
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Keratoderma: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 07.07.2025

Keratodermi är en grupp dermatoser som kännetecknas av en störning av keratiniseringsprocessen - överdriven hornbildning främst på handflator och fotsulor.
Sjukdomens orsaker och patogenes har inte klarlagts helt. Forskning har fastställt att keratodermier orsakas av mutationer i generna som kodar för keratin 6, 9, 16. Brist på vitamin A, hormonella dysfunktioner, främst i könskörtlarna, samt bakteriella och virusinfektioner är av stor betydelse i patogenesen. De är ett av symtomen på ärftliga sjukdomar och tumörer i inre organ (parapsoriatiska keratodermier).
Symtom. Man skiljer mellan diffus (Unna-Tost keratodermi, Meleda keratodermi, Papillon-Lefèvre keratodermi, mutilerande keratodermi och syndrom som inkluderar diffus keratodermi som ett av huvudsymtomen) och fokal (disseminerad fläckig keratodermi av Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidos av Kosti, begränsad keratodermi av Bruhauer-Franzesthesti, linjär keratodermi av Fuchs, etc.) keratodermi.
Winy-Tost keratodermi (synonymer: medfödd iktyos i handflatorna och fotsulorna, Winy-Tost syndrom) överförs autosomalt dominant. Det finns en diffus överdriven keratinisering av huden på handflatorna och fotsulorna (ibland endast sulorna), som utvecklas under de första två levnadsåren. Den patologiska hudens process börjar med en lätt förtjockning av huden på handflatorna och fotsulorna i form av en ljusbrun erytemstrimma på gränsen till frisk hud. Med tiden uppträder släta, gulaktiga hornlager på deras yta. Lesionen sprider sig sällan till handledernas eller fingrarnas baksida. Hos vissa patienter kan ytliga eller djupa sprickor bildas och lokal hyperhidros noteras. Hos den patient som observerats av författaren led morbrodern, brodern och sonen av Winy-Tost keratodermi.
Fall av skador på naglar (förtjockning), tänder och hår vid Winy-Tost keratodermi i kombination med olika skelettanomalier och patologier i inre organ, nervsystem och endokrina system beskrivs.
Histopatologi. Histologisk undersökning visar markant hyperkeratos, granulos, akantos och små inflammatoriska infiltrat i övre dermis. Differentialdiagnos. Sjukdomen måste differentieras från andra typer av keratodermi.
Meleda keratodermi (synonymer: Meleda sjukdom, kongenitalt progressivt akrokeratom, Siemens palmoplantära transgradienta keratos, Kogoys ärftliga palmoplantära progressiva keratos) ärvs autosomalt recessivt. Denna form av keratodermi kännetecknas av tjocka, gulbruna hornlager med djupa sprickor. En violett-lila kant, flera millimeter bred, syns längs lesionens kanter. Processen sprider sig vanligtvis till baksidan av händer och fötter, underarmar och smalben. De flesta patienter upplever lokal hyperhidros. I detta avseende blir ytan på handflator och fotsulor något fuktig och täckt med svarta prickar (svettkörtelkanaler).
Sjukdomen kan utvecklas vid 15-20 års ålder. Naglarna tjocknar och deformeras.
Histopatologi. Histologisk undersökning visar hyperkeratos, ibland akantos, och ett kroniskt inflammatoriskt infiltrat i papillärdermis.
Differentialdiagnos. Melela keratodermi måste särskiljas från Unna-Tost keratodermi.
Keratoderma Papillon-Lefevre (synonym: palmoplantar hyperkeratos med parodontit) ärvs autosomalt recessivt.
Sjukdomen manifesterar sig under 2:a-3:e levnadsåret. Den kliniska bilden av sjukdomen liknar Melelas sjukdom. Dessutom är förändringar i tänderna karakteristiska (avvikelser i utbrottet av mjölk och permanenta tänder med utveckling av karies, gingivit, snabbt progredierande parodontos med för tidig tandförlust).
Histopatologi. Histologisk undersökning visar förtjockning av alla lager av epidermis, särskilt hornlagret, och obetydliga cellkluster av lymfocyter och histiocyter i dermis.
Differentialdiagnos. Sjukdomen bör särskiljas från andra keratodermier. Ett viktigt kännetecken är den karakteristiska tandpatologin, som inte finns vid andra former av ärftliga diffusa keratodermier.
Keratoderma mutilans (synonymer: Fonwinkels syndrom, ärftligt mutilerande keratom) är en typ av diffus keratodermi som ärvs autosomalt dominant. Den utvecklas under det andra levnadsåret och kännetecknas av diffusa hornavlagringar på huden i handflatorna och fotsulorna med hyperhidros. Med tiden bildas snörliknande spår på fingrarna, vilket leder till kontrakturer och spontan amputation av fingrarna. Follikulär keratos uttrycks på handryggen, såväl som i området kring armbågs- och knäleden. Nagelplattorna förändras (ofta som urglas). Fall av hypogonadism, rubinfärgad alopeci, hörselnedsättning och pachyonyki har beskrivits.
Histopatologi. Histologisk undersökning avslöjar svår hyperkeratos, granulos, akantos och små inflammatoriska infiltrat i dermis, bestående av lymfocyter och histiocyter.
Differentialdiagnos. Vid differentiering av mutilerande keratodermi från andra former av diffus keratodermi bör man först och främst beakta mutileringseffekten, som inte är typisk för andra former. Vid differentialdiagnostik av alla former av diffus keratodermi är det nödvändigt att komma ihåg att det kan vara ett av huvudsymptomen på ett antal ärftliga syndrom.
Behandling. Neotigazon är indicerat vid allmän behandling av keratodermi. Dosen av läkemedlet beror på processens svårighetsgrad och är 0,3–1 mg/kg av patientens vikt. I frånvaro av neotigazon rekommenderas vitamin A i en dos på 100 till 300 000 mg per dag under lång tid. Extern behandling består av användning av salvor med aromatiska retinoider, keratolytiska och steroida medel.
Vad stör dig?
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?