Faktor XIII (fibrinstabiliserande faktor)

Referensvärdet (norm) för aktivitet av faktor XIII i blodplasma är 100%.

Faktor XIII (fibrin-stabiliserande faktor, fibrinstabiliserande faktor) hänför till p ₂ -glikoproteidam. Det är närvarande i kärlväggen, blodplättar, erytrocyter, njurar, lungor, muskler, placenta. I plasma är det i form av ett proenzym, som är kopplat till fibrinogen.

Faktor XIII under påverkan av trombin omvandlas till den aktiva formen av XIIIa, vilken under bildningen av fibrinkolotten säkerställer bildningen av tvärbundna former av fibrin. Trombi bildad i närvaro av fibrinas lyseras mycket långsamt. Med en minskning av aktiviteten av faktor XIII försvinner blodpropparna mycket snabbt, även om blodets fibrinolytiska aktivitet är normal. Om blodkärlets vägg är skadad är faktor XIII involverad i processen för aggregering och vidhäftning av blodplättar. Det har fastställts att en minskning av fibrinasaktivitet åtföljs av en minskning av vidhäftning och aggregering av blodplättar, och när aktiviteten av fibrinas ökar, ökar dessa egenskaper hos blodplättar tvärtom.

Faktor XIII karakteriserar III-fasen av blodkoagulering: en minskning eller ökning av fibrinasaktivitet anses vara en faktor av hemoragisk eller trombotisk risk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Medfödd brist på faktor XIII

Det är ärft av autosomal recessiv typ, huvudsakligen av män. Det första kliniska tecknet på brist på fibrinas hos 80% av patienterna är en långvarig (under dagar, ibland veckor) blödning från navelsträngen. Blödningen av petechialtypen är karakteristisk. Eventuella blödningar i hjärnan. Den långsamma läkning av sår uppmärksammas, postoperativ brokbildning bildas ofta, frakturer är dåligt sammanpressade. Alla parametrar i koagulogrammet, förutom att minska koncentrationen av faktor XIII i blodplasma, förblir inom normala gränser.

Vid denna sjukdom, blodkoagulering (koagulation enligt) fortskrider normalt, men fibrinkoaglet är strukturellt instabil på grund av brist på faktor XIII. Den första uppmärksammar blödning från navel såret efter att ha fallit eller excision av sladden, med blödningar kan vara mild, men inte nödvändigtvis på lång sikt, för 2-5 veckor, så mer faktor XIII brist kallas "blödning i magen." Dessutom är långvariga gastrointestinala och intrakraniella blödningar möjliga.

Diagnosen bekräftas genom att bestämma innehållet i faktor XIII (signifikant minskning). Andra indikatorer på koagulogram, liksom antalet blodplättar ändras inte.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling

Behandling baseras på ersättningsterapi droger koagulering Faktor VIII: antihemofiliplasma med en hastighet av 10-20 ml / kg intravenöst eller kryoprecipitat (1 dos innehåller 75 enheter faktor XIII) beräkning av dos av 0,3 / kg kroppsvikt intravenöst barn.

Förvärvad faktor XIII-brist

Detekteras i patienter med avitaminosis C, strålsjuka, leukemi, cirros, hepatit, cancer med metastaser till levern, lymfom, med DIC, vi genomgick adrenalektomi, efter mottagning av indirekta antikoagulanter. Reduktion Faktor XIII i blodet vid dessa sjukdomar är på grund av ett brott mot dess syntes eller utgifter under DIC.

När långa och dåligt läkande sår och frakturer rekommenderas att bedriva forskningsverksamhet av faktor XIII, som i vissa fall kan sådana fenomen vara förknippade med dess brist (faktor XIII stimulerar utvecklingen av fibroblaster).

Den minsta haemostatiska aktivitetsnivån av faktor XIII i blodet för att stoppa blödning är 1-2%, med ett lägre halt av blödningsstopp utan införande av en faktor XIII-patient är omöjlig.

Patienter med tromboemboliska komplikationer, ateroskleros, efter kirurgi, förlossning, efter administrering av epinefrin, kortikosteroider, pituitrina fibrinstabiliserande faktoraktivitet ökas ofta.

[19], [20], [21], [22]