Epispadi och blåsexstrofi - behandling hos vuxna

Vid primära former av epispadi detekteras alltid dorsal deviation av penis med vinklar på den senare som överstiger 50°. Vid iatrogena deviationer noteras oftast en kombinerad dorsolateral deformation med axiell rotation av kavernösa kroppar. Enligt S. Woodhouse (1999) observeras dorsal deformation hos 77 % av vuxna patienter, unilateral fibros av kavernösa kroppar observeras i 9 % av fallen och bilateral skada på kavernösa kroppar finns hos 14 % av patienterna. Komplexa deformationer hos vuxna patienter anses vara resultatet av tidigare rekonstruktiva ingrepp, inklusive användning av kavernösa kroppar, i synnerhet proteinmembranet, som plastmaterial.

Som regel utförs behandling av blåsexstrofi (plastikkirurgi av den främre bukväggen, blåsbildning) och eliminering av urininkontinens i tidig barndom. Uretroplastik, korrigering av penisavvikelse, är det andra steget och utförs på barn i åldrarna 5-7 år. De flesta författare ansluter sig till konceptet med fullständig anatomisk rekonstruktion av bäckenringen under den primära blåsbildningen. Endast denna metod möjliggör ökad effektivitet av korrigeringen av urininkontinens och bevarande av blåsans kapacitet, vilket i sin tur befriar patienten från mutilerande derivationstekniker - ureterosigmoidostomi, ureterorektostomi, etc. Enligt P. Sponseller (1995) uppnås de bästa resultaten med lateral transversell osteotomi. Det finns många befintliga plastiktekniker som eliminerar urininkontinens. I Ryssland har metoderna V.M. Derzhavin och sfinkterplastik enligt Young-Dees blivit utbredda. Den senare i olika modifieringar används i stor utsträckning i Europa. Vissa författare rekommenderar att man stärker bäckenbotten med en syntetisk ögla, att den formade blåshalsen lindas in med en silikonmanschett, omentalflik och detrusorflik, och att urinröret hängs på en ögla till den främre bukväggen. Olika typer av slingoperationer används - TVT, etc. Loopplastik av blåshalsen och bäckenbottenmusklerna har gett positiva resultat. Hebel-Steckel-operationer används också, där blåshalsen stärks med en demukös ventil av den senare. Relativt tillfredsställande resultat erhölls med loopplastik av bäckenbottenmusklerna. Implantation av en artificiell sfinkter av urinblåsan hos äldre patienter har beskrivits, men om tidigare kirurgiska ingrepp beaktas är denna typ av behandling förknippad med risken för att utveckla urinrörserosion och sfinkterinsufficiens. I pediatrisk praxis och hos äldre patienter används periuretrala submukosala injektioner av teflon och kollagen för att korrigera urininkontinens. Trots betydande framsteg inom plastikkirurgi för korrigering av extrofni och epispadi observeras dock negativa resultat av funktionell rekonstruktion av urinblåsan ganska ofta och problemet med urininkontinens hos sådana patienter är fortfarande relevant.

År 1895 utförde J. Cantwell den första uretroplastiken för total epispadi. Teknikens kärna var fullständig mobilisering av den dorsala uretraplattan och placering av den tubuläriserade uretran under de kavernösa kropparna, som tidigare var roterade i dorsal riktning och anslutna i den mellersta tredjedelen. Många av de nuvarande teknikerna är olika modifieringar av Cantwell-operationen. Komplikationsfrekvensen för denna typ av ingrepp är cirka 29 %.

År 1963 föreslog E. Michalowski och W. Modelski en flerstegsversion av epispadiskorrigering. Sedan dess har många versioner av stegvis uretroplastik utvecklats med hjälp av hud-, preputial- och insulära flikar. Olika metoder för exstrofi- och epispadiskorrigering lånades från tekniken uretroplastik som används vid hypospadi, till exempel overlay uretroplastik med hjälp av en flik från kindens slemhinna. De olika kirurgiska behandlingarna för epispadi och blåsexstrofi är kontroversiella i sina resultat, är inte utan nackdelar och är förknippade med komplikationer som observeras under kirurgisk korrigering av hypospadi. Det största antalet av de senare inträffar vid utförande av Thiersch-Young-tekniken och användning av en förskjuten insulär flik av förhuden. Enligt P. Caione (2001) är komplikationsfrekvensen 66 % respektive 73 %. Enligt forskningsresultat når komplikationsfrekvensen 64 % vid exstrofi jämfört med 33 % vid total epispadi i kombination med urininkontinens.

För att korrigera deformationen vid epispadi och exstrofi används sällan korporoplastikmetoder som används för förvärvade deformationer, såsom Peyronies sjukdom. Skillnaderna är att de vanligtvis endast används i fall av uttalad asymmetri i kavernösa kroppar och endast en hudflik och dura mater används som plastmaterial. I de allra flesta fall används den ventrala rotationstekniken för kavernösa kroppar, först föreslagen av S. Koff (1984). Den modifierades senare. För närvarande är den känd som Cantwell-Ransley korporoplastik och består av rotation av kavernösa kroppar och anbringande av en kavernostomy vid punkten med maximal deviation.

Tekniken som föreslogs av M. Mitchell och D. Bagli år 1996 blir alltmer utbredd. Den består av att utföra en fullständig penisdissektion och skapa nya anatomiska relationer mellan urinröret och de kavernösa kropparna.

Principen för kirurgisk korrigering av epispadier med Mitchell-metoden baseras på det faktum att penisens anatomi vid denna anomali skiljer sig från den vid hypospadier på grund av den olika embryogenesen hos dessa tillstånd.

Hypospadi är en fixering vid den normala utvecklingen av urogenitalkanalen, medan epispadi är en grov störning av dess normala utveckling. Vid epispadi är uretralplattan helt formad, deformeringsprocessen leder endast till en kränkning av dess stängning. De kavernösa kropparna är delade, men har normal innervation och blodtillförsel, även om egenskaperna hos den senare fortfarande är föremål för vidare studier.

Till skillnad från S. Perovics (1999) metod sker ingen störning av de glanuloapikala förhållandena när Mitchell-Bagli-metoden används. Av intresse är modifieringen av Mitchell-operationen som föreslogs av P. Caione år 2000, vilken består i att skapa en halvkoppling som simulerar den externa sfinktern från perinealmuskelkomplexet och paraprostatiska vävnader i området kring blåshalsen.

Komplikationsfrekvensen efter Mitchell-operationen och dess olika modifieringar är 11 %, och incidensen av neouretrala fistlar är 2,4 % jämfört med 5–42 % vid Cantwell-Ransley-operationen.

Problemen med korrigering av penislängd är fortfarande ganska komplexa och inte helt lösta. Tyvärr ger inte interventioner som utförs i barndomen och som syftar till maximal isolering av kavernösa kroppar, ända upp till att separera dem från den nedre grenen av blygdbenet, i kombination med korrigering av krökningen enligt Cantwell-Ransley, en signifikant ökning av penislängden. Dessutom är fullständig mobilisering av kavernösa kroppar förknippad med risken för skador på kavernösa artärer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metod för urogenital rekonstruktion i ett steg (Kovalev-Koroleva-operation)

År 1998 föreslog V. Kovalev och S. Koroleva kirurgisk behandling av epispadi och blåsexstrofi hos vuxna. Dess utmärkande drag är samtidig utförande av förlängande uretro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sfinkter- och bukplastik.

I samtliga fall användes tekniken med fullständig penisdissektion. Om uretraplattan bevarades separerades den från kavernösa kropparna och mobiliserades till området för sädesnöten eller urinblåsan. Därefter dissekerades de kavernösa kropparna med excision av korda och ärrvävnad. Den egentliga uretraplattan tubulariseras och bilaterala korporotomier utförs. Det anses motiverat och lämpligt att utföra flera bilaterala korporotomier (minst två), eftersom en enda median korporotomi är otillräcklig för fullständig korrigering av penisdeformiteten efter mobilisering av uretraplattan och excision av korda och ärrvävnad. Detta beror på den kombinerade naturen av penisdeviation, såväl som det direkta deltagandet av intrakorporeala faktorer i dess bildning hos vuxna patienter. En autovenös flik (v. saphena magna) används som plastmaterial för korporoplastik, för vilken ett lämpligt tillvägagångssätt görs på lårets mediala yta. Efter utförd korporotomi blir skillnaden i längden på den tubulära uretraplattan och de kavernösa kropparna uppenbar. För att förlänga urinröret används en insulär vaskulariserad flik på en matningspedikel. Tvånivåskorporoplastik möjliggör samtidig eliminering av avvikelse och ökning av penislängden. Den isolerade insulära fliken tubulariseras och anastomoseras med den tubulära uretralplattan (uretro-neouretroanastomos). Längden på den förlängda delen av urinröret (neouretra) beror på tillgången på plastmaterial och längden på kavernösa kroppar efter korporoplastik och varierar från 2 till 6 cm. Bildandet av en artificiell frivillig blåssfinkter utförs genom att rotera den vaskulariserade muskelfliken i rectus abdominis-muskeln och förflytta den till blåshalsområdet genom att skapa en muskelmanschett runt den. Bukplastik utförs genom att fixera flik rectus abdominis-muskeln i blygdområdet, vilket hjälper till att kompensera för blygddefekten på grund av diastas i blygdbenen, vilket dessutom förseglar suturerna i urinblåsan och urinröret, förbättrar vävnadstrofin och ger även en vertikal riktning åt muskelfibrerna under deras transposition till halsområdet. I slutet av det kirurgiska ingreppet roteras de kavernösa kropparna och neouretran transponeras ventralt, vilket bildar en yttre öppning på penishuvudet. I vissa fall, med brist på plastmaterial och otillräcklig längd på neouretran, bildas den yttre öppningen i enlighet med typen av koronal hypospadi. Uretraflikens matningsben, när det förskjuts till penisens polära yta, förbättrar inte bara neouretrans trofism och förseglar suturerna efter tubalisering av fliken och uretraanastomoser, vilket förhindrar bildandet av fistlar, utan ger också den kosmetiska effekten av närvaron av en svampig kropp i urinröret (spongioplastik).Den kosmetiska effekten är mer uttalad ju tjockare matningspedikeln är. Huddefekten kompenseras med hjälp av lokala vävnader och förskjutna vaskulariserade flikar.

Under den postoperativa perioden är det nödvändigt att förskriva antikoagulantia, sönderfallsmedel, angioprotektorer, antioxidanter, ozonbehandling, laserbehandling och vakuumbehandling för att förbättra mikrocirkulationen och trofismen i flikarna. Alfa-adrenerga blockerare användes för att eliminera hyperreflexi i urinblåsan och påverkan av sympatiska sammandragningar. Dessutom utfördes träning av den godtyckliga artificiella sfinktern i urinblåsan. Rehabiliteringsprogrammet omfattade sexologisk träning, olika psykoterapitekniker och läkemedelskorrigering av psykoemotionella störningar.

Resultat och diskussion

Resultaten av kirurgisk behandling av epispadi och blåsexstrofi utvärderades över perioder från ett till tio år. Totalt 34 patienter opererades. Kriterierna för att utvärdera resultaten av kirurgiska ingrepp var funktionella och estetiska resultat. Sfinkteroplastik utfördes i 73,5 % av fallen med bibehållen reservoarfunktion i urinblåsan, och förlängande uretro- och korporoplastik utfördes på alla patienter, inklusive de som genomgått olika typer av intestinal urinavledning, eftersom även i frånvaro av en naturlig urineringsakt är urinrörets bildande som en ejakulationskanal en viktig komponent i social och sexuell rehabilitering. Den kosmetiska effekten bedömdes baserat på penisens utseende, dess längd, huvudets form, frånvaro eller förekomst av deformation. Med hjälp av den beskrivna metoden uppnåddes en förlängning av penis med 2-2,5 cm, vilket i vissa fall möjliggjorde användning av en förlängare och uppnå en ytterligare förlängning på 1 cm.

Visuell utjämning av penis i avslappnat tillstånd uppnåddes hos alla patienter. Hos 80 % av patienterna översteg inte vinkeln för erektil deformation 20 %, vilket ansågs vara funktionellt obetydligt och inte krävde korrigering. I flera fall var avvikelse-återfallet från 30 till 45°. Tre patienter reopererades (förlängande korporoplastik). Koniskt huvud noterades i 36 % av fallen. Detta anses inte vara en komplikation, utan ett karakteristiskt drag vid kirurgisk behandling av epispadi och blåsexstrofi. Alla patienter var nöjda med de estetiska resultaten av behandlingen av epispadi och blåsexstrofi.

Det funktionella resultatet bedömdes genom bevarandet av erektil och ejakulerande funktion, urineringskvalitet och den kontinentala mekanismens livskraft. Avsaknaden av postoperativ erektil dysfunktion vid denna omfattande och komplexa kirurgiska behandling av epispadi och blåsexstrofi kan förklaras av särdragen i den onormala penisens vaskulära arkitektur och den kirurgiska tekniken, som består i att skapa åtkomst till tunica albuginea i korporoplastikens skede i den avaskulära zonen. Astenisk ejakulation noterades hos 47,1 % av patienterna och fördröjd ejakulation rapporterades hos 20,6 %.

Full funktion av den artificiella muskelsfinktern noterades hos 80 % av patienterna. I 20 % av fallen noterades läckage och partiell urininkontinens i ortostas, vilket också bedömdes som ett positivt resultat (jämfört med den initiala totala urininkontinensen). Kirurgisk behandling av epispadi och blåsexstrofi gjorde det möjligt för patienter att sluta använda blöjor konstant och övergå till episodisk (under fysisk aktivitet) användning av penisklämma.

Glansischemi (20,5 %) och nekrotiska förändringar i penisens hud (11,8 %) var de vanligaste specifika komplikationerna vid den ovan nämnda typen av kirurgisk behandling av epispadi och blåsexstrofi och en naturlig konsekvens av vävnadstrofiska störningar till följd av ett flertal tidigare operationer och själva rekonstruktionen. De anses dock inte vara funktionellt signifikanta, eftersom det mot bakgrund av fullfjädrad komplexbehandling i samtliga fall var möjligt att bevara penisens glans och hud utan att tillgripa ytterligare plastikkirurgi.

Uretralfistlar (som en postoperativ komplikation) hittades hos 6 % av patienterna. Denna siffra är lägre än vid andra typer av korpororetroplastik, men högre än vid primärkirurgi för exstrofi och epispadi i barndomen, vilket som regel kan förklaras av den ökade volymen av upprepad kirurgisk behandling av epispadi och blåsexstrofi.

Social anpassning uppnåddes hos alla patienter. Alla patienter hade heterosexuell läggning. 88 % av patienterna kunde efter komplex behandling av epispadi och blåsexstrofi utföra samlag, dvs. de var helt sexuellt anpassade. De återstående patienterna använde alternativa metoder för sexuella relationer. 44 % av patienterna hade en regelbunden sexpartner. Fyra av dem bildade familjer, tre fick barn. Den genomsnittliga livsnöjdhetspoängen var 17 ± 2,5 (70,8 % av den maximalt uppnåeliga poängen).

Slutsats

Fullständig urogenital rekonstruktion i ett steg (Kovalev-Koroleva-operation) för blåsexstrofi och total epispadi hos vuxna patienter anses vara en patogenetiskt motiverad metod. Ur synvinkel av bevarande av erektil funktion är den säker och motiverad. Funktioner hos ventralisering av urinröret bidrar till att minska förekomsten av komplikationer (till exempel urinrörsfistlar), vilka är vanligare vid användning av andra metoder. Användningen av fullständig penisdissektion och flera typer av flikar för organrekonstruktion gör det möjligt att fritt rotera de avlånga kavernösa kropparna tillsammans med penishuvudet, stärka blåsans hals, förlänga urinröret och utföra dess transposition, vilket möjliggör skapandet av nya syntopiska relationer som är så nära den anatomiska normen som möjligt.

Det bör noteras att denna rekonstruktionsmetod inte stör de glanuloapikala förhållandena, vilket säkerligen bidrar till att minska antalet komplikationer i samband med trofiska störningar i glans. En komplett urogenital rekonstruktion i ett steg möjliggör maximal användning av plastmaterial och ger ett tillfredsställande kosmetiskt och funktionellt resultat. Skapandet av en artificiell muskelsfinkter genom att transponera rectus abdominis-muskelfliken är motiverat inte bara ur funktionell synvinkel (kontinensmekanism och förbättring av lokal trofism) utan även ur kosmetisk synvinkel. Efter en urogenital rekonstruktion i ett steg uppvisade alla patienter med epispadi och exstrofi en signifikant ökning av graden av social och sexuell anpassning, vilket återspeglades i utökningen av utbudet av sociala och sexuella kontakter, såväl som i ökningen av kommunikationsspektrumet. Detta baseras inte bara på elimineringen av den primära psykotraumatiska faktorn, utan också på en ökning av patienternas självkänsla efter en lyckad operation. Hos patienter som har genomgått olika avledningsbehandlingar för epispadi och blåsexstrofi anses återställandet av urinröret som en ejakulationskanal, med hänsyn till bevarandet av libido, ejakulation och orgasm, vara ett viktigt och integrerat steg i social rehabilitering.

Social och sexuell anpassning hos patienter med exstrofi och total epispadi kräver kombinerad användning av plastikkirurgi och psykologisk rehabilitering. Användning av psyko- och farmakoterapi för att uppnå en optimal psykoemotionell bakgrund möjliggör snabbare sexuell och social anpassning hos denna patientkategori.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]