Antifosfolipidsyndrom och njurskada - Behandling

Behandling av njurskador i samband med antifosfolipidsyndrom är inte tydligt definierad, eftersom det för närvarande inte finns några stora kontrollerade jämförande studier som utvärderar effektiviteten av olika behandlingsregimer för denna patologi.

• Vid behandling av patienter med sekundärt antifosfolipidsyndrom i samband med systemisk lupus erythematosus används glukokortikoider och cytostatika i doser som bestäms av sjukdomens aktivitet. Hämning av den underliggande sjukdomens aktivitet leder som regel till att tecken på antifosfolipidsyndrom försvinner. Vid primärt antifosfolipidsyndrom används inte glukokortikoider och cytostatika.
• Trots att behandling med glukokortikoider och cytostatika leder till normalisering av aPL-titern och försvinnandet av lupusantikoagulantia i blodet, eliminerar det inte hyperkoagulation, och prednisolon förstärker den till och med, vilket upprätthåller förutsättningarna för återkommande trombos i olika kärlpooler, inklusive njurens kärlbädd. I detta avseende är det vid behandling av nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom nödvändigt att förskriva antikoagulantia som monoterapi eller i kombination med trombocythämmande medel. Genom att eliminera orsaken till njurischemi (trombotisk ocklusion av intrarenala kärl) kan antikoagulantia återställa njurblodflödet och leda till en förbättring av njurfunktionen eller bromsa utvecklingen av njursvikt, vilket dock kräver bekräftelse i studier som utvärderar den kliniska effekten av både direkta och indirekta antikoagulantia hos patienter med nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom.
  • Patienter med akut nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom är indicerade för administrering av ofraktionerat heparin eller lågmolekylära hepariner, men behandlingstiden och doserna av läkemedlet har ännu inte tydligt definierats.
  • På grund av frekventa återkommande tromboser hos patienter med antifosfolipidsyndrom (inklusive i renala kärl) är det lämpligt att förskriva indirekta antikoagulantia i profylaktisk syfte efter avslutad heparinbehandling. För närvarande anses warfarin vara det första läkemedlet; dess användning är också indicerad vid en kombination av nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom med skador på centrala nervsystemet, hjärtat och huden. Vid kronisk nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom med långsamt progredierande njursvikt kan warfarin tydligen förskrivas utan en tidigare kur med direkta antikoagulantia. Effektiviteten av warfarinbehandling övervakas med hjälp av den internationella normaliserade kvoten (INR), vars värde bör bibehållas vid 2,5-3,0. Den terapeutiska dosen av läkemedel som gör det möjligt att upprätthålla mål-INR-nivån är 2,5-10 mg/dag. Varaktigheten av warfarinanvändning är inte definierad, och möjligheten till livslång behandling kan inte uteslutas.
• För behandling av katastrofalt antifosfolipidsyndrom, oavsett dess natur (primär, sekundär), används intensiva terapimetoder, inklusive pulsbehandling med metylprednisolon och cyklofosfamid, direkta antikoagulantia (lågmolekylära hepariner) och plasmaferes för att avlägsna antikroppar mot fosfolipider och mediatorer av intravaskulär blodkoagulation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognos för antifosfolipidsyndrom

Prognosen för antifosfolipidsyndrom och därmed förknippad njurskada är, i sitt naturliga förlopp, ogynnsam: 10-års njuröverlevnad är 52 %.

Riskfaktorer för kronisk njursvikt hos patienter med antifosfolipidsyndrom-associerad nefropati vid primärt och sekundärt antifosfolipidsyndrom är svår arteriell hypertoni, episoder av övergående försämring av njurfunktionen, tecken på njurischemi enligt ultraljuds-Doppler-undersökning och morfologiska förändringar i njurbiopsiprover (arterioloskleros och interstitiell fibros). Kronisk njursvikt utvecklas oftare hos patienter med antifosfolipidsyndrom-associerad nefropati med en historia av extrarenal arteriell trombos. Den enda faktorn som har en gynnsam effekt på prognosen för antifosfolipidsyndrom-associerad nefropati är antikoagulantiabehandling i vilket skede som helst av sjukdomen. Antikoagulantiabehandling bidrar till att öka 10-års njuröverlevnaden från 52 till 98 %.