Cesaris syndrom

Sezarys syndrom är en erytrodermisk form av malignt T-cellslymfom i huden med ett ökat antal stora atypiska lymfocyter med cerebriforma kärnor i det perifera blodet. Det beskrevs av A. Sezary och J. Bouvrain år 1938. Sezarys syndrom kan uppstå akut (primärt) eller, mer sällan, hos patienter med mycosis fungoides (sekundärt). På senare år har man också identifierat de novo erytrodermiskt malignt T-cellslymfom i huden utan tidigare mycosis fungoides eller specifika blodförändringar som är karakteristiska för Sezarys syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogenes

I den övre delen av dermis finns ett tätt infiltrat bestående av atypiska lymfocyter, histiocyter, fibroblaster, neutrofila och eosinofila granulocyter. Potrier-mikroabscesser innehållande atypiska lymfocytiska och histiocytiska element kan också observeras. Elektronmikroskopi avslöjade ett betydande antal Sezary-celler i infiltratet. Det är celler med en diameter på 7 μm eller mer, med oregelbundet formade kärnor som har djupa invaginationer i kärnmembranet, nära vilka det finns kompakt kromatin, vilket ger dem ett cerebriformt utseende. Kärnan är omgiven av en smal zon av cytoplasma med mitokondrier, centrioler och Golgi-komplexet. Histokemisk undersökning avslöjade grova PAS-positiva granuler och hög beta-glukuronidasaktivitet i cytoplasman. Immunocytologisk undersökning visade att Sezary-celler i de flesta fall har T-lymfocytmarkörer, medan ytliga immunoglobuliner och Fc-fragmentet saknas.

I lymfkörtlarna vid Sezarys syndrom liknar förändringarna de vid mycosis fungoides. Blodförändringar kan detekteras i kliniskt tidiga stadier med hjälp av flödesimmunofenotypning av perifera blodlymfocyter eller med en genetisk metod med PCR. Den prognostiska betydelsen av sådana tidiga blodförändringar är oklar. För stadieindelning är minimikriterierna för blodförändringar vid erytrodermiska former av kutana T-cellslymfom förekomsten av mer än 5 % atypiska lymfocyter eller Sezary-celler i lymfocytpopulationen och ytterligare tecken på en cirkulerande patologisk population med hjälp av PCR eller andra adekvata metoder.

Histogenes

Sézarys syndrom och mycosis fungoides har många gemensamma morfologiska, patogenetiska och immunologiska egenskaper. De flesta författare anser att Sézarys syndrom är en leukemisk variant av mycosis fungoides baserat på det faktum att Sézarys celler inte bara finns i tumörprocesser. Forskare tror att det finns varianter av dessa celler: reaktiva med karakteristiska egenskaper hos T-lymfocyter och maligna, som inte bildar F-rosetter. Forskning av S. Broder et al. (1976) visade att Sézarys celler är maligna T-hjälparceller.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom Cesaris syndrom

Sezary syndrom kännetecknas av generaliserad erytrodermi med intensiv klåda, förstorade perifera lymfkörtlar och förekomsten av Sezary-celler i blodet och ökad hudproliferation. Äldre män drabbas oftare. Kliniskt börjar processen med uppkomsten av erytematösa och infiltrativa plaqueutslag som liknar kontaktdermatit eller läkemedelsutslag. Gradvis smälter elementen samman och processen generaliseras i form av erytrodermi. Hela huden har en rik blåröd färg, ödematös, täckt med medelstora och stora plattfjäll. Dystrofa förändringar i hår och naglar observeras. Vissa patienter har placknodulära element som inte skiljer sig från de vid mycosis fungoides. En leukemoidreaktion i blodet med en ökning av antalet lymfocytoida celler och Sezary-celler med T-cellskaraktäristik läggs till den typiska kliniska bilden.

[ 10 ], [ 11 ]

Differentiell diagnos

För att skilja Sézarys syndrom från andra kutana T-cellslymfom med erytrodermiska manifestationer, vilka kan ha en mer gynnsam prognos än Sézarys syndrom, behövs ytterligare kriterier för att påvisa en ökning av populationen av onormala T-celler i perifert blod. För närvarande, enligt konsensusbeslutet från Conference of the International Society for the Study of Cutaneous Lymphoma on the Definitions and Terminology of Erythrodermic Forms of Cutaneous T-cell Lymphomas (1998), har följande diagnostiska kriterier för Sézarys syndrom antagits:

1. Sezary-cellantal större än 1000/ ^mm3 eller
2. CD4/CD8 större än 10, vilket beror på en ökning av CD4+ celler eller en ökning av CD4+ CD7- eller Vb+ cellpopulationer som utgör minst 40 % av den totala lymfocytpoolen genom flödesimmunofenotypning, eller
3. Southern blot-bekräftelse av närvaron av en T-cellsklon, eller
4. bekräftelse av kromosomavvikelser hos klonala T-celler i form av samma patologiska karyotyp i 3 eller fler celler.