Tumörer i synnerven hos barn

Gliom (astrocytom) kan påverka den främre synvägen.

Det är också möjligt för gliom att utvecklas i orbita och kranialhålan.

Gliom i synnerven (orbitaldelen)

I barndomen manifesterar sig dessa neoplasmer med en mängd olika symtom:

• axiell exoftalmos;
• minskad syn på grund av atrofi av synnerven;
• strabismus med eller utan begränsad rörlighet i ögongloben;
• synnervsstockning;
• bildandet av optociliära shuntar.

De karakteristiska tecknen på denna patologi under radiografisk undersökning är:

• synnervens slingrande nerv direkt i retrobulbärregionen;
• utvidgning av synnervskanalen.

Synnervsgliom är långsamt växande pilocytiska astrocytom. Behandlingstaktiker är fortfarande kontroversiella. I många fall förblir funktionerna oförändrade och situationen är stabil under en lång period.

Chiasmatiskt gliom

En vanligare neoplasm än orbitalt gliom, kliniska manifestationer inkluderar vanligtvis:

• bilateral synnedsättning;
• nystagmus (möjlig ansiktsspasm av nutans);
• skelning;
• bilateral synnervsatrofi;
• stillastående bröstvårta;
• utvecklingsförsening;
• Exoftalmos är sällsynt om inte själva synnerven är involverad i den patologiska processen.

Behandlingstaktiken är fortfarande kontroversiell, eftersom många patienter förblir stabila under lång tid. Obligatoriska komponenter i behandlingen är endokrinologisk undersökning och korrigering av identifierade endokrinologiska störningar, samt, vid behov, behandling av hydrocefalus. Hos patienter med progressiv synförlust är användning av strålbehandling och kemoterapi motiverad.

Meningiom

Det förekommer mycket sällan hos barn, men kan förekomma i tonåren.

Synnervsmeningiom

Manifesterar sig:

• synförlust;
• mild exoftalmos;
• strabismus och dubbelseende;
• atrofi av synnerven;
• närvaron av optociliära shuntar.

Synförlust kan uppstå tidigt i sjukdomen och vara fullständig om tumören är belägen inuti synnervskanalen. Behandling är vanligtvis olämplig, även om kirurgiskt avlägsnande av tumören och strålbehandling ibland utförs. Denna patologi åtföljer ofta NF2.

Extraorbitalt meningiom

Vid denna patologi involverar processen sphenoidbenets vinge, området ovanför sella turcica eller luktfåran. Synförlust är förknippad med kompression av den främre synvägen. Förekommer sällan i barndomen.

Rabdomyosarkom

Primära maligna tumörer i orbita hos barn förekommer extremt sällan, varav den vanligaste är rabdomyosarkom. I de flesta fall utvecklas tumören vid 4-10 års ålder, men det finns data om förekomsten av denna patologi hos spädbarn. Familjära fall har beskrivits, vilka tillskrivs en mutation av p53-genen, lokaliserad på den korta armen av kromosom 17.

Kliniska manifestationer av sjukdomen inkluderar:

• exoftalmos, som kan uppträda plötsligt, under flera dagar, och tenderar att öka;
• erytem och svullnad i ögonlocket;
• oftalmoplegi;
• ptos;
• en neoplasm i ögonlockets tjocklek som är tillgänglig för palpation.

Rabdomyosarkom sprider sig aktivt på grund av invasiv tillväxt, i vissa fall finns det involvering av den främre eller mellersta kranialgropen, pterygopalatingropen eller näshålan.

Datortomografi visar vanligtvis en homogen tumör med otydliga gränser. En biopsi är nödvändig för att klargöra diagnosen.

Den histologiska klassificeringen av rabdomyosarkom inkluderar följande tre grupper:

1. anaplastisk;
2. monomorf;
3. blandad.

Livslängden för dessa patienter har ökat tack vare tidig diagnos av sjukdomen och moderna behandlingsmetoder. Behandlingstaktiker inkluderar biopsi eller partiell borttagning av tumören i kombination med strålbehandling och kemoterapi. På grund av risken för allvarliga komplikationer i samband med tidig bestrålning av ögonhålan och ögongloben, ges företräde vid val av exponeringsmetod till långvarig kemoterapi.

Orbital dysplasi

Orbital fibrös dysplasi är en sällsynt sjukdom av okänd etiologi där normal benvävnad ersätts av porös fibrös vävnad. Det manifesterar sig vanligtvis i barndomen. Kliniska symtom beror på vilken av ögonhålans väggar som initialt var involverade i den patologiska processen.

1. Övre väggen i orbitan:
   • exoftalmos;
   • nedåtgående förskjutning av ögongloben och ögonhålan.
2. Övre käke:
   • uppåtriktad förskjutning av ögongloben;
   • ihållande epifora.
3. Sfenoidben: atrofi av synnerven med inblandning av synkanalen i den patologiska processen.
4. Sella turcica: kompression av chiasmen med efterföljande atrofi av synnerven.

Fiberdysplasi diagnostiseras lätt med röntgenundersökning. Det ser ut som förtjockad benvävnad med områden med skleros och cystor.

Behandlingstaktiken består i att förhindra synförlust på grund av synnervsatrofi och resektion av drabbade benområden.