Diagnos av trombotisk trombocytopenisk purpura

Laboratoriediagnostik av trombocytopen purpura

Laboratorieundersökning visar trombocytopeni mindre än 100 000/mm3 ^, en ökning av den genomsnittliga trombocytvolymen (MPV) enligt en automatisk blodanalysator till 8,9 ± 1,5 ^μm3.

Klassificering av trombocytsjukdomar baserat på deras storlek

MPV ökat	MPV-norm (7,1 mikron)	MPV reducerad
ITP och andra tillstånd med ökad trombocytproduktion och -konsumtion, inklusive DIC	Tillstånd där benmärgen har låg cellhalt eller är drabbad av maligna sjukdomar	Wiskott-Aldrich syndrom
May-Hegglin-anomali	-	Lagringssjukdomar
Alports syndrom	-	Järnbristanemi
Mukopolysackaridos, grått blodplättsyndrom
Läckande trombocytsyndrom (schweizerost)	-	-
Montreals trombocytsyndrom	-	-
Bernard-Souliers syndrom	-	TAR-syndrom

Förutom trombocytopeni kan patienter med idiopatisk trombocytopen purpura ha måttlig eosinofili i perifert blod. Vid kraftig blodförlust utvecklas anemi.

Vid en benmärgspunktion, som utförs för att utesluta andra onkohematologiska sjukdomar, påträffas irritation av megakaryocytlinjen, svag "nypning" av trombocyter med normala erytroida och myeloida linjer. Hos vissa patienter upptäcks måttlig eosinofili.

När man studerar koagulationsprofilen, vilket inte är obligatoriskt vid standard idiopatisk trombocytopen purpura, avslöjar de en ökning av blödningstiden, en minskning eller frånvaro av koagelretraktion, nedsatt protrombinutnyttjande med normala nivåer av fibrinogen, protrombintid och aktiverad partiell tromboplastintid.

Laboratorietester hos patienter med trombocytopeni inkluderar:

• allmänt blodprov med utstryk och bestämning av trombocytantal;
• benmärgspunktionsundersökning;
• blodprov för ANF, anti-DNA, komplementfraktioner C3, C4, trombocythämmande antikroppar, plasmaglykokalcinnivå, Coombs test;
• bestämning av protrombintid, aktiverad partiell tromboplastintid, fibrinogennivå, fibrinogennedbrytningsprodukter;
• bestämning av urea, blodkreatinin, leverfunktionstester;
• blodprov för opportunistiska infektioner (hiv, Epstein-Barr-virus, parvovirus);
• uteslutning av sekundära former av trombocytopeni.

De viktigaste kriterierna för att diagnostisera idiopatisk trombocytopen purpura är:

• frånvaro av kliniska tecken på systemiska och onkohematologiska sjukdomar;
• isolerad trombocytopeni med normalt antal röda blodkroppar och vita blodkroppar;
• normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen med normala erytroida och myeloida element;
• uteslutning av sekundära former av trombocytopeni vid hypersplenism, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, DIC-syndrom, läkemedelsinducerad trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]