uppstår när tumörvävnaden är mättad med kalciumsalter.
4. Genom mikroskopisk struktur:
   • Jättecell.
   • Histoid.
   • Fibrös.
   • Adenomatös.
   • Alveolär.
   • Blandad.

Sarkom i knäleden

Knäledsarkom är en malign icke-epitelial tumör. Knäledsarkom är som regel sekundärt, dvs. det är resultatet av metastasering från en annan tumörbildning (vanligtvis från tumörer i bäckenregionen). I vissa fall är källan till knäledsarkom lesioner i poplietallymfkörtlarna.

Eftersom knäleden innehåller både ben- och broskvävnad kan sarkom vara osteosarkom eller kondrosarkom. De viktigaste symtomen på sjukdomen är nedsatt motorik och uppkomsten av smärta. Om tumören växer in i knäledshålan orsakar detta rörelsesvårigheter och smärta i alla stadier av sarkom. Om tumören växer utåt, det vill säga till huden, kan den diagnostiseras i ett tidigt skede. Sarkom börjar bukta ut i form av en knöl, huden under tumören ändrar färg och själva tumören är lätt att palpera.

Om knäledsarkom påverkar senor och ligament leder det till förlust av extremiteter. Men knäledens ledytor börjar förr eller senare försämras och benets motoriska funktioner reduceras till noll. Sarkom orsakar svullnad och smärta som genomsyrar hela extremiteten. På grund av tumören störs näring och blodtillförsel till de delar av benet som ligger under knäet.

Sarkom i axelleden

Axelsarkom verkar oftast som osteogent sarkom eller fibrosarkom. Detta är en tumörliknande malign sjukdom som drabbar överarmsbenet, mer sällan mjukvävnader. Sarkom kan vara primärt, det vill säga en oberoende sjukdom som uppstått till följd av skada, exponering för strålning, kemikalier eller som ett resultat av ärftlig predisposition. Men axelsarkom kan också vara sekundärt, det vill säga uppstå som ett resultat av metastasering av andra tumörfokus, till exempel på grund av en tumör i mjölkkörtlarna eller sköldkörteln.

I de tidiga utvecklingsstadierna orsakar sarkom inte smärta och kan endast diagnostiseras med ultraljud. Men vidare progression av sjukdomen orsakar smärta, missfärgning av huden över tumören och till och med deformation av axelleden. Tumörbehandling innebär användning av kirurgiska metoder. Före och efter operationen ordinerar onkologer patienter en kemoterapi- och strålbehandling för att avlägsna cancerceller och förhindra metastasering.

Diagnos och behandling av synovialsarkom

För att diagnostisera sjukdomen utförs röntgen och magnetisk resonanstomografi. Under behandlingen används kirurgiska ingreppsmetoder. Patienten genomgår en bred resektion, vilket innebär att eventuella lesioner avlägsnas. Kemoterapi och strålbehandling används som adjuvant behandling för att bekämpa metastaser och kvarvarande cancerceller.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognos för synovialsarkom

Prognosen för synovialsarkom är ogynnsam. Således är femårsöverlevnaden för patienter som diagnostiserats med synovialsarkom 20-30%. Behandling av tumören innebär användning av kirurgiska metoder, kemoterapimetoder och strålbehandling.