Missbildningar i vaginan och livmodern

Missbildningar av de inre könsorganen är medfödda sjukdomar i livmoderns och slidans form och struktur.

Synonymer: anomalier eller missbildningar i slidans och livmoderns utveckling.

ICD-10-kod

• Q51 Medfödda missbildningar (avvikelser) i kroppen och livmoderhalsen.
• Q51.0 Agenesi och aplasi i livmodern, inklusive medfödd avsaknad av livmoder.
• Q51.1 Duplikation av livmoderkroppen med duplikation av livmoderhalsen och vagina.
• Q51.2 Andra duplikationer av livmodern.
• Q51.3 Tvåhornig livmoder.
• Q51.4 Enhörningsliknande livmoder.
• Q51.5 Agenesi och aplasi i livmoderhalsen (medfödd avsaknad av livmoderhalsen).
• Q51.8 Andra medfödda missbildningar av kropp och livmoderhals (hypoplasi av kropp och livmoderhals).
• Q51.9 Medfödda missbildningar av kropp och livmoderhals, ospecificerad genes.
• Q52 Andra medfödda missbildningar (avvikelser) i kvinnliga könsorgan.
• Q52.0 Medfödd avsaknad av vagina.
• Q52.1 Duplikation av vagina (septata vagina), förutom duplikation av vagina med duplikation av kropp och livmoderhals, specificerat under Q51.1.
• Q52.3 Mödomshinnan, som helt täcker ingången till slidan.
• Q52.8 Andra specificerade medfödda missbildningar av kvinnliga könsorgan.
• Q52.9 Medfödda missbildningar av kvinnliga könsorgan av ospecificerad genes.

Epidemiologi för uterin blödning i puberteten

Defekter i utvecklingen av kvinnliga könsorgan står för 4 % av alla medfödda utvecklingsavvikelser och förekommer hos 3,2 % av kvinnor i reproduktiv ålder. Enligt EA Bogdanova (2000) har 6,5 % av flickor med uttalad gynekologisk patologi avvikelser i utvecklingen av vagina och livmoder. Defekter i utvecklingen av det urogeniella systemet intar fjärde plats (9,7 %) i strukturen av alla utvecklingsavvikelser hos den moderna människan. Under de senaste 5 åren har en tiofaldig ökning av frekvensen av defekter i utvecklingen av könsorganen hos flickor noterats. De vanligaste avvikelserna hos flickor under tonåren är atresi av mödomshinnan, aplasi i nedre vagina och duplicering av vagina och livmoder med partiell eller fullständig aplasi av en av vaginorna, samt aplasi i livmodern och vagina (Rokitansky-Küster-Mayer syndrom) och defekter i samband med nedsatt menstruationsblodflöde. Incidensen av aplasi i vagina och livmoder är 1 fall per 4 000–5 000 nyfödda flickor.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker och patogenes av missbildningar i vagina och livmoder

Hittills har det inte fastställts exakt vad som ligger till grund för uppkomsten av missbildningar i livmodern och slidan. Emellertid är rollen av ärftliga faktorer, biologisk underlägsenhet hos celler som bildar könsorganen och inverkan av skadliga fysiska, kemiska och biologiska agenser obestridlig.

Förekomsten av olika former av missbildningar i livmodern och vaginan beror på det patologiska inflytandet av teratogena faktorer eller implementeringen av ärftliga egenskaper i embryogenesprocessen.

Vad orsakar vaginala och livmoderliga missbildningar?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på vaginala och livmoderliga missbildningar

Under puberteten uppträder missbildningar i slidan och livmodern, där primär amenorré och/eller smärtsyndrom observeras: aplasi i slidan och livmodern, atresi i mödomshinnan, aplasi i hela eller delar av slidan med fungerande livmoder.

Flickor med vaginal och uterin aplasi har ett karakteristiskt besvär - utebliven menstruation och senare - omöjlighet till sexuell aktivitet. I vissa fall, i närvaro av en fungerande rudimentär livmoder på ena eller båda sidorna av det lilla bäckenet, kan cykliska smärtor i nedre delen av buken uppstå.

Patienter med mödomshinneatresi i puberteten klagar över cyklisk smärta, en känsla av tyngd i nedre delen av buken och ibland svårigheter att urinera. Litteraturen ger många exempel på dysfunktion i angränsande organ hos flickor med mödomshinneatresi och bildandet av en stor hematokolpos.

Symtom på vaginala och livmoderliga missbildningar

Klassificering av missbildningar i vagina och livmoder

För närvarande finns det många klassificeringar av missbildningar i slidan och livmodern baserat på skillnader i embryogenesen hos de inre könsorganen.

I barn- och ungdomsgynekologers praktik används oftast klassificeringen av EA Bogdanova och GN Alimbaeva (1991), som undersöker defekter som kliniskt manifesterar sig i puberteten.

• Klass I - hymenal atresi (varianter av hymenal struktur).
• Klass II - fullständig eller ofullständig aplasi i vagina och livmoder:
  • fullständig aplasi i livmodern och vaginan (Rokitansky-Küster-Mayer-Hausers syndrom);
  • fullständig aplasi av vagina och livmoderhals med en fungerande livmoder;
  • fullständig vaginal aplasi med en fungerande livmoder;
  • partiell aplasi av slidan upp till mellersta eller övre tredjedelen med en fungerande livmoder.
• Klass III - defekter i samband med avsaknad av fusion eller ofullständig fusion av parade embryonala genitalkanaler:
  • fullständig fördubbling av livmodern och vagina;
  • fördubbling av livmoderns kropp och livmoderhals i närvaro av en vagina;
  • dubblering av livmoderkroppen med en livmoderhals och en vagina (sadelformad livmoder, eller bihornad livmoder, eller livmoder med en komplett eller ofullständig inre septum, eller livmoder med ett rudimentärt fungerande slutet horn).
• Klass IV - defekter associerade med en kombination av duplicering och aplasi av parade embryonala genitalkanaler:
  • duplicering av livmodern och vagina med partiell aplasi av en vagina;
  • duplicering av livmodern och vaginan med fullständig aplasi av båda vaginorna;
  • duplikation av livmoder och vagina med partiell aplasi av båda vaginorna; duplikation av livmoder och vagina med fullständig aplasi av hela gången på ena sidan (unicornuate livmoder).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening för livmoderblödning under puberteten

Riskgruppen för födseln av flickor med utvecklingsdefekter bör inkludera kvinnor som har yrkesrisker och dåliga vanor (alkoholism, rökning) och kvinnor som har haft virusinfektioner under graviditeten från vecka 8 till 16. Och flickor som föds av sådana kvinnor genomgår screening.

Diagnos av missbildningar i slidan och livmodern

Steg-för-steg-diagnostik inkluderar en grundlig studie av anamnesen, gynekologisk undersökning (vaginoskopi och rektoabdominal undersökning), ultraljud och MR av bäckenorganen och njurarna, endoskopiska metoder.

Diagnos av missbildningar i livmodern och vaginan medför betydande svårigheter. Enligt forskningsdata utförs otillräcklig kirurgisk behandling före inläggning på specialiserat sjukhus hos 37 % av flickorna med genitala missbildningar med nedsatt menstruationsblodflöde, och obefogade operationer eller konservativ behandling hos var fjärde patient med vaginal och uterin aplasi.

Diagnos av missbildningar i slidan och livmodern

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av missbildningar i slidan och livmodern

Målet med behandlingen är att skapa en artificiell vagina hos patienter med aplasi i vagina och livmoder eller utflöde av menstruationsblod hos patienter med dess försening.

Indikation för sjukhusvistelse är patientens samtycke till konservativ eller kirurgisk korrigering av en utvecklingsdefekt i livmodern och slidan.

Läkemedelsbehandling för missbildningar i livmodern och slidan används inte.

Den så kallade blodlösa kolpopoesen används endast hos patienter med vaginal och uterin aplasi med hjälp av kolpoelongatorer. Vid kolpoelongering enligt Sherstnevs metoden bildas en artificiell vagina genom att sträcka ut slemhinnan i vaginal vestibulum och fördjupa den befintliga eller under proceduren bildade "gropen" i vulvaområdet med hjälp av ett skydd (kolpoelongator). Patienten reglerar anordningens tryck på vävnaden med en speciell skruv, med hänsyn till sina egna förnimmelser. Patienten utför proceduren självständigt under överinseende av medicinsk personal.

Behandling av missbildningar i slidan och livmodern

Prognos för livmoderblödning under puberteten

Med snabb tillgång till en gynekolog på en kvalificerad gynekologisk avdelning utrustad med modern diagnostisk och kirurgisk utrustning är prognosen för sjukdomsförloppet gynnsam. Patienter med aplasi i slidan och livmodern i samband med utveckling av assisterad befruktning har möjlighet att använda surrogatmödrar inom ramen för programmet för in vitro-fertilisering och embryoöverföring.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]