Gerstmann-Straussler-Schenker-syndromet
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker syndromet är en autosomal dominant prionsjukdom som börjar i medelåldern.
Epidemiologi
Gerstmann-Straussler syndrom är Schenker finns överallt och liknar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, men förekomsten av detta syndrom är ca 100 gånger lägre förekomst av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Sjukdomen utvecklas vid en yngre ålder (40 år kontra 60), och den genomsnittliga livslängden efter uppkomsten av sjukdomen överstiger den med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (5 år jämfört med 6 månader).
Symtom gerstmann-Straussler-Schenker syndromet
Patienter utvecklar cerebellär ataxi, dysartri och nystagmus. Pares av ögat, dövhet, demens, hyporeflexi och patologiska plantarreflexer kan gå med. Myokloniska kramper är mycket mindre vanliga än hos Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. I närvaro av karaktäristiska symptom och familjehistoria hos ungdomar (upp till 45 år) är sannolikt syndromet Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Vem ska du kontakta?