Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Medfödd skleros (kontraktur) i blåsans hals (Marions sjukdom)
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 23.04.2024
Medfödd skleros i blåsans hals (Marions sjukdom) är sällsynt. Pojkar präglas av utvecklingen av ringformad fibrös vävnad i de submukosala och muskelskikten i denna zon. Graden av dess uttryck är annorlunda. Vid histologisk undersökning hos äldre barn, tillsammans med fibros, uppvisar ofta tecken på kronisk inflammation.
Symtom medfödd skleros (kontraktur) i blåsans hals (Marions sjukdom)
Symptomen på sjukdomen beror på graden av svårighetsgrad av livmoderhalsen obstruktion och sjukdomsperioden. Med en liten utveckling av fibrös vävnad finns det en liten svårighet att urinera. Det finns ingen kvarvarande urin, njurfunktionen är inte trasig. Vid svår obstruktion noteras svårighet urinering och återstående urin detekteras. Blåshals skleros kan utvecklas tills urinretention typ paradoxalt ischuria utveckling vesikoureteral reflux, ureterohydronephrosis och njursvikt.
Diagnostik medfödd skleros (kontraktur) i blåsans hals (Marions sjukdom)
Skleros av blåsans hals är etablerad utifrån data från stigande uretrocystografi och uretrocystoskopi. UFM i kombination med cystomanometry bekräftar förekomsten av obstruktion i nacken och gör det möjligt att bedöma detrusorens funktionella tillstånd.
När kontraste urethrocystography elevation och botten av de trabekulära väggarna, otillräcklig kontrast av urinröret, vid cystoskopi noteras trabekulära väggarna blåsan, ibland definierade utsprång hos den bakre väggen kragen, och vissa patienter bar av blås hypertrofi. På cystogrammet är en karakteristisk egenskap höjden av botten.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling medfödd skleros (kontraktur) i blåsans hals (Marions sjukdom)
Sklerosen i blåsans hals behandlas med hjälp av transvesikal kirurgi - longitudinell dissektion, Y-formad plast eller TUR, som nu har blivit den metod som valts.