Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Icenko-Cushings sjukdom - Översiktlig information
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 12.07.2025
Itsenko-Cushings sjukdom är en av de allvarliga neuroendokrina sjukdomarna, vars patogenes är baserad på en kränkning av de regleringsmekanismer som styr hypotalamus-hypofys-binjuresystemet. Sjukdomen utvecklas oftast i åldern 20 till 40 år, men förekommer även hos barn och personer över 50 år. Kvinnor blir sjuka 5 gånger oftare än män.
Sjukdomen fick sitt namn efter forskarna. År 1924 rapporterade den sovjetiska neurologen NM Itsenko från Voronezh om två patienter med skador på den interstitiella hypofysregionen. Den amerikanske kirurgen Harvey Cushing beskrev 1932 ett kliniskt syndrom som kallas "hypofysbasofilism".
Itsenko-Cushings sjukdom bör särskiljas från Itsenko-Cushings syndrom. Den senare termen används vid binjuretumör (benign eller malign) eller ektopisk tumör i olika organ (bronker, tymus, bukspottkörtel, lever).
[ Orsaker och patogenes
Orsakerna till sjukdomen har inte fastställts. Hos kvinnor uppstår Itsenko-Cushings sjukdom oftast efter förlossningen. Patienternas historia av båda könen inkluderar huvudskador, hjärnskakning, skallskador, encefalit, araknoidit och andra CNS-skador.
Den patogenetiska grunden för Itsenko-Cushings sjukdom är en förändring i mekanismen för kontroll av ACTH-sekretion. På grund av en minskning av dopaminaktiviteten, som är ansvarig för den hämmande effekten på sekretionen av CRH och ACTH, och en ökning av tonusen i det serotonerga systemet, störs mekanismen för reglering av hypotalamus-hypofys-binjuresystemet och den dagliga rytmen för CRH-ACTH-kortisolsekretion; principen om "feedback" med en samtidig ökning av nivåerna av ACTH och kortisol upphör att fungera; reaktionen på stress försvinner - en ökning av kortisol under påverkan av insulinhypoglykemi.
Symtom på Itsenko-Cushings sjukdom
Patienternas hud är tunn, torr och lila-cyanotisk i ansiktet, bröstet och ryggen. Venösa mönster på bröstet och extremiteterna är tydligt synliga. Akrocyanos observeras. Breda rödvioletta strimmor uppträder på huden på buken, insidan av axlarna, låren och i området kring bröstkörtlarna. Hyperpigmentering av huden observeras ofta, oftast i områden med friktion. Pustulära utslag och hypertrikos uppträder på ryggen, bröstet och ansiktet. Hår på huvudet faller ofta av, och skallighet hos kvinnor noteras enligt det manliga mönstret. Det finns en ökad tendens till furunkulos och utveckling av erysipelas.
Det finns en överdriven fettavlagring på nacke, bål, buk och ansikte, vilket får utseendet av en "fullmåne". I området kring de övre bröstkotorna finns fettavlagringar i form av en puckel. Extremiteterna är tunna och förlorar sin normala form.
Diagnos av Itsenko-Cushings sjukdom
Diagnosen Itsenko-Cushings sjukdom ställs på grundval av kliniska, radiologiska och laboratoriedata.
Röntgenundersökningsmetoder är av stor betydelse inom diagnostiken. De hjälper till att upptäcka skelettbenskörhet av varierande svårighetsgrad (hos 95 % av patienterna). Storleken på sella turcica kan indirekt karaktärisera hypofysens morfologiska tillstånd, dess storlek. Vid hypofysmikroadenom (cirka 10 % av alla fall) ökar sella i storlek. Mikroadenom kan detekteras med datortomografi och magnetisk resonanstomografi (60 % av fallen) och genom kirurgisk adenomektomi (90 % av fallen).
Röntgenundersökningar av binjurarna utförs med olika metoder: syrgassupradiografi, angiografi, datortomografi och magnetisk resonanstomografi. Supraradiografi utförd under pneumoperitoneumförhållanden är den mest tillgängliga metoden för att visualisera binjurarna, men det är ofta svårt att bedöma deras verkliga förstoring, eftersom de är omgivna av ett tätt lager av fettvävnad. Angiografisk undersökning av binjurarna med samtidig bestämning av hormoninnehållet i blodet taget från binjurarnas vener ger tillförlitlig information om dessa körtlars funktionella tillstånd. Men denna invasiva metod är inte alltid säker för patienter med Itsenko-Cushings sjukdom.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling av Itsenko-Cushings sjukdom
Patogenetiska och symtomatiska metoder används för att behandla sjukdomen. Patogenetiska metoder syftar till att normalisera hypofys-binjureförhållandet, symtomatiska metoder syftar till att kompensera för metabola störningar.
Normalisering av ACTH- och kortisolproduktion uppnås med hjälp av hypofysbestrålning, kirurgisk adenomektomi eller blockerare av hypotalamus-hypofyssystemet. Vissa patienter får en eller båda binjurarna bortopererade och ordineras hämmare av hormonbiosyntesen i binjurebarken. Valet av metod beror på graden av uttryck och svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer.