Chondroid syringoma: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Kondroid syringom (syn.: mucinöst hidradenom, så kallad blandhudstumör) förekommer främst hos män och kan observeras på olika delar av kroppen, men oftast i hårbotten, ansiktet och halsen. Tumören i form av en liten knöl är belägen antingen i dermis eller sticker ut något ovanför hudytan. Ytan är slät, ibland med en genomskinlig vägg, ibland sårartad. Vid palpation har tumören en tät och elastisk konsistens. Tillväxten är långsam och kan finnas kvar i åratal. Kliniskt liknar den cystisk basaliom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patomorfologi av kondroid syringom

Tumörens histologiska struktur är ganska varierande, men i samtliga fall finns en epitelial komponent och proliferation av bindväv med tecken på myxomatos, ofta med bildandet av kondroida områden. Förhållandet mellan epiteliala och bindvävskomponenter varierar kraftigt. WF Lever och G. Schaumburg-Lever (1983) skiljer mellan två histologiska typer av epitelial komponent: tubulär och cystisk. En tubulär tumör består av många smala trådar med grenar som ligger i ett hyalint-mucinöst stroma. Lumen i de tubulära strukturerna är fodrade med två lager av epitelceller: vissa av dem vetter mot lumen och har en prismatisk form, medan andra (i periferin) är plana. Dessutom innehåller det mukoida stromat enstaka eller konglomeratliknande prolifererande platta celler. I de flesta fall innehåller lumen i de tubulära strukturerna amorf eosinofil PAS-positiv diastasresistent substans.

Den cystiska tumörtypen består mestadels av små cystiska hålrum, såväl som små grupper och strängar av epitelceller. Deras lumen är täckt med endast ett lager av platta epitelceller, från vilka proliferationer sträcker sig in i stroma i form av "svansar". Tumörstroma är basofilt och innehåller mukoida substanser. Fibroblaster och enskilda epitelceller som finns i det har en ljus halo, som liknar broskceller. Vid färgning med toluidinblått detekteras metakromasi resistent mot hyaluronidas, vilket indikerar närvaron av kondroitinsulfater i tumören.

Histogenes av kondroid syringom

Elektronmikroskopi har visat ekkrindifferentiering av denna tumör. De inre cellerna i de rörformiga strukturerna liknar de mörka och ljusa cellerna i de ekkrina körtlarnas terminala sektioner, och de yttre platta cellerna liknar myoepitelceller, eftersom de innehåller ett stort antal filament och är fördelade inom den kondroidmatrix de producerar.

Differentialdiagnos baseras på förekomsten av adenoid- och epitelsträngar i denna tumör, såväl som kondroida celler i det mucinösa stromat. Blandtumör i spottkörtlarna har endast morfologisk likhet med kondroid syringom, men deras histogenes skiljer sig.