Brott mot neuromuskulär överföring

Kränkning av neuromuskulär transmission är på grund av defekter postsynaptiska receptorer (t ex myasthenia gravis) eller presynaptisk frisättning av acetylkolin (t ex botulism) såväl som nedbrytningen av acetylkolin i den synaptiska spalten (neurotoxiska effekterna av läkemedel eller läkemedel). Typiska fluktuationer i graden av muskelsvaghet och trötthet.

Sjukdomar där det finns ett brott mot neuromuskulär överföring

Eaton-Lambert syndrom utvecklas när frisättningen av acetylkolin från de presynaptiska nervändarna försämras.

Botulism är en följd av störningen av frisättningen av acetylkolin genom presynaptisk terminal på grund av den irreversibla bindningen av toxin-Clostridium botulinum. Symtom är uttalad svaghet tills andningsstörningar och tecken på ökad sympatisk tonus till följd av blockeringen av det parasympatiska aktiviteten: mydriasis, muntorrhet, förstoppning, urinretention, takykardi, vilket inte sker i spädbarn. EMG måttlig minskning av låg-frekvenssvar (2-3 till 1 sekund) nerv irritation och tillväxtsvar med ökande frekvens stimulering (50 pulser / s) eller efter en kort (10 s) av muskelarbete.

Läkemedel eller giftiga ämnen kan störa neuromuskulär synaps. Kolinerga preparat, insekticider och organofosforföreningar nervmedel mest blockera neuromuskulär transmission, depolariserande postsynaptiska membranet på grund av överdriven verkan av acetylkolin vid dess receptor. Resultat: miosis, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya-svaghet. Aminoglykosider och polypeptidantibiotika reducerar den presynaptiska frisättningen av acetylkolin och sensitiviteten hos det postsynaptiska membranet till det. Mot bakgrund av latent myasthenia gravis förvärrar höga koncentrationer av dessa antibiotika i serum det neuromuskulära blocket.

Långtidsbehandling med penicillamin kan åtföljas av ett reversibelt syndrom, vilket kliniskt och enligt EMG liknar myasthenia gravis. Överdriven magnesium (en blodnivå på 8-9 mg / dL) är fylld med utvecklingen av svår svaghet, som liknar det myastheniska syndromet. Behandling innefattar eliminering av toxiska effekter, intensiv övervakning och vid behov mekanisk ventilation. För att minska överskott av bronkial utsöndring, föreskrivs atropin 0,4-0,6 mg oralt 3 gånger per dag. När förgiftning med organofosforinsekticider eller nervgas kan kräva högre doser (2-4 mg IV på 5 minuter).

Stroppens syndrom är ett plötsligt utseende av progressiv styvhet i stammen och buken, i en mindre grad av lemmar. Det finns inga andra abnormiteter, inklusive EMG. Detta autoimmuna syndrom utvecklas som paraneoplastiskt (oftare med bröstcancer, lungor, rektum och Hodgkins sjukdom). Autoantikroppar mot flera proteiner associerade med GABA-glycinsynapser påverkar huvudsakligen de inhiberande neuronerna i ryggmärgets främre horn. Behandlingen är symptomatisk. Diazepam minskar signifikant muskelstivhet. Resultaten av plasmaferes är motsägelsefulla.

Isaks syndrom (synonymer: neyromiotoni, slagskeppssyndrom) manifesteras huvudsakligen av klagomål om lemmarnas arbete. Det finns myoquima - muskel fascination, som ser ut som ett konglomerat av maskar som rör sig under huden. Andra klagomål: Carpopedic spasmer, intermittenta kramper, ökad svettning och pseudomotoni (nedsatt avslappning efter stark muskelkontraktion, men utan en typisk ökning av myotoni - minskning i EMG). Initialt påverkar den perifera nerven, eftersom curare tar bort klagomål, och under generell anestesi fortsätter symtomen. Anledningen är okänd. Carbamazepin eller fenytoin minskar klagomål.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]