Hyperplenism: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Hypersplenism är ett syndrom av cytopeni orsakad av splenomegali.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker hypersplenism

Hypersplenism är en sekundär process som kan orsakas av splenomegali orsakad av olika orsaker.

[6], [7]

Behandling hypersplenism

Behandlingen riktar sig till den underliggande sjukdomen. Emellertid, om den enda hypersplenism allvarligaste manifestation av sjukdom (t.ex. Gauchers sjukdom), kan visas genom att utföra mjälten ablation splenektomi eller strålningsterapi. Eftersom intakt mjälte har skyddande funktioner mot infektioner med inkapslade bakterier, bör splenektomi undvikas om möjligt, och patienter som genomgår splenektomi bör vaccineras mot infektioner orsakade Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae . Efter splenektomi patienter är särskilt mottagliga för utveckling av svår sepsis, så utvecklingen av feber, bör sådana patienter undersökas av en läkare i syfte att empirisk antibiotikabehandling.

Indikationer för splenektomi eller strålterapi för hypersplenism

Vittnesbörd	Exempel
Hemolytiskt syndrom, där den förkortade överlevnadshastigheten för erytrocyter med intracellulära störningar reduceras ytterligare på grund av splenomegali	Medfödd sfärocytos, thalassemi
Uttalad pancytopeni mot en bakgrund av massiv splenomegali	Lipid ackumulationssjukdomar (mjältstorlek kan vara 30 gånger normal)
Vaskulär stroke med mjältbeteende	Återkommande infarkt, blödning från esofagus åderbråck, förknippad med intensiv venös återkomst av mjälten
Mekaniskt trauma hos andra bukorgan	Mage med tidig mättnad, vänster njure med obstruktion av calyces
Svår blödning	Hyperplenisk trombocytopeni