Follikulär mucinos

Grunden för follikulär mucinos är degenerativa förändringar i hårsäcken och talgkörtlarna med förstörelse av deras struktur och avsättning av glykosaminoglykaner (mucin). Retikulär erytematös mucinos (syn.: REM-syndrom) beskrevs först av L. Lischka och D. Ortheberger (1972), sedan av K. Steigleder et al. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker follikulär mucinos

Orsakerna till och patogenesen för follikulär mucinos är ännu inte helt fastställda. Orsakerna till störningar i kemin och strukturen hos bindvävens huvudsubstans är oklara.

[ 3 ], [ 4 ]

Riskfaktorer

Utlösande faktorer kan vara virus-, bakterieinfektioner, störningar i det endokrina och immunsystemet samt patologier i inre organ.

Under påverkan av kausala faktorer sker en lokal störning i syntesen av huvudsubstansen i bindväv och kollagen av fibroblaster med bildandet av mucin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenes

Sjukdomen beror på en speciell typ av nekrobiotiska förändringar i hårsäckarnas epitel orsakade av uppkomsten av ett slemmigt ämne i det. Orsaken till sjukdomen är okänd. H. Wolff et al. (1978) betraktar follikulär mucinos som en typ av histologisk reaktion som är vanlig för en mängd olika orelaterade irriterande ämnen och återspeglar störningar i den intraepiteliala metabolismen. Enligt EJ Grussendof-Conen et al. (1984) är en betydande patogenetisk faktor störningar i talgkörtlarnas differentieringsprocesser.

Histopatologi

Degenerativa förändringar i hårsäckar och talgkörtlar observeras med bildandet av cystiska hålrum fyllda med homogena massor (mucin) rika på glykosaminoglykaner. Ibland detekteras inte mucin. I dermis observeras ett infiltrat bestående av lymfocyter och histiocyter, ibland med närvaro av eosinofiler, mast- och jätteceller.

Degenerativa förändringar i folliklar i dessa former är likartade, skillnaden är att i den symtomatiska varianten uppträder även andra karakteristiska histologiska tecken på den underliggande sjukdomen. Dessutom, vid symtomatisk (sekundär) mucinos associerad med mycosis fungoides, består det inflammatoriska infiltratet av celler karakteristiska för mycosis fungoides med Potrier-mikroabscesser i epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologi

Epidermis är oförändrad, endast ibland förekommer förlängning av epidermala utväxter, hyperkeratos och fokal spongios i basala lagret. I den övre tredjedelen av dermis, mer sällan i dess djupa delar, finns perivaskulära och perifollikulära infiltrat av lymfocytisk natur med en blandning av makrofager och individuella vävnadsbasofiler. Utvidgning av blodkärl och ödem i de övre delarna av dermis noteras, där glykosaminoglykaner såsom hyaluronsyra finns. Det perivaskulära lymfocytiska infiltratet som är karakteristiskt för REM-syndrom och ansamlingar av en slemliknande substans mellan kollagenfibrerna gör att det liknar kutan mucinos.

Hudens patomorfologi vid primär och sekundär mucinos är identisk. I epitelhöljena och sekretoriska sektioner av talgkörtlarna uppstår inter- och intracellulärt ödem i början av processen, vilket leder till bristning av desmosomer och förlust av kommunikation mellan cellerna. Senare uppträder vesiklar och cystliknande håligheter vid spongiosplatsen. Epitelceller med pyknotiska kärnor får ett stjärnformat utseende. Här finns svagt basofila massor som inte färgas röda med mucikarmin, men ger metakromasi när de färgas med toluidinblått. Metakromasi avlägsnas endast delvis av hyaluronidas, vilket indikerar närvaron av sulfaterade glykosaminoglykaner utöver hyaluronsyra. Hyper- och parakeratos noteras i hårsäckarnas trattar; håret är skadat eller frånvarande. Runt folliklarna och talgkörtlarna finns alltid inflammatoriska infiltrat, vilka huvudsakligen består av lymfocyter och histiocyter, ibland med en blandning av eosinofila granulocyter, vävnadsbasofiler och jätteceller. Elektronmikroskopisk undersökning avslöjar en störning i talgkörtelns sekretion: en ökning av volymen av sekretoriska celler och sekretoriska vakuoler, samt glykogenhalten i sekretoriska celler. De innehåller ovanligt elektrontätt material, vilket resulterar i att de får ett fläckigt utseende. Alla cellulära element som deltar i den patologiska processen har morfologiska tecken på odifferentierade sebocyter.

Vid retikulär erytematös mucinos återfinns mucinavsättning och måttlig mononukleär infiltration huvudsakligen runt kärl och hårsäckar. Baserat på morfologiska och elektronmikroskopiska studier drog DV Stevanovic (1980) slutsatsen att plackfollikulär mucinos och REM-syndrom är samma tillstånd.

Symtom follikulär mucinos

Vid follikulär mucinos observeras en karakteristisk förändring i hårsäckens rotmantel, där dess celler omvandlas till en mucinös-slemhinnig massa, vilket leder till hårsäckens död och efterföljande alopeci. Det finns två typer av follikulär mucinos: primär (eller idiopatisk, mukofaneros), spontant regresserande, och sekundär, vanligtvis förknippad med lymfoproliferativa sjukdomar (mycosis fungoides, lymfom) och andra, oftare systemiska, hudsjukdomar. Utslagen representeras av grupperade follikulära papler, mer sällan infiltrerade, ibland tuberösa plack. Idiopatisk follikulär mucinos GW Korting et al. (1961) betraktar en speciell form av eksematös reaktion. M. Hagedorn (1979), baserat på den frekventa kombinationen av follikulär mucinos med malignt lymfom, klassificerar denna dermatos som paraneoplasi.

Utslagen representeras av grupperade follikulära papler, mer sällan av gulröda infiltrerade plack. En erytrodermisk variant har beskrivits. Den är oftast lokaliserad i hårbotten, halsen, ögonbrynsområdet, mer sällan på bålen och lemmarna. Håravfall observeras, inklusive vellushår, vilket kan leda till total alopeci. Hos barn manifesterar sig sjukdomen i form av isolerade hyperkeratotiska follikulära papulära element i storlek med ett knappnålshuvud, spridda eller grupperade på begränsade hudområden. Vid lokalisering i ansiktet, särskilt i ögonbrynsområdet, kan det finnas förändringar som liknar spetälska. Primär mucinos regredierar som regel spontant, vilket inträffar tidigare om utslagen är mindre utbredda. Förekomsten av ihållande foci med ökad infiltration och klåda hos äldre personer kräver uteslutning av lymfom.

Follikulär mucinos förekommer i alla åldrar, men oftast mellan 20 och 50 år. Män är mer benägna att bli sjuka än kvinnor.

Kliniskt skiljer man mellan två former av sjukdomen: follikulär-papulär och plack, eller tumörplack. Den hudpatologiska processen är ofta lokaliserad i ansiktet, hårbotten, bålen och extremiteterna. De morfologiska elementen i utslaget i den första formen är många små (2-3 mm) follikulära knutor med en rosa-blåaktig färg, tät konsistens, ofta med uttalad keratos. Knutarna tenderar att grupperas ihop. Ofta får processen en spridd karaktär, och utslaget liknar gåshud. De flesta patienter upplever klåda av varierande svårighetsgrad. Med tiden kan denna form bli plack, eller tumörplack.

Plackformen av follikulär mucinos utvecklas hos nästan 40-50% av patienterna, och då liknar den kliniska bilden mycosis fungoides eller retikulosarkom i huden. En eller flera skarpt avgränsade infiltrerade plack från 2 till 5 cm i diameter uppträder. Plack är vanligtvis plana, stiger över nivån på den omgivande huden, med tydliga gränser, deras yta är ibland täckt med små fjäll, dilaterade öppningar av hårsäckar fyllda med horniga massor är ofta synliga. Plack har en tät konsistens. Svår klåda i huden noteras. Som ett resultat av sammansmältningen av plack och deras ytterligare tillväxt uppstår tumör-plack-fokus, som kan sönderfalla med bildandet av smärtsamma sår. Papler, plack och tumörliknande element kan observeras samtidigt hos en patient. Hälften av patienterna upplever håravfall, upp till total alopeci.

Retikulerad erytematös mucinos (REM-syndrom) manifesterar sig kliniskt som erytematösa fläckar med oregelbunden kontur på övre delen av bröstet, halsen och buken.

Sjukdomsförloppet är långt och återkommande.

[ 20 ], [ 21 ]

Formulär

Man skiljer mellan primär (idiopatisk) mucinos, som utvecklas utan tidigare hudsjukdomar, och sekundär (symtomatisk) mucinos, som observeras i kombination med mycosis fungoides, hudretikulos, Hodgkins sjukdom, hudleukemi och, som ett undantag, kroniska inflammatoriska dermatoser (neurodermatit, lichen planus, lupus erythematosus, etc.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar parapsoriasis (särskilt plack), nummulärt eksem, mycosis fungoides, hudretikulos, keratosis pilaris, Devergies röda lichen pilaris, sarkoidos, seborroiskt eksem, Lassuer-Little syndrom. Det är inte alltid lätt att skilja mellan primär och sekundär mucinos.

Behandling follikulär mucinos

Vid follikulär-nodulär form används kortikosteroider (40-50 mg prednisolon per dag). Vid tumör-plackform vidtas samma åtgärder som vid hudlymfom. Kortikosteroider förskrivs externt.