Blödning i lungorna

Diffust alveolärt blödningssyndrom är ihållande eller återkommande lungblödning.

Under de senaste decennierna har cirka hundra olika nosologiska former komplicerade av lungblödning (PH) beskrivits. Sådana blödningar diagnostiseras dock oftast vid lungtuberkulos (40–66%), suppurativa lungsjukdomar (30–33%) och lungcancer (10–15%). Ibland åtföljs andra, mer sällsynta systemiska sjukdomar av utveckling av lungblödning. Före tillkomsten av antibakteriella läkemedel var dödligheten på grund av lungblödning 2%, och för närvarande är den 10–15%. Man tror att vid förlust av mer än 600 ml blod under en kort tidsperiod (mindre än fyra timmar) inträffar patientens död i 70% av fallen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vad orsakar lungblödning?

Isolerad immun pulmonell kapillarit är en mikrovaskulär vaskulit begränsad till lungkärlen; dess enda manifestation är alveolär lungblödning, som förekommer hos personer i åldern 18-35 år.

Idiopatisk pulmonell hemosideros är ett syndrom med diffus alveolär blödning där ingen underliggande sjukdom kan identifieras. Lungblödning förekommer främst hos barn under 10 år och tros bero på en defekt i det alveolära kapillärendotelet, möjligen på grund av autoimmun skada.

Vissa av dessa sjukdomar kan också orsaka glomerulonefrit, i vilket fall patienten sägs ha pulmonellt-njursyndrom.

De viktigaste källorna till lungblödning

• Rasmussens aneurysm (aneurysm i lungartären som passerar genom en tuberkulös hålighet).
• Åderbråck som passerar genom fibrös, peribronkiell och intraalveolär cirrhotisk vävnad.
• Grenar av lungartären.
• Bronkialartärer.
• Anastomoser mellan lungartären och bronkialartärerna.
• Tunnväggiga vaskulära plexus (som hemangiom) som bildas i områden med kronisk inflammation och pneumoskleros.
• Inflammerade eller förkalkade bronkopulmonala lymfkörtlar, deras närvaro orsakar bildandet av kärlväggnekros.
• Diapediska lungblödningar som utvecklas på grund av nedsatt kapillärpermeabilitet till följd av inflammation i kärlväggen eller exponering för toxiner.

För närvarande är det omöjligt att tydligt identifiera källan till lungblödning. Den huvudsakliga källan till sådan blödning är bronkialartärerna, som är en del av den systemiska cirkulationen (enligt olika publikationer). Enligt vissa experter uppstår lungblödningar oftast från lungartärsystemet (lilla cirkulation). Det finns också en kompromisssynpunkt: den huvudsakliga källan till lungblödning vid akuta processer är lungartären, och vid kroniska - bronkialartären. Grunden för oenigheten anses vara data om den frekventa förekomsten av lungblödning från anastomoser mellan bronkial- och lungkärl.

Studier har visat att 90 % av alla fall av dödlig lungblödning är förknippade med pulmonell hypertoni. Mot bakgrund av hypertoni uppstår bristning av sklerotiska och aneurysmatiskt förändrade kärl, vilket i vissa fall leder till kraftig blödning och efterföljande död. År 1939 i USA bevisade Auerbach, som studerade Rasmussens aneurysm, att bildandet av en tromb i området med kärldefekten och det efterföljande upphörandet av blödningen sker om tromben kan motstå blodtrycket.

De flesta specialister förknippar problemet med lungblödning med den koagulopatiska faktorn. Men som studier som genomfördes under 1900-talet (från och med 1920-talet) har visat, kan hypokoagulation, hyperkoagulation och normokoagulation detekteras hos patienter med lungtuberkulos med LC. Liknande data erhölls i studien av suppurativa lungsjukdomar. Antituberkuloskemoterapi påverkar ofta koagulationssystemet. Således orsakar långvarig användning av fthivazid hypokoagulation och streptomycin hyperkoagulation. Interkoagulation leder till ökad fibrinolytisk aktivitet, minskad aktivitet av den fibrinstabiliserande faktorn och snabb upplösning av fibrinproppar. Många författare anser att detta faktum är den främsta orsaken till lungblödning.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på lungblödning

Symtom och tecken på mild diffus alveolär pulmonell blödningssyndrom inkluderar dyspné, hosta och feber; många patienter utvecklar dock akut andningssvikt. Hemoptys är vanligt men kan saknas hos upp till en tredjedel av patienterna. Barn med idiopatisk pulmonell hemosideros kan ha allvarliga utvecklingsförseningar. Fysisk undersökning visar inga specifika symtom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer

Asfyxi är den farligaste komplikationen av lungblödning. Ibland upptäcks atelektas. Som ett resultat av lungblödning fortskrider den underliggande processen, detta observeras både vid tuberkulos och vid purulenta lungsjukdomar.

Lunginflammation, traditionellt kallad hemoaspirationspneumoni, är en typisk och ofta förekommande komplikation av lungblödning. ICD-10 innehåller två olika begrepp: lunginflammation (en infektiös lungsjukdom) och pneumonit (ett tillstånd orsakat av hemaspiration). Hemaspirationspneumoni avses pneumonit som uppstår som ett resultat av blodaspiration, komplicerad av tillsats av infektiös flora. Kliniskt och radiologiskt fastställs sådan lunginflammation på 2:a-5:e dagen efter hemaspiration. Lokaliseringen av lesionen på sidan av blödningskällan och nedanför den (Sternbergs tecken, 1914) fastställs radiologiskt som bronkolobulär eller med närvaro av små bronkolobulära foci. Statistiska litteraturuppgifter om prevalensen av hemoaspirationspneumoni är extremt motsägelsefulla. Enligt uppgifter från Moskvas stadsklinik nr 7 registreras sjukdomen hos 9% av patienterna med bekräftad hemaspiration. På intensivvårdsavdelningen, där patienter med måttlig och stor (riklig) blödning behandlas, diagnostiseras denna form av lunginflammation i 44,9% av fallen, och i 23% av fallen kännetecknas den patologiska processen av bilateral lokalisering.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klassificering

Enligt ICD-10 skiljer man tydligt mellan två tillstånd: hemoptys (strimmor eller inblandning av blod i sputum) och lungblödning. Omkring 20 klassificeringar av lungblödning har nyligen publicerats. Enligt VI Struchkovs klassificering finns det tre grader av blodförlust. Vid blodförlust av grad I förlorar patienten mindre än 300 ml per dag, vid grad II - upp till 700 ml, vid grad III - mer än 700 ml. Yu. V. Rzhavskovs klassificering tar hänsyn till blodförlust som inträffar inom en timme. Vid blodförlust av grad I överstiger mängden läckt blod inte 20 ml, vid grad II - upp till 50 ml, vid grad III - upp till 200 ml eller mer. Den enklaste och vanligaste klassificeringen inkluderar mindre (blodförlust - upp till 100 ml), måttlig (blodförlust - upp till 500 ml) och stor eller riklig (blodförlust - 500 ml eller mer) lungblödningar. I engelskspråkig litteratur kan man hitta begreppet massiv lungblödning. Massiv definieras som läckage av 600 ml eller mer blod inom 24 timmar.

Den största nackdelen (eller snarare bristen) med alla klassificeringar baserade på extern blodsekretion anses vara bristen på hänsyn till den volym blod som finns kvar i lungornas nedre delar och den volym blod som kommer in i den kontralaterala lungan.

Gastrointestinal blödning är ett tillstånd som ofta maskerar lungblödning. Ibland sväljs blod snarare än hostas upp. LC upptäcks inte under livet hos cirka 19 % av patienterna, och förekomst av blod i mag-tarmkanalen registreras hos 74 % av patienterna. Näsblod misstas ofta för lungblödning, särskilt när blod hostas upp snarare än att rinna ut. I enstaka fall diagnostiseras lungblödning felaktigt som AS, till exempel med en undertryckt hostreflex och blod som rinner in i de nedre delarna av lungorna. Förekomsten av en tumör i tungroten och struphuvudet leder också till utveckling av blödningar, ofta misstagna för lungblödning.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnos av lungblödning

Vid diagnos av lungblödning är röntgen och datortomografi av stor betydelse. Den mest informativa diagnostiska metoden anses dock vara bronkoskopi, vilket gör det möjligt att bestämma inte bara blödningens ursprung, utan även dess källa.

Diagnosen föreslås ofta av fynd av utbredda bilaterala alveolära infiltrat på lungröntgen. Urinanalys är indicerat för att utesluta glomerulonefrit och pulmonellt-renalt syndrom. Andra studier inkluderar blodstatus och trombocytantal, koagulationsstudier och serologiska tester ( antinucleära antikroppar, anti-dubbelsträngat DNA-antikroppar, anti-glomerulära basalmembranantikroppar [anti-CBM-antikroppar], antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar [ANCA], antifosfolipidantikroppar) för att identifiera underliggande sjukdom; ANCA-titrar kan vara förhöjda i vissa fall av isolerad immun pulmonell kapillarit. Diagnosen idiopatisk pulmonell hemosideros inkluderar förekomst av järnbristanemi och hemosiderinmättade makrofager i bronkoalveolär lavage eller lungbiopsi i avsaknad av tecken på mikrovaskulär vaskulit (pulmonell kapillarit) eller andra sjukdomar.

Andra studier beror på den kliniska situationen. Lungfunktionstester kan utföras för att dokumentera lungfunktionen; ökad diffusionskapacitet för kolmonoxid på grund av ökat upptag av intraalveolärt hemoglobin är associerat med lungblödning. Ekokardiografi kan vara indicerat för att utesluta mitraliskenos. Bronkoalveolär lavage ger vanligtvis vätska som förblir hemorragisk även efter flera på varandra följande lavage. Lungbiopsi är ofta nödvändig om den bakomliggande orsaken förblir oklar.

Diffust alveolärt blödningssyndrom är ett oberoende diagnostiskt syndrom, eftersom det kräver differentialdiagnos och en viss sekvens av studier och behandling. Lungblödning bör differentieras från tillstånd som: autoimmuna sjukdomar, inklusive systemisk vaskulit och Goodpastures syndrom; antifosfolipidsyndrom; lunginfektioner; exponering för giftiga ämnen; läkemedelsreaktioner; benmärgs- och andra organtransplantationer; hjärtfel, såsom mitralisstenos; koagulationsrubbningar orsakade av sjukdomar eller antikoagulantia; isolerad immun pulmonell kapillarit och idiopatisk pulmonell hemosideros.

[ 27 ], [ 28 ]

Behandling av lungblödning

Lungblödning bör behandlas när orsaken är korrigerad. Glukokortikoider och eventuellt cyklofosfamid används vid behandling av vaskulit, bindvävssjukdomar och Goodpastures syndrom. Glukokortikoider används också vid behandling av idiopatisk pulmonell hemosideros; immunsuppressiva medel tillsätts i resistenta fall.

Förutom läkemedelsbehandling (konservativ behandling) finns semi-radikala (bronkologiska och endovaskulära) och kirurgiska metoder för behandling av lungblödningar. Det bör noteras att patienter ofta dör under operationer vid maximal blödningsintensitet, och olika hemoaspirationskomplikationer uppstår. Sådana data har erhållits i nästan alla länder i världen. Dödligheten beror huvudsakligen på intensiteten av lungblödningen och är 20 % i Frankrike och 15–80 % i Ryssland. Sannolikheten för att utveckla hemoaspirationskomplikationer överstiger ofta 50 %. Enligt vissa uppgifter utvecklas postoperativ aspirationspneumoni hos 4 % av patienterna efter försenade operationer och hos 42 % av patienterna efter akuta kirurgiska ingrepp.

Vid behandling av lungblödning är det nödvändigt att ta hänsyn till några grundläggande punkter. Lungblödning utvecklas som regel under en lång tidsperiod (från flera timmar till en dag). Hemorragisk chock vid lungblödning diagnostiseras sällan. Blödningen upphör eller så dör patienterna av kvävning. Det rekommenderas inte att utföra akut massiv ITT, vilket ofta bidrar till intensifiering eller återfall av lungblödning.

De flesta experter anser att användningen av hemostatika är den huvudsakliga metoden för farmakoterapi. Dessutom används dessa läkemedel utan att ta hänsyn till deras verkningsmekanism, koagulationssystemets tillstånd och blödningens patogenes. För närvarande förskrivs kalciumpreparat, vikasol, askorbinsyra och askorutin, vilka inte har någon allvarlig hemostatisk effekt vid lungblödning. Dessutom har fall av ökad blödning vid användning av kalciumklorid på grund av dess effekt på hemodynamiken beskrivits. Vanligtvis förskrivs etamsylat, vilket ökar mängden högmolekylära mukopolysackarider i kapillärväggarna, korrigerar plasmafaktorer, nivån av fibrinolys och fibrinasaktivitet, vilket ökar intensiteten hos trombocytapparaten.

Standard hemostatisk behandling inkluderar hämmare av proteolys och fibrinolys (aminokapronsyra, gordox, contracal och några andra), vilka främjar bildandet av en tät fibrinpropp. Man kan hävda att användningen av hemostatika som huvudsaklig metod för farmakoterapi har en gynnsam effekt främst vid diapedetisk blödning. Vid kärlväggsförstörelse betraktas hämmare av proteolys och fibrinolys endast som hjälpläkemedel. Grunden för att stoppa lungblödningar anses vara läkemedlens farmakologiska effekt på trycket i de blödande kärlen. Dess minskning leder till fixering av tromben i det defekta området.

Sedan 1960-talet har ganglionblockerare (främst pentamin och bensohexonium) introducerats i praktiken för farmakologisk stoppning av lungblödning. De orsakar systemisk hypotoni i lung- och systemcirkulationen, vilket hjälper till att stoppa lungblödning. Metoden för att använda ganglionblockerare är ganska enkel, den kan demonstreras med pentamin som exempel. Läkemedlet administreras subkutant eller intravenöst med 0,5-1,0 ml 2-3 gånger per dag tills det systoliska blodtrycket sjunker (till 80-90 mm Hg). Därefter används ganglionblockerare, som tas oralt (3-6 gånger per dag). Metodens effektivitet är 66-88%. Kontraindikationer för användning av ganglionblockerare inkluderar initialt lågt blodtryck, svår njur- och leverinsufficiens, tromboflebit och CNS-skador. För närvarande har denna grupp av läkemedel inte förlorat sin betydelse, men de används oftare för att stoppa blödningar snarare än för en behandlingskur.

Nitrater har en kraftfull effekt på hemodynamiken. Studier har visat att höga doser nitrater, enligt farmakopéen, leder till en minskning av pulmonell hypertension. Dessa läkemedel administreras intravenöst (injicerbara former av läkemedel) eller tas sublingualt. Att använda en standarddos (10 mg) isosorbiddinitrat sublingualt ger dock ingen märkbar effekt. Blödningen stoppas endast hos 23 % av patienterna. Vid förskrivning av maximala engångsdoser (20 mg 4–6 gånger per dag) av isosorbiddinitrat stoppas lungblödningen hos 88 % av patienterna. Nitrater används ofta i kombination med ganglieblockerare.

Om stabil läkemedelsinducerad hypotoni inte kan uppnås med monoterapi med nitroläkemedel, kombineras de med rytmfördröjande kalciumantagonister (verapamil, diltiazem), som används i terapeutiska doser. Kalciumantagonister och nitrater klassificeras som perifera vasodilatorer. I de svåraste fallen förskrivs ACE-hämmare utöver nitrater och kalciumantagonister.

Kombinerad användning av två eller tre läkemedelsgrupper möjliggör blödningstopp hos 94 % av patienterna. Samtidigt leder det inte till allvarliga komplikationer att bibehålla det systoliska blodtrycket på 80–90 mm Hg i flera dagar. Tillräcklig daglig diures och ingen förändring av kreatinin- och ureanivåerna noteras. Effekten på hemodynamiken vid lungblödning leder till blodavlagringar i bukhålan och ökad gastrointestinal blödning, därför utförs andra procedurer vid behandling av gastrointestinal blödning. Icke-läkemedelsbehandling.

Sådana metoder för behandling av lungblödning som åderlåtning, applicering av tourniquets på extremiteterna och införandet av atropin för att deponera blod i bukhålan är idag huvudsakligen av historisk betydelse.

Trakealintubation för lungblödning

Det finns en utbredd uppfattning, beskriven i seriösa manualer, men utan statistiska data, att vid massiv blödning bör behandlingen börja med trakealintubation, och sedan sekventiellt införa en endotrakealtub i höger och vänster bronk för att lokalisera den blödande sidan och utföra separat intubation med en dubbellumentub. Författaren anser att denna metod är felaktig och till och med ondskefull. Dessutom var det inte möjligt att hitta dokumenterade fall av att rädda en patient med hjälp av separat intubation. En sådan metod kan inte rekommenderas; den bör betraktas uteslutande som en "desperationsmetod".

I utvecklade länder anses bronkialartärembolisering vara en av de viktigaste metoderna för att behandla massiva lungblödningar. Om embolisering är omöjlig eller dess effekt är otillräcklig utförs akut kirurgi, trots den höga dödligheten och den höga risken för komplikationer. I vissa situationer utförs inte bronkialartärembolisering på grund av låg förväntad effektivitet. Som en fransk studie visade dog 38 av 45 patienter av ett rupturerat Rasmussen-aneurysm. Det finns två fall av framgångsrik användning av transkateterocklusion av lungartärgrenar. I vårt land är dessa metoder otillgängliga för den stora majoriteten av patienter med lungtuberkulos och lungblödning på grund av otillräcklig teknisk utrustning vid medicinska institutioner.

Vad är prognosen för lungblödning?

Återkommande diffust alveolärt pulmonellt blödningssyndrom resulterar i pulmonell hemosideros och fibros, som utvecklas när ferritin ackumuleras i alveolerna och har toxiska effekter. KOL förekommer hos vissa patienter med återkommande alveolära blödningssyndrom på grund av mikroskopisk polyarterit.

[ 29 ], [ 30 ]