Aktinisk retikuloid: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Aktinisk retikuloid beskrevs och isolerades först som en separat nosologisk enhet 1969 av FA Ive et al. Denna sjukdom beskrivs i litteraturen under namnet kronisk aktinisk dermatit. Aktinisk retikuloid är en kronisk dermatos, kombinerad med svår ljuskänslighet och histologiskt lik lymfom.

Orsakerna och patogenesen för sjukdomen är okända. Den är baserad på ökad känslighet för solstrålning. Det antas att fotokontaktdermatit kan omvandlas till aktinisk retikuloid.

Symtom på aktinisk retikuloid. Det förekommer främst hos medelålders och äldre män efter frekventa, långvariga, eksemliknande manifestationer i områden som utsätts för solinstrålning. Hyperplastiska och infiltrativa processer leder till en bild som liknar facies leonina. Spridningen av processen till andra, slutna delar av kroppen kan leda till erytrodermi. Det finns en ökning av subkutana lymfkörtlar och gelatomegali. Transformation till malignt lymfom har inte beskrivits.

På exponerade hudområden (hals, ansikte, främre övre yta av bröstet, dorsala yta av händerna) mot en erytematös-edematös bakgrund finns rosa-röda papulära element som smälter samman till fasta infiltrativa plack med en rik rosa-cyanotisk färg med finflammande fjällning, tät konsistens. Lesionerna har tydliga gränser. Patienterna klagar över svår klåda i lesionerna. Lymfkörtlarna är inte förstorade.

För att fastställa en diagnos, enligt vissa författare, måste sjukdomen uppfylla följande kriterier:

• ihållande kroniskt förlopp, förekomst av eksematösa utslag även i frånvaro av fotosensibiliseringsmedel;
• överkänslighet mot UVA, UVB eller synligt ljus;
• Histologiska studier visar en bild typisk för kronisk dermatit och kutant lymfom (Patriers mikroabscesser).

Patomorfologi. Morfologiska förändringar motsvarar klinisk polymorfism. I fokus med eksematösa förändringar finns en bild av vanligt kroniskt eksem, med närvaron av ett tätt remsliknande infiltrat av lymfoida element med fibros i dermis. Epidermotropism hos stora mononukleära celler med bildandet av kaviteter av Pautrier-mikroabscesstyp, fyllda med lymfoida celler med hyperkroma, oregelbundet formade kärnor, som påminner om de i ett tidigt stadium av mycosis fungoides, noteras. Ibland är infiltratet tätt, diffust, upptar hela dermis ner till subkutant fettvävnad, består av små lymfocyter, stora atypiska lymfoida celler med hyperkroma bönformade kärnor, plasmaceller, eosinofila granulocyter, fibroblaster och jätteceller av främmande kroppstyp. Denna bild liknar lymfogranulomatos eller en ihållande reaktion på parasiter. Baserat på kliniska och histologiska egenskaper klassificerar H. Kerl och H. Kresbach (1979) denna sjukdom som soleksem.

Differentialdiagnos. Sjukdomen bör särskiljas från atopisk dermatit, eosinofilt granulom och sarkoidos.

Behandling av aktinisk retikuloid är en komplex uppgift. Systemiska kortikosteroider, cytostatika och antimalariamedel används. Ciklosporin A (Sandymun-Neoral) har god effekt, men när läkemedlet sätts ut återfaller sjukdomen. Uppmuntrande resultat har erhållits med låga doser av PUVA-behandling. Kortikosteroidsalvor används utvärtes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]