Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Insufficiens av duodenas, enteropeptidas (enterokinas)
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 23.04.2024
Den medfödda bristen på enterokinas beskrivs liksom transient insufficiens av enzymet hos djupt för tidiga spädbarn. På grund av enterokinas brist störs translationen av trypsinogen till trypsin, vilket resulterar i splittringen av proteinet i tunntarmen. Med duodenal patologi är en brist på duodenas, som leder till peptidasbrist, också möjlig.
Med medfödd brist på enterokinas uppmärksammas symtomen på sjukdomen från födseln. Barnet har en frekvent lös avföring, tecken på ökad proteinbrist. Med signifikant hypoproteinemi föreligger edematöst syndrom, utvecklas hypotrofi.
ICD-10-kod
K90.4. Absorptionsstörningar på grund av intolerans ej klassificerad någon annanstans.
Diagnostik
Diagnos baseras på att bestämma aktiviteten av duodenas och enteropeptidas i biopsiprovet i tunntarmen slemhinna, med duodenalt innehåll (i tvättningar från slemhinnan). Differentiell diagnos utförs med annan vattnig diarré; Den kliniska bilden av brist på trypsinogen är mest likartad av enterokinasbrist.
Behandling
Med edematöst syndrom associerat med proteinbrist indikeras parenteral administrering av albumin. Öka proteinhalten i kosten med samtidig tillsättning av enzympreparat. Det är nödvändigt att använda enzympreparat som innehåller proteaser (mezim-forte creon).
Utsikterna
Med snabb diagnos och korrigering är utsikterna gynnsamma.
[Vad stör dig?
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?