Hypersplenism: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Hypersplenism är ett cytopenisyndrom orsakat av splenomegali.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker hypersplenism

Hypersplenism är en sekundär process som kan orsakas av splenomegali av olika anledningar.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling hypersplenism

Behandlingen riktas mot den underliggande sjukdomen. Om hypersplenism är den enda, allvarligaste manifestationen av sjukdomen (t.ex. Gauchers sjukdom) kan mjältablation genom splenektomi eller strålbehandling vara indicerad. Eftersom den intakta mjälten har skyddande funktioner mot infektioner med inkapslade bakterier bör splenektomi undvikas om möjligt, och patienter som genomgår splenektomi bör vaccineras mot infektioner orsakade av Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis och Haemophilus influenzae. Efter splenektomi är patienter särskilt mottagliga för utveckling av svår sepsis, så om feber utvecklas bör sådana patienter undersökas av en läkare med förskrivning av empirisk antibiotikabehandling.

Indikationer för splenektomi eller strålbehandling vid hypersplenism

Indikationer	Exempel
Ett hemolytiskt syndrom där den förkortade överlevnaden av röda blodkroppar med intracellulära avvikelser ytterligare minskas av splenomegali	Medfödd sfärocytos, talassemi
Svår pancytopeni med massiv splenomegali	Lipidlagringssjukdomar (mjältstorleken kan vara 30 gånger större än normalt)
Kärlslag som involverar mjälten	Återkommande infarkter, blödning från esofagusvaricer i samband med intensivt venöst återflöde från mjälten
Mekaniskt trauma på andra bukorgan	Magsäck med tidig mättnadskänsla, vänster njure med kalycealobstruktion
Svår blödning	Hyperslenisk trombocytopeni