Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Itsenko-Cushings sjukdom: en översikt över information
Senast recenserade: 18.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Cushings sjukdom - en av de tunga neuroendokrina sjukdomar, vars patogenes en kränkning av de regulatoriska mekanismer som styr hypotalamus-hypofys-binjure-systemet. Sjukdomen utvecklas ofta mellan 20 och 40 år, men det förekommer också hos barn och personer över 50 år. Kvinnor är 5 gånger större än män.
Sjukdomen uppkallades efter forskare. 1924 rapporterade en sovjetisk neurolog, NM Itenko från Voronezh, två patienter med en lesion i interstitial-hypofysområdet. Amerikanska kirurgen Garvey Cushing 1932 beskrev ett kliniskt syndrom kallat "hypofysbasofilism".
Från Itenko-Cushings sjukdom är det nödvändigt att skilja Itenko-Cushing-syndromet. Den senare termen används i fall av binjurum (godartad eller malign) eller en ektopisk tumör av olika organ (bronkier, tymus, bukspottkörtel, lever).
[Orsaker och patogenes
Orsaken till sjukdomen är inte fastställd. Hos kvinnor sker Itenko-Cushings sjukdom ofta efter förlossning. I patienthistorien hos båda könen finns huvudskador, hjärnhjärnskakning, skullskador, encefalit, araknoidit och andra CNS-skador.
Den patogenetiska grunden för Itenko-Cushing-sjukdomen är en förändring i mekanismen för kontroll av ACTH-sekretion. Grund av minskning av dopaminaktivitet, som ansvarar för den hämmande effekten på utsöndringen av CRH och ACTH tonus och öka serotonerga systemet störs mekanism för reglering av hypotalamus-hypofys-binjure-systemet och dygnsrytmen för utsöndringen av CRH-ACTH kortisol; Principen för "återkoppling" med samtidig ökning av nivån av ACTH och kortisol upphör. Reaktionen på stress är förlorad - en ökning av kortisol som påverkas av insulinhypoglykemi.
Symtom på Itenko-Cushings sjukdom
Hos patienter är huden tunn, torr, på ansiktet, i bröstet och baksidan av den lila-cyanotiska färgen. Det venösa mönstret på bröstet och benen är tydligt synligt. Det finns akrocyanos. På bukets hud förefaller de inre ytorna på axlarna, låren, i bröstkörtorns område breda striae av rödviolett. Ofta finns hyperpigmentering av huden, ofta i friktionsställen. På ryggen, bröstet och ansiktet finns pustulära utbrott, hypertrichos. Håret på huvudet faller ofta ut, och hårborttagning hos kvinnor är noterat i hankön. Det finns en ökad tendens till furunkulos och utveckling av erysipelas.
Det finns en överdriven deposition av fett i nacke, stam, buk och ansikte, som blir en "fullmåne". I området av de övre bröstkotorna är det fettavlagringar i form av en puckel. Länken är tunna, förlorar sin normala form.
Diagnos av Itenko-Cushings sjukdom
Diagnos av Itenko-Cushings sjukdom är baserad på kliniska, radiologiska och laboratoriedata.
Röntgenmetoder för undersökning är av stor betydelse vid diagnos. Med deras hjälp avslöjas skelettets osteoporos av varierande svårighetsgrad (hos 95% av patienterna). Storleken på den turkiska sadeln kan indirekt karakterisera hypofysens morfologiska tillstånd, dess storlek. Vid hypofysmikadenomen (ca 10% av alla fall) ökar sadelen i storlek. Mikroadenom kan detekteras med dator och magnetisk resonansbildning (60% av fallen) och med kirurgisk adenomektomi (90% av fallen).
Röntgenstudier av binjurarna att producera en rad olika metoder: oksigenosuprarentgenografiya, angiografi, CT och magnetisk resonanstomografi. Suprarentgenografiya hölls i pneumoperitoneum förhållanden, det är det mest prisvärda sättet att visualisera binjurarna, men är ofta svårt att bedöma sanningshalten i deras ökning, eftersom de är omgivna av ett tjockt lager av fettvävnad. Angiografi med samtidig bestämning av adrenal hormoner i blodet tas från adrenal venerna ger tillförlitlig information om den funktionella statusen för dessa körtlar. Men denna invasiva metod är inte alltid säker för patienter med Isenko-Cushings sjukdom.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling av Itenko-Cushings sjukdom
För att behandla sjukdomen används patogenetiska och symptomatiska metoder. Patogenetiska metoder syftar till normalisering av hypofys-adrenalrelationer, symptomatisk - för att kompensera för metaboliska störningar.
Normalisering av produktion av ACTH och kortisol uppnås genom bestrålning av hypofysen, kirurgisk adenomektomi eller blockerare av hypotalamus-hypofyssystemet. Vissa patienter avlägsnas en eller båda binjurarna, föreskriver inhibitorer av biosyntes av hormoner i barken i binjurarna. Valet av metod beror på svårighetsgraden och svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer.