Behandling av Itenko-Cushings sjukdom

Behandling av Isenko-Cushings sjukdom. För att behandla sjukdomen används patogenetiska och symptomatiska metoder. Patogenetiska metoder syftar till normalisering av hypofys-adrenalrelationer, symptomatisk - för att kompensera för metaboliska störningar.

Normalisering av produktion av ACTH och kortisol uppnås genom bestrålning av hypofysen, kirurgisk adenomektomi eller blockerare av hypotalamus-hypofyssystemet. Vissa patienter avlägsnas en eller båda binjurarna, föreskriver inhibitorer av biosyntes av hormoner i barken i binjurarna. Valet av metod beror på svårighetsgraden och svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer.

För närvarande är över hela världen, vid behandling av Itenko-Cushings sjukdom, föredragen transfenoidal adenomektomi med användning av mikrokirurgiska tekniker. Denna metod anses vara en av de viktigaste metoderna för patogenetiska terapi av denna sjukdom, vilket ger en snabb positivt kliniskt resultat, leder det till en fullständig remission i 90% av patienterna med återställande av de hypotalamus-hypofys-adrenal funktioner.

När sjukdomen mild till måttlig bestrålningen mezhutochno- hypofysen regionen - teleterapi: gamma-terapi (vid en dos av 40-50 Gy) och protonstråle (80-100 Gy doshastighet).

Användningen av tunga protonpartiklar för bestrålning av hypofysen gör det möjligt att öka dosen, minska strålningsbelastningen avsevärt på omgivande vävnader och genomföra en session i stället för 20-30 med gammatbehandling. Fördelen med protonbehandling är en snabbare inbrott av sjukdomen och en hög procentuell återhämtning (90%). Bestrålning av interstitial-hypofysområdet leder antingen till att majoriteten av kliniska manifestationer av sjukdomen försvinner eller en del av symtomen. Dessa förändringar sker 6 till 12 månader efter avslutad behandling.

Operativ avlägsnande av båda binjurarna i allvarlig form av sjukdomen utförs i två steg. Efter avlägsnande av binjuren och kirurgisk sårläkning vidare till den andra fasen - avlägsnandet av de andra delarna av binjuren med autotransplantaiiey binjurebarken i den subkutana vävnaden. Auto-transplantation av cortex utförs för att minska dosen av hormonersättningsterapi, som är livslång hos patienter efter bilateral total adrenalektomi. Ungefär tredjedel av patienterna vid olika tidpunkter efter avlägsnande av binjurarna utveckla Nelson syndrom, som kännetecknas av tillväxten av hypofystumörer, uttalad hyperpigmentering av huden och labila form av binjureinsufficiens. Under de senaste åren, i samband med utvecklingen av nya behandlingsmetoder, minskades antalet patienter som genomgått binjurefel dramatiskt.

I de flesta fall, med måttlig svårighetsgrad av sjukdomen, används kombinerad behandling: operativ avlägsnande av en binjur och radioterapi i interstitial-hypofysområdet.

Medicinsk behandling inkluderar terapi syftar till att minska funktionen hos hypofysen och binjurarna under påverkan av droger som undertrycker utsöndringen av ACTH och substanser som blockerar biosyntesen av kortikosteroider i binjurebarken. Den första gruppen innefattar reserpin, difenin, cyproheptadin, bromokriptin (parlodel), till andra elliptan, kloridant.

Reserpin i en dos av 1 mg / dag ordineras under den följande perioden i 3-6 månader för att normalisera blodtrycket, minska hypofysens aktivitet. Återgivning av sjukdomen med sådan kombinationsbehandling sker vid en tidigare tidpunkt. Förutom strålbehandling används också cyproheptadin 80-100 mg eller parlodel 5 mg / dag i 6-12 månader. Blockerare av hypotalamus-hypofys systemet rekommenderas inte som monoterapi och före bestrålning av hypofysen, eftersom dessa läkemedel inte alltid orsaka en ihållande klinisk förbättring av sjukdomen och minska strålkänslighet av hypofysadenom.

Läkemedel som hämmar biosyntesen av hormoner i binjurarna, elliptan och kloridan används förutom andra typer av behandling. När partiell remission efter radioterapi eller i kombination med dess ensidiga adrenalektomi hloditan administreras i en dos av 3-5 gram / dag före normalisering binjurebarkfunktion och fick sedan underhållsdos (1-2 g) under en lång tid (6-12 månader). Elipten och kliditan används också för att tillfälligt normalisera binjurens funktion vid beredning av svåra patienter för att avlägsna en eller två adrenaler. Elipten är ordinerad i en dos på 1-1,5 g / dag.

Med Isenko-Cushings sjukdom behövs också symptomatisk behandling för att kompensera och korrigera protein-, elektrolyt- och kolhydratmetabolismen, blodtrycket och kardiovaskulär insufficiens. Det är nödvändigt att utföra behandling av osteoporos, purulenta komplikationer, pyelonefrit och psykiska störningar. Anabola steroider används ofta , retabolil används ofta 0,5 g / m var 10-15 dagar beroende på svårighetsgraden av dystrofiska störningar. För behandling av hypokalemisk alkalos är det lämpligt att kombinera kalium- och veroshpironpreparat. När steroiddiabetes används biguanider, ibland i kombination med sulfonamider. Insulin ordineras före operation. Kardiovaskulärt misslyckande kräver parenteral behandling med hjärtglykosider eller digitalispreparat. Användningen av diuretika bör begränsas. Med septiska manifestationer föreskrivs antibiotika med ett brett spektrum av åtgärder med hänsyn till känslighet.

Symtomatisk behandling av osteoporos är ett mycket viktigt problem, eftersom förändringar i benen kan vändas långsamt och inte hos alla patienter, särskilt i tonåren och efter 50 år. Behandlingen av steroid osteoporos bör närmas från tre positioner; för att påskynda absorptionen av kalciumsalter från tarmen, för att främja fixering av deras benmatris såväl som att återställa proteinkomponenten i benvävnad. Ökat kalciumintag uppnås utnämning derivat av vitamin D ₃, i synnerhet oksidevita, eller blandning av alfa-D ₃ -Teva.

För behandling av steroid osteoporos används läkemedel som reducerar benresorption och stimulerar benbildning.

Den första gruppen innehåller kalcitoninpreparat och bisfosfonater.

Kalcitoniner, tillsammans med inhibition av benresorption, har också en uttalad analgetisk effekt. För närvarande är det mest använda läkemedlet myakalciskt, vilket används i två doser: ampuller för IM och n / till injektioner på 100 enheter och flaskor näspray, 200 enheter vardera. Behandlingshastigheten med kalcitoniner utförs i 2-3 månader med samma intervall under behandling, och sedan förskriva läkemedlet igen. Vid avbrott av behandlingen med kalcitonin används bisfosfonater, oftast den inhemska kidofonen eller alendronatet (fosamax). Nödvändigt i denna och annan form av behandling, tillsätt kalciumberedningar (500-1000 mg per dag).

Läkemedel som stimulerar benbildning innefattar föreningar som innehåller fluoridsalter (ossin, tridin), anabola steroider.

En av de skadliga mekanismerna för effekten av överskott av glukokortikoider på benvävnad är undertryckande av osteoblastfunktionen och minskad benbildning. Användningen av fluorider, såväl som anabola steroider i steroid osteoporos, är baserad på deras förmåga att förbättra benbildning.

När immunbristtillstånd som utvecklades mot bakgrund av Cushings sjukdom, rekommenderas att behandla timalina eller T-aktivin, som verkar på immunsystemet, påskynda differentiering och mognad av T-lymfocyter. Som biostimulator förbättrar tymalin reparativa processer, aktiverar hematopoiesis, ökar alfa-interferonproduktionen genom segmenterade leukocyter och y-interferon T-lymfocyter. Behandlingen genomförs i 20 dagar 2 gånger om året.

Prognosen beror på sjukdoms varaktighet, svårighetsgrad och patientens ålder. Med en kort varaktighet av sjukdomen, mild form och ålder under 30 år är prognosen gynnsam. Efter framgångsrik behandling observeras återhämtning.

I måttliga fall, med en lång period efter normalisering av funktionen hos binjurebarken ofta obotliga skador på det kardiovaskulära systemet, högt blodtryck, njursvikt, diabetes, benskörhet.

Som ett resultat av bilateral adrenalektomi utvecklas kronisk bihålsinsufficiens, därför konstant ersättningsbehandling och dynamisk observation, är förebyggande av Nelson's syndromutveckling nödvändigt.

Med full regression av symtomen på sjukdomen bevaras arbetsförmågan. Patienter rekommenderas att undvika nattskift och tungt fysiskt arbete. Efter adrenalektomi är funktionshinder ofta förlorad.

Profylax av Itenko-Cushings sjukdom

Förebyggande av hypofysen hos Itenko-Cushing-sjukdomen är problematisk, eftersom dess orsak inte har studerats fullständigt. Förebyggande av funktionell hyperkortikos i fetma och alkoholism är förebyggandet av den underliggande sjukdomen.