Hyperkortisism hos barn

Hyperkortisism hos barn är ett syndrom som orsakas av den konstant höga nivån av glukokortikoider i blodet till följd av hyperfunktion i binjurskortet.

ICD-10-kod

• E24 syndrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Sjukdom av Itenko-Cushings hypofys ursprung.
• E24.1 Nelson's syndrom.
• E24.2 Medicinssyndrom av Itenko-Cushing.
• E24.3 Ektopisk ACTH-syndrom.
• E24.8 Andra tillstånd som kännetecknas av Cushings syndrom.
• E24.9 Itenko-Cushing syndrom, ospecificerat.

Orsaker hyperkorticism hos ett barn

Orsakerna till hyperkorticism är mycket olika.

• Endogen hyperkortikos kan orsaka:
  • Itzenko-Cushings sjukdom är en neuroendokrinal sjukdom hos hypotalamus och (eller) hypofysen;
  • Isenko-Cushing syndrom - binjurebarksjukdom (kortikosteroid godartad eller malign, nodulär hyperplasi i binjurskortet);
  • ACTH-ektopiskt syndrom (tumörer i bronkierna, bukspottkörteln, tymus, lever, äggstock, utsöndring av ACTH eller kortikotropinfrisättande hormon);
  • hyperaldosteronism (Connes syndrom).
• Exogen hyperkortis beror på den långsiktiga administreringen av syntetiska glukokortikosteroider (Isenko-Cushings drogsyndrom).
• Det finns också funktionell hyperkorticism vid pubertal ungdomsdyspituitarism, hypotalaminsyndrom, fetma, diabetes, leversjukdomar.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symtom hyperkorticism hos ett barn

Karaktäriserad av dysplastisk fetma: "lunar" ansikte, överflödigt fett på bröstet och buken med relativt tunna lemmar. Utveckla trofiska hudförändringar (rosa och lila striae på höfterna, buken, bröstet, torrheten, gallringen). Framsteg myopati, hypertoni, systemisk osteoporos, encefalopati, steroid diabetes, sekundär immunbrist, fördröjd sexuell utveckling. Efter menstruationens början uppträder amenorré ibland i tjejer. Patienter klagar över svaghet, huvudvärk.

Förutom övervikt kan ofta den första manifestationen av sjukdomen vara tillväxt retardation. Gradvis utveckla fetma och sakta ner eller stoppa tillväxten först kan inte åtföljas av några andra symtom.

Vid undersökning uppmärksammas ett stort ansikte, lila kinder, dubbel haka, fettavsättning över VII livmoderhalsen. På grund av den överdrivna produktionen av androgen av tumören finns det ofta tecken på patologisk maskulinisering i form av hypertrichos, akne, rysning av röst. Arteriell hypertoni är typisk. Ökad mottaglighet för infektioner leder i vissa fall till sepsis.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostik hyperkorticism hos ett barn

Cortisolhalterna i blodet är vanligtvis förhöjda men utsätts för stora fluktuationer på olika dagar. För att bekräfta diagnosen är det nödvändigt med upprepade studier av kortisol i blodet. De flesta patienter med störd dygnsrytm av kortisol, bör blod ta i 8 och 20 timmar, medan halterna av hormonet kan vara samma (i friska barn som är äldre än 3 år, morgonkortisolnivåer flera gånger högre än på kvällen). Ofta noterad polycytemi (ökad koncentration av hemoglobin och erytrocytinnehåll), lymfopeni, eosinopeni. Diabetisk typ glukos tolerans kan vara försämrad. Ibland finns det hypokalemi. Osteoporos uttrycks i ryggkotorets kroppar (på rygggenogrammen).

För att upprätta en nosologisk diagnos används visualiseringsmetoder (CT, MR, ultraljud). Aktuell diagnos (mikro- eller makroadenom i hypofysen, binjuran och andra organ) utförs hos patienter med tidigare bevisat kliniskt och laboratoriesyndrom av hyperkorticism.

[12], [13]

Behandling hyperkorticism hos ett barn

Innehåller kirurgiska, strålning och läkemedel (steroidogenesblockerare - mitotan, dopaminagonister) metoder, bestämda av sjukdomens svårighetsgrad och storleken på lesionen.