Kolangiocarcinom

Kolangiokarcinom (gallgångscancer) diagnostiseras allt oftare. Detta kan delvis förklaras av införandet av moderna diagnostiska metoder, inklusive nya avbildningstekniker och kolangiografi. De möjliggör en mer exakt lokalisering och spridning av tumörprocessen.

Kolangiokarcinom och andra gallgångstumörer, även om de är sällsynta, är vanligtvis maligna. Kolangiokarcinom drabbar huvudsakligen de extrahepatiska gallgångarna: 60–80 % vid porta hepatis (Klatskintumör) och 10–30 % i den distala kanalen. Riskfaktorer inkluderar högre ålder, primär skleroserande kolangit, leverinvasion och koledokala cystor.

Carcinom kan utvecklas på vilken nivå som helst i gallgången, från små intrahepatiska kanaler till den gemensamma gallgången. Kliniska manifestationer och behandlingsmetoder beror på var tumören utvecklats. Kirurgisk behandling är ineffektiv, främst på grund av tumörens otillgänglighet; det finns dock ökande bevis för behovet av att bedöma tumörens resektabilitet hos alla patienter, eftersom kirurgi, även om det inte är botande, förbättrar patienternas livskvalitet. När det gäller inoperabla tumörer är argumentet för röntgenkirurgiska och endoskopiska ingrepp eliminering av gulsot och klåda hos döende patienter.

Kolangiokarcinom är associerat med ulcerös kolit, med eller utan skleroserande kolangit. I de flesta fall utvecklas kolangiokarcinom i samband med primär skleroserande kolangit (PSC) i kombination med ulcerös kolit. Patienter med primär skleroserande kolangit i kombination med ulcerös kolit och kolorektal tumör har en högre risk att utveckla kolangiokarcinom än patienter utan tarmtumör.

Vid medfödda cystiska sjukdomar ökar risken att utveckla kolangiokarcinom hos alla familjemedlemmar till patienten. Medfödda cystiska sjukdomar inkluderar medfödd leverfibros, cystiska dilatationer i de intrahepatiska kanalerna (Caroli syndrom), gallgångscysta, polycystiskt leversjukdom och mikrohamartom (von Meyenberg-komplex). Risken att utveckla kolangiokarcinom ökar också vid biliär cirros på grund av gallgångsatresi.

Leverinvasion av trematoder hos personer av orientaliskt ursprung kan kompliceras av intrahepatisk (kolangiocellulär) kolangiokarcinom. I Fjärran Östern (Kina, Hongkong, Korea, Japan), där Clonorchis sinensis är vanligast, står kolangiokarcinom för 20 % av alla primära levertumörer. Dessa tumörer utvecklas med betydande parasitinvasion av gallgångarna nära porta hepatis.

Angrepp orsakade av Opistorchis viverrini är vanligast i Thailand, Laos och västra Malaysia. Dessa parasiter producerar cancerframkallande ämnen och fria radikaler som orsakar DNA-förändringar och mutationer, och stimulerar proliferation av det intrahepatiska gallgångsepitelet.

Risken att utveckla extrahepatisk gallgångscancer 10 år eller mer efter kolecystektomi minskar signifikant, vilket indikerar ett möjligt samband mellan tumören och gallsten.

Utvecklingen av maligna tumörer i gallgångarna har ingen direkt koppling till cirros, med undantag för biliär cirros.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på kolangiokarcinom

Patienter med kolangiokarcinom uppvisar vanligtvis klåda och smärtfri obstruktiv gulsot (vanligtvis hos patienter i åldern 50–70 år). Porta hepatis-tumörer kan endast orsaka vaga buksmärtor, anorexi och viktminskning. Andra tecken kan inkludera akolik avföring, en palpabel massa, hepatomegali eller en spänd gallblåsa (Courvoisiers tecken i distala lesioner). Smärtan kan likna gallvägskolik (reflexmässig gallvägsobstruktion) eller vara ihållande och progressiv. Sepsis är ovanligt men kan utlösas av ERCP.

Hos patienter med gallblåsecancer varierar symtomen från oavsiktlig diagnos av tumören under kolecystektomi utförd på grund av smärta och kolelitiasis (70–90 % har stenar) till utbredd sjukdom med ihållande smärta, viktminskning och buktumörer.

Symtom på kolangiokarcinom

Diagnos av kolangiokarcinom

Kolangiokarcinom misstänks när etiologin för gallvägsobstruktion är oförklarad. Laboratorietester återspeglar graden av kolestas. Diagnosen baseras på ultraljud eller datortomografi. Om dessa metoder inte möjliggör verifiering av diagnosen bör magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP) eller ERCP med perkutan transhepatisk kolangiografi utföras. I vissa fall diagnostiserar ERCP inte bara tumören, utan möjliggör även en vävnadsborstbiopsi, vilket ger histologisk diagnos utan finnålsbiopsi under ultraljuds- eller datortomografikontroll. Datortomografi med kontrastmedel hjälper också till vid diagnosen.

Gallblåsekarcinom upptäcks bättre med datortomografi än med ultraljud. Öppen laparotomi är nödvändig för att fastställa sjukdomsstadiet, vilket avgör behandlingsomfattningen.

Diagnos av kolangiokarcinom

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av kolangiokarcinom

Stenting eller kirurgisk bypass av obstruktionen minskar klåda, gulsot och i vissa fall trötthet.

Kolangiokarcinom i leverporta, bekräftat med datortomografi, kräver perkutan eller endoskopisk (med ERCP) stentning. Distalt kolangiokarcinom är en indikation för endoskopisk stentning. Om kolangiokarcinom är begränsat bedöms resektabiliteten under operation med resektion av leverportagångarna eller pankreatikoduodenektomi. Adjuvant kemoterapi och strålbehandling för kolangiokarcinom ger uppmuntrande resultat.

I många fall behandlas gallblåsecancer symptomatisk.

Behandling av kolangiokarcinom