Leucoderma: orsaker, symtom, behandling

Leukoderma – liksom leukocyter, leukemi och plåster – är en term inom grekisk etiologi, och leukos betyder "vit". Även om du måste erkänna att om du inte vet vad leukoderma är, så ser namnet på denna hudsjukdom (liknande blodcancer – leukemi) olycksbådande ut.

Kanske är det därför dermatologer ofta använder namn som hypopigmentering, hypokromi eller hypomelanos vid leukodermi.

Fyra pigment är involverade i hudfärgning – pigmentering – men huvudrollen spelas av det välkända melaninet. Dess syntes och ackumulering sker i speciella celler – melanocyter. Det ursprungliga "materialet" för melanogenes är den essentiella aminosyran tyrosin. Tyrosin kommer in i kroppen utifrån, men under påverkan av hypofyshormoner och enzymet fenylalanin-4-hydroxylas kan det bildas från aminosyran L-fenylalanin som finns i muskelvävnadsproteiner. När något fel uppstår i denna komplexa biokemiska process slutar keratinocyter (epidermis huvudceller) att ta emot melanin, och dyskromi – en sjukdom i hudpigmenteringen – uppstår. En sådan sjukdom är en minskning av mängden melanin eller dess fullständiga frånvaro i huden – leukodermi.

[ 1 ]

Orsaker till leukoderma

Trots att den biokemiska mekanismen för hudpigmenteringsstörningar - aminosyrametabolismstörningar - är känd för vetenskapen, förblir orsakerna till leukoderma i många fall oklara.

Enligt vissa experter är hypomelanos en sekundär dyskromi. Andra skiljer mellan primär, sekundär, förvärvad och medfödd hypokromi. Och idag anser de flesta att olika dermatologiska inflammationer, såväl som störningar i kroppens nerv- eller endokrina system, är orsakerna till denna sjukdom. Vissa dermatologer delar in alla orsaker till leukodermi i två grupper. Den första gruppen omfattar alla infektioner, och den andra - okända orsaker...

Den primära formen av hypomelanos är kemisk hypokromi och läkemedelsleukodermi. Kemisk leukodermi, som även kallas professionell, är en diagnos för dem som tvingas ständigt hantera kemikalier som har en negativ effekt på huden under sitt arbete. Till exempel kan hypopigmentering orsakas av hydrokinon och dess derivat, som används vid tillverkning av gummi, plast och färgämnen. Och orsaken till läkemedelshypokromi är effekten av vissa medicinska läkemedel.

Primär leukodermi är en så vanlig dermatologisk patologi som vitiligo. Specialister arbetar fortfarande med att ta reda på de exakta orsakerna till vitiligo, och hittills har två versioner av etiologin för denna form av hypokromi accepterats: medfödd (dvs. genetisk) och autoimmun.

Bland de medfödda formerna av leukodermi, som manifesterar sig i barndomen och försvinner spårlöst i vuxen ålder, är det värt att notera akromatisk pigmentinkontinens eller Itos hypomelanos. Denna patologi visar sig som färglösa fläckar av olika former, som är utspridda över hela kroppen och bildar alla möjliga "mönster" med tydliga gränser. Sällsynta autosomalt dominanta former av primär hypomelanos inkluderar också ofullständig albinism (piebaldism) och fullständig albinism, som människor måste stå ut med hela sina liv.

Sekundär leukodermi är inte en oberoende sjukdom, utan bara ett av symtomen eller konsekvenserna av en annan patologi. Till exempel syfilitisk leukodermi, som vanligtvis manifesterar sig sex månader efter infektion med denna veneriska sjukdom, hänvisar specifikt till sekundär hypokromi. Och förlusten av melaninpigment genom hudutslag när kroppen påverkas av syfilis orsakande agens, blekt treponem, är ett viktigt tecken på sekundär syfilis.

Situationen är liknande vid leprös leukodermi. Symtomet på spetälska är rosa-röda fläckar med en "kant" som bleknar allt eftersom den infektionssjukdomen fortskrider, sedan förlorar sin färg och atrofi. Och pigmenterade leprider (fläckar på huden) vid tuberkuloid spetälska är mycket ljusare än resten av huden redan från sjukdomens början.

Lyckligtvis är orsaken till sekundär hypokromi i de flesta fall mer prosaisk. Missfärgade fläckar på huden uppträder där det fanns utslag av olika slag hos personer som lider av dermatologiska sjukdomar som keratomykos (fjällig lav, versicolor, rosa), seborroiskt eksem, trikofytos, psoriasis, parapsoriasis, fokal neurodermatit, etc. Det vill säga, förlusten av melanin i vissa områden av huden är resultatet av deras primära lesioner.

Typiska symtom på så kallad solar leukoderma, etiologiskt också associerad med andra hudsjukdomar (oftast med lav), manifesteras av depigmenterade fläckar som ersätter olika utslag under inverkan av solljus. Förresten är många dermatologer övertygade om att ultravioletta strålar bidrar till regressionen av hudutslag, även om missfärgade fläckar kvarstår på huden under mycket lång tid, men de stör inte längre patienter med fjällning och klåda.

[ 2 ], [ 3 ]

Symtom på leukoderma

Det huvudsakliga symptomet på leukodermi är uppkomsten av missfärgade fläckar av olika former, storlekar, nyanser och platser på huden. I vissa fall inramas kanterna på melaninberövade hudområden av en mer intensivt färgad "kant".

Symtom på syfilitisk leukodermi inkluderar sådana varianter som spetsliknande (nätliknande), marmorerad och fläckig. I det första fallet smälter små depigmenterade fläckar samman till ett nät, som är beläget på halsen och kallas "Venushalsbandet". Vid marmorerad syfilitisk hypomelanos har vitaktiga fläckar inga tydliga gränser och verkar "suddiga ut". Och fläckig syfilitisk leukodermi framträder som ett stort antal ljusa fläckar av praktiskt taget identisk storlek med rund eller oval form mot en bakgrund av mörkare hud. Dessa fläckar kan finnas både i halsområdet och på huden på andra delar av kroppen.

Lokalisering av symtom på lepra leukoderma - höfter, ländrygg, skinkor, armar. Denna hypokromi beter sig annorlunda: den kan kvarstå i åratal utan några förändringar, kan fånga nya områden i kroppen eller kan försvinna av sig själv med risk för avlägsna återfall.

Symtomet på leukodermi vid kronisk systemisk lupus erythematosus är inneboende i den diskoida formen av denna autoimmuna sjukdom. I det tredje stadiet av lupusdermatos uppträder vita fläckar med karakteristisk ärrbildning i mitten av utslaget.

Leucoderma scleroderma (lichen sclerosus atrophicus) är en sekundär dyskromi och uppträder som små ljusa fläckar, främst lokaliserade på nacke, axlar och övre delen av bröstet. Vita fläckar kan uppstå vid utslag och skrapsår vid neurodermatit (atopisk dermatit). Och detta är kanske ett av få fall där, efter framgångsrik behandling av denna neurogen-allergiska hudsjukdom, dess normala färg återställs - gradvis och utan medicinering.

Men återställandet av normal pigmentering av missfärgade hudområden vid vitiligo är ett sällsynt fall. Vid denna hypomelanos, som inte orsakar några andra symtom, har de färglösa hudområdena tydligt definierade gränser, och typiska platser för deras lokalisering är övre delen av bröstet, ansiktet, händerna på baksidan, fötter, armbågar och knän. Allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar området med hypopigmentering, vilket involverar hårväxt på de drabbade hudområdena i den patologiska processen.

Bland symtomen på en så sällsynt typ av leukodermi som piebaldism, det vill säga ofullständig albinism, finns närvaron av en hårstrå helt vitt på hjässan, vitaktiga fläckar i pannan, bröstet, i knä- och armbågslederna, samt mörka fläckar på områden med missfärgad hud i buken, axlarna och underarmarna.

Förmodligen känner alla till de yttre symtomen på albinism, som är närmare anomalier än sjukdomar. Men förutom uppenbara tecken har albinos nystagmus (ofrivilliga rytmiska rörelser i ögonen), fotofobi och funktionell försvagning av synen i ett eller båda ögonen (amblyopi) på grund av medfödd underutveckling av synnerven. Enligt forskare är förekomsten av albinism i världen ungefär en person per 17 tusen. Och de flesta med denna medfödda form av leukodermi är födda i Afrika - söder om Saharaöknen.

Diagnos av leukodermi

Vid fastställandet av dermatologisk patologi vid syfilis eller lupus är det viktigaste att diagnostisera dessa sjukdomar. Diagnosen leukodermi baseras på en omfattande undersökning av patienterna, som inkluderar en grundlig undersökning av huden, ett detaljerat biokemiskt blodprov, dermatoskopi, differentiering av sjukdomens kliniska bild, insamling av anamnes, inklusive närmaste släktingar. Läkaren tar också nödvändigtvis reda på vilka mediciner personen tog och sambandet mellan hans arbete och kemikalier.

Undersökning av huden vid primär eller sekundär leukodermi gör det möjligt för dermatologen att fastställa arten av hypomelanos och identifiera dess etiologi.

En hjälpmetod för att diagnostisera leukodermi är luminescerande diagnostik med hjälp av Woods lampa, vilket gör det möjligt att upptäcka osynliga lesioner. Enligt läkarna själva är dock luminescerande diagnostik endast tillämplig vid misstanke om lav, och den kan inte garantera en korrekt diagnos vid hypokromi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av leukodermi

Vid solleukodermi eller läkemedelsinducerad hypokromi krävs ingen behandling, eftersom huddepigmenteringen i de drabbade områdena försvinner med tiden.

Det finns ingen behandling för kemisk leukodermi som sådan, och det viktigaste här är att ta bort den provocerande faktorn, det vill säga att stoppa kontakten med de kemikalier som orsakade pigmenteringsstörningen.

Behandling av syfilitisk hypokromi eller leukodermi i lupus är förknippad med den allmänna behandlingen av den underliggande sjukdomen med hjälp av lämpliga läkemedel.

Terapi för sekundär leukodermi bestäms av en specifik dermatologisk sjukdom som orsakat hypokromi och ordineras av en läkare uteslutande individuellt - med användning av olika läkemedel för internt och externt bruk: glukokortikosteroid- och furokumarinläkemedel, syntetiska ersättningar för naturliga aminosyror tyrosin och fenylalanin, etc. Vitaminer i grupp B, A, C och PP ordineras. Vid behandling av vitiligo används speciell PUVA-terapi i stor utsträckning: applicering av fotoaktiva läkemedel - psoralener - på huden genom bestrålning med mjuka långvågiga ultravioletta strålar. Denna behandlingsmetod hjälper dock inte alla patienter att bli av med leukodermi.

Förebyggande av leukodermi

Eftersom tyrosin är nödvändigt för syntesen av melanin, rekommenderas det att äta livsmedel som innehåller denna aminosyra för att förhindra leukodermi. Nämligen:

• spannmål (särskilt hirs, havregryn, bovete);
• kött, lever, ägg;
• mjölk och mejeriprodukter (smör, ost);
• havsfisk och skaldjur;
• vegetabiliska oljor;
• pumpa, morötter, rödbetor, tomater, rädisor, blomkål, spenat;
• baljväxter (bönor, sojabönor, linser, kikärter);
• russin, dadlar, bananer, avokado, blåbär;
• valnötter, hasselnötter, jordnötter, pistagenötter, mandlar, sesamfrön och linfrön, pumpa- och solrosfrön

Prognosen för leukodermi vad gäller botning är ogynnsam, eftersom det hittills inte har varit möjligt att hitta ett tillförlitligt effektivt sätt att normalisera melanogenesprocessen.

Därför kan ingen förutsäga vad hudens pigmentbrist kommer att leda till i varje specifikt fall.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]