Behandling av sinusknutans svaghetssyndrom

Akutbehandling av sjuk sinussyndrom med utveckling av yrsel, synkopala tillstånd, svår asystoli mot bakgrund av bradykardiska rytmrubbningar inkluderar administrering av vagolytiska läkemedel (atropin) eller läkemedel med uttalad beta-adrenerg aktivitet (isoprenalin).

Taktikerna för att få ett barn ur ett synkopalt tillstånd är indirekt hjärtmassage och konstgjord andning. Administrering av ett av följande läkemedel är indicerat:

• adrenalin i en dos av 0,05 mg/år intramuskulärt eller intravenöst en gång;
• isoprenalin IM 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) IM eller IV en gång;
• atropin 0,1% lösning intravenöst i en dos av 0,01-0,02 mg/kg, högst 2,0 mg;
• fenylefrin 1% lösning intramuskulärt 0,1 ml/levnadsår (högst 1,0 ml).

Om svår bradyarytmi kvarstår, åtföljd av symtom som svaghet, yrsel, presynkopala och synkopala tillstånd, bör barnet föras till sjukhus, där frågan om behovet av elektrisk stimulering av hjärtat kommer att avgöras.

Målen med underhålls-, långtidsbehandling är att förhindra progression av skador på sinusnoden och utveckling av komplikationer (attacker av medvetslöshet, kritisk bradyarytmi) och minska graden av försämring av sinusnodens funktionella tillstånd.

Grunden för läkemedelsbehandling är stimulerande behandling med ett brett verkningsspektrum, resorption, membranstabiliserande och metabolisk behandling. Följande principer måste beaktas under behandlingen:

• läkemedel från olika grupper förskrivs i kombination och inte sekventiellt;
• högst tre läkemedel från huvudgrupperna för oral administrering bör förskrivas samtidigt;
• behandlingen bör vara långvarig (minst 6 månader för alternativ I och minst 12 månader vid allvarligare dysfunktioner i sinusnoden);
• Om en lång behandling krävs, alterneras läkemedel från samma grupp och förskrivs i cykler om 2-3 månader;
• alla läkemedel förskrivs i allmänt accepterade åldersanpassade doser;
• övervakning av patienten bör vara regelbunden (minst en gång var sjätte månad) och långsiktig (minst 1 år) efter normalisering av rytmen;
• det är nödvändigt att erhålla undersökningsdata eller ta ett EKG från alla släktingar i första och andra graden av släktskap;
• För att övervaka behandlingens effektivitet för varje barn väljs en metod som möjliggör den mest tillförlitliga bedömningen av den individuella dynamiken hos elektrofysiologiska störningar i hjärtmuskeln.

För alla varianter av sjuk sinussyndrom är det indicerat att förskriva adaptogener och läkemedel med nootropisk effekt: ginseng, rhizomer och rötter av Eleutherococcus senticosus, glutaminsyra, gamma-aminosmörsyra, pyritinol. Metaboliska läkemedel används: multivitaminer + andra läkemedel (Vitrum Beauty, koenzym Q10), karnitin, meldonium (mildronat). Vid hög representation av högfrekvent substitutionsheterotopisk rytm och tillägg av arytmogen myokarddysfunktion hos barn med variant III av syndromet kan antiarytmisk behandling krävas under kontroll av hjärtfrekvens enligt EKG och Holter-monitorering. Antiarytmisk behandling är kontraindicerad hos barn med synkope i anamnesen, allvarlig hämning av sinusnodfunktioner, förekomst av ett stort antal rytmpauser enligt Holter-monitorering och/eller samtidig AV-ledningsstörning. Vid variant IV av syndromet utförs stimulerande och metabolisk behandling under en längre period (minst 6 månader). Om höga titrar av autoantikroppar mot cellerna i hjärtats ledningssystem detekteras (1:160 och högre) rekommenderas behandling med NSAID-preparat och hydroxiklorokin (plakvenil).

Efter höggradiga AV-block är sjuk sinussyndrom den vanligaste indikationen för pacemakerplacering och står för 20 till 50 % av alla pacemakerimplantationer hos vuxna.

Klass I-indikationer för pacemakerimplantation hos barn med sjuk sinussyndrom:

• återkommande arytmogena synkopattacker under behandling;
• dokumenterad symtomatisk bradykardi hos patienter med sjuk sinusknuta med en hjärtfrekvens under det kritiska värdet för en given ålder.

Indikationer för klass IIa:

• takykardi-bradykardisyndrom (variant III av sjuka sinussyndromet, vilket leder till behovet av att förskriva antiarytmisk behandling):
• asymptomatisk sinusbradykardi med en vilopuls på mindre än 35 slag per minut och rytmpauser på mer än 3 sekunder hos barn med medfödda hjärtfel.

Indikationer för klass IIb:

• synkope i samband med svår bradykardi, utan effekt av behandlingen;
• förekomsten av asymptomatiska rytmpauser hos ett barn som varar mer än 3 sekunder mot bakgrund av komplex läkemedelsbehandling som utförts i minst 3 månader;
• asymptomatisk sinusbradykardi med en vilopuls på mindre än 35 slag per minut;
• binodal sjukdom med symtom på AV-nodskada (AV-block II-III grad).

Klass III-indikationer: symtomatisk sinusbradykardi hos ungdomar med rytmpauser på mindre än 3 sekunder och lägsta vilopulsvärden på mer än 40 slag per minut.

Principerna för att bedöma effektiviteten av behandling av barn med sjuk sinussyndrom skiljer sig från de för andra rytm- och ledningsstörningar. En av skillnaderna är behovet av tydlig och tillförlitlig registrering av dynamiken hos inte bara kvalitativa utan även kvantitativa indikatorer, vilket beror på det stora antalet EKG-fenomen hos nästan varje patient. I de fall där det inte finns någon positiv dynamik, men syndromets manifestationer inte förvärras, i motsats till allmänt accepterade uppfattningar, bör ett "villkorligt positivt resultat" anges. Vi motiverar den senare ståndpunkten med sjukdomens progressiva förlopp i avsaknad av adekvat behandling. Följaktligen indikerar stabilisering av den elektrokardiografiska bilden ett uppehåll i den fortsatta utvecklingen av den patologiska processen.

Prognos

Ogynnsamma prognostiska tecken hos barn med sjuk sinussyndrom anses vara attacker av medvetslöshet, progressiv minskning av genomsnittlig dagtids-, maximal- och minimalpuls dagtid och nattetid enligt Holter-övervakningsdata, ökning av antalet och varaktigheten av rytmpauser, förekomst av ytterligare rytm- och ledningsstörningar, otillräcklig ökning av sinusrytmpulsen under ett test med doserad fysisk aktivitet, förvärring eller provokation av ytterligare rytmstörningar under testerna. Familjefall av sjukdomen är prognostiskt ogynnsamma. Plötslig hjärtdöd i familjer med direkta släktingar i ung ålder (upp till 40 år) anses vara en ogynnsam prognostisk faktor.