Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Medfödd skleros (kontraktur) i urinblåsans hals (Marions sjukdom)
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 07.07.2025
Medfödd skleros i blåshalsen (Marions sjukdom) är sällsynt. Hos pojkar kännetecknas den av utveckling av ringformad fibrös vävnad i de submukosala och muskulära skikten i denna zon. Graden av dess uttryck varierar. Histologisk undersökning av äldre barn avslöjar ofta tecken på kronisk inflammation tillsammans med fibros.
Symtom medfödd skleros (kontraktur) av blåshalsen (Marions sjukdom)
Symtomen på sjukdomen beror på hur allvarlig obstruktionen i halsen är och hur länge den pågår. Vid mindre utveckling av fibrös vävnad noteras lätta svårigheter att urinera. Det finns ingen kvarvarande urin och njurfunktionen är inte nedsatt. Vid allvarlig obstruktion noteras svårigheter att urinera och kvarvarande urin upptäcks. Skleros i urinblåsehalsen kan utvecklas till urinretention såsom paradoxal iskuri, utveckling av vesikoureteral reflux, ureterohydronefros och njursvikt.
[ Diagnostik medfödd skleros (kontraktur) av blåshalsen (Marions sjukdom)
Skleros i blåshalsen fastställs baserat på data från ascendens uretrocystografi och uretrocystoskopi. Ulfemisk membranundersökning i kombination med cystomanometri bekräftar förekomsten av obstruktion i halsområdet och möjliggör bedömning av detrusorns funktionella tillstånd.
Uretrocystografi visar en kontrasterande höjning av fundus- och trabekelväggarna, otillräcklig kontrast av urinröret, cystoskopi visar trabekelväggarna i urinblåsan, ibland konstateras en utbuktning av halsens bakre vägg, och hos vissa patienter hypertrofi av det interureterala vecket. Ett karakteristiskt tecken på cystogrammet är en höjning av fundus.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling medfödd skleros (kontraktur) av blåshalsen (Marions sjukdom)
Skleros i urinblåsans hals behandlas med transvesikala kirurgiska ingrepp - longitudinell dissektion, U-formad plastikkirurgi eller TUR, vilket nu har blivit den metod som valts.