Muskelsvaghet proximal: orsaker, symptom, diagnos, behandling

De flesta av de sjukdomar som diskuteras häri leder till en dubbelsidig svaghet och atrofi av proximala symmetriska naturen (med undantag proximala diabetisk polineiropatii, neuralgiska amyotrofi och delvis amyotrofisk lateral skleros) på händer och fötter. Vi är inte diskuteras syndrom skador på axeln och lumbosakrala plexus (plexopati) som förekommer oftare med en hand.

Proximal muskelsvaghet kan iakttas huvudsakligen i händerna, huvudsakligen i benen eller utvecklas generaliserad (både i armarna och benen).

Primärt i händerna på proximal muskelsvaghet kan ibland vara en manifestation av amyotroft lateralt syndrom; vissa former av myopati (inklusive inflammatoriska sådana); tidiga stadier av Guillain-Barre syndromet; syndrom Personerson-Turner (ofta ensidigt); polyneuropati associerad med hypoglykemi; amyloid polyneuropati och några andra former av polyneuropati.

Proximal muskelsvaghet, huvudsakligen i benen, kan orsakas av nästan samma sjukdomar; vissa former av myopati polyneuropati (diabetiker, vissa toxiska och metaboliska former), polymyosit, dermatomyosit, vissa former av progressiv ryggradamyotrofi. Vissa av dessa sjukdomar kan samtidigt eller konsekvent orsaka proximal svaghet i både händer och fötter.

[1], [2], [3], [4], [5]

De främsta orsakerna till muskulär proximal svaghet är:

1. Myopati (flera alternativ).
2. Polymyosit (dermatomyosit).
3. Proximal diabetisk polyneuropati.
4. Neuralgisk amyotrofi.
5. Myelit.
6. Guillain-Barre syndrom och andra polyneuropatier.
7. Amyotrofisk lateralskleros.
8. Proximal former av progressiv spinal amyotrofi.
9. Paranoplastisk sjukdom hos motor neuron.

Myopati

Med den gradvisa utvecklingen av bilateral proximal muskelsvaghet i de proximala delarna av lemmarna, bör man först och främst tänka på myopati. Det första skedet av sjukdomen kännetecknas av närvaron av muskelsvaghet, vars grad överstiger signifikant den svagt uttryckta atrofien hos motsvarande muskler. Fascikuleringar är frånvarande, djupa reflexer från extremiteterna bevaras eller minskas något. I känslig sfär finns det ingen förändring. Under träning kan patienten uppleva smärta som indikerar en ganska utbredd medverkan av relevanta muskelgrupper i den patologiska processen och utgör ett brott mot den normala funktionen av mekanismen vända växelvis på arbete och vila delar av musklerna (musklerna).

Det huvudsakliga kliniska fenomenet kan tydligt registreras genom elektromyografisk undersökning: ett karakteristiskt kännetecken är den tidiga upptagningen av ett stort antal muskelfibrer, vilket återspeglas i form av ett karakteristiskt "tätt" mönster av motorens åtgärdspotential. Eftersom i myopati nästan alla muskelfibrer i den drabbade muskeln är involverade i den patologiska processen, reduceras amplituden hos motorns rörelsepotential betydligt.

Myopati är inte en diagnos; denna term indikerar endast muskelnivån av lesionen. Inte alla myopatier är degenerativa i naturen. Förtydligande av typen av myopati möjliggör utveckling av lämplig behandlingstaktik. Vissa myopatier är en manifestation av potentiellt härdbara sjukdomar, till exempel - metaboliska störningar eller autoimmuna sjukdomar.

Ganska värdefull information om den möjliga orsaken till myopati kan ges genom laboratorieundersökningar. Det mest informativa är studien av muskelbiopsier. Förutom forskning miobioptata av ljus eller elektronmikroskopi är det absolut nödvändigt att användningen av modern enzymatiska histokemiska och immunokemiska studier.

Den första av de "degenerativ" myopati bör överväga muskeldystrofi. Den vanligaste kliniska mål, manifesterad i form av proximal muskelsvaghet, är "lem gördel" form av muskeldystrofi. De första tecknen på sjukdomen finns som regel i 2: a decenniet av livet; sjukdomen kännetecknas av en relativt godartad kurs. Det manifesteras av muskelsvaghet, och senare muskelatrofi av bäckengördeln och proximala ben; mindre ofta lider musklerna i axelbandet också. Patienten börjar använda de karakteristiska "myopatiska" teknikerna i självbetjäningsprocessen. Utveckla särskilda habitus med "anka" gång hyperlordos "vingbladen" och karakteristiska disbaziey Enough lätt diagnostiseras annan form av muskeldystrofi - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, som tvärtom, kännetecknas av snabb progression och debut vid en ålder av fem till sex år endast hos pojkar. Beckers muskeldystrofi genom den typ av inblandning av muskler som liknar Duchennes muskeldystrofi, men skiljer sig godartade kurs. Proximala delar av händer är involverade i den patologiska processen i ansikts skulderblad och överarm muskeldystrofi.

I spetsen av förteckningen över myopati nedegenerativnogo karaktär (vilket naturligtvis är det inte fullständig och presenteras bara grundläggande former) bör sättas kronisk thyrotoxic myopati (och andra endokrina myopati). I allmänhet kan vilken endokrin patologi som helst leda till utvecklingen av kronisk myopati. En känsla av myopati i systemisk lupus erythematosus är ömhet i muskelkontraktioner. Paraneoplastisk myopati föregår ofta förekomsten av symptom på malign neoplasma. Det är nödvändigt att komma ihåg möjligheten till utveckling av iatrogen steroidmyopati med proximal svaghet (i benen). Diagnosen "menopausal myopati" bör göras först efter att ha uteslutit alla andra orsaker till myopati. Myopati i störningar av glykogenmetabolism utvecklas huvudsakligen i barndomen och kännetecknas av smärta i musklerna under träning. Generellt sett kombinationen proximal muskelsvaghet, smärta under träning bör alltid ta itu med läkaren eventuella metaboliska störningar bakom muskelskada, bör ligga till grund för laboratorietester och muskelbiopsi.

Polymyosit

I de flesta fall, användningen av termen "polymyosit" avser en autoimmun sjukdom, som uppträder med övervägande medverkan av de proximala musklerna i armar och ben och muskler i bäckengördeln (och nackmuskler). Ålder och art av sjukdomsuppkomsten är mycket varierande. Mer typiskt gradvis insättande och under återfall och periodisk ökning av symptom, tidig förekomst av sväljningssvårigheter, smärta i de drabbade musklerna och laboratoriedata, som bekräftar närvaron av en akut inflammatorisk process. Tendonreflexer bevaras. Som regel ökar nivån av kreatinfosfokinas av blod, vilket indikerar en snabb förstöring av muskelfibrer. Myoglobinuri är möjlig, och obstruktion av renal tubuler med myoglobin kan leda till utveckling av akut njursvikt (som i syndromet "kompression", "krasch syndrom"). I diagnosformuleringen hjälper närvaron av erytem på ansikte och bröst ("dermatomyosit"). Hos män är polymyositis ofta paraneoplastisk.

Med EMG avslöjas de "myopatiska förändringarna" som beskrivits ovan och den spontana aktiviteten som indikerar skada på näsans slutgränser. Vid det akuta skedet av sjukdomen bekräftar biopsi nästan alltid diagnosen om en perivaskulär infiltration med lymfocyter och plasmaceller detekteras under studien av biopsiprovet. I det kroniska scenet är det dock inte lätt att skilja polymyosit från muskeldystrofi.

Separat från huvudgruppen av polymyosit är inflammatoriska processer i musklerna som orsakas av specifika mikroorganismer. Ett exempel kan vara en myosit av viral natur, kännetecknad av en akut start med svår smärta och mycket höga frekvenser av ESR. Svåra smärta manifestationer är också karakteristiska för begränsad myosit i sarkoidos och trichinos. Detta är också karakteristiskt för reumatisk polymyalgi (polymyalgia rheumatica) - en muskelsjukdom som uppträder i mogen och ålderdom och fortsätter med svår smärtssyndrom. Sann muskelsvaghet är som regel frånvarande eller uttryckt minimalt - rörelser hindras av intensiv smärta, särskilt i musklerna i axeln och bäckenet. EMG och biopsi avslöjar inte tecken på skador på muskelfibrer. ESR ökas signifikant (50-100 mm per timme), laboratorieindikatorer indikerar subakut inflammatorisk process, CK är oftare vanligt. Lätt uttryckt anemi är möjlig. En kort effekt av kortikosteroider är karakteristisk. Hos vissa patienter uppstår arterit av kranial lokalisering (tidsmässig arterit) senare.

Proximal diabetisk polyneuropati (diabetisk amyotrofi)

Proximal muskelsvaghet kan vara en manifestation av det perifera nervsystemets patologi, oftast diabetisk neuropati. Denna kliniska variant diabetisk polyneuropati involverar proximala muskelgrupper är mycket mindre känd läkare i kontrast till de välkända formerna av diabetisk neuropati, i vilka det finns en bilateral distal symmetrisk sensomotorisk defekt. Några av de äldre patienterna med diabetes utvecklar proximal lemmaksvaghet, vanligtvis asymmetrisk, ofta med smärta, men den mest uppenbara motorfelet är svaghet och proximal atrofi. Svårighet är uppstigningen och nedstigningen från trappan, som stiger från sittande läge, övergång till sittande läge från den bakre positionen. Achillesreflexer kan förbli bevarade, men knäreflexer är i regel frånvarande. Quadriceps-muskeln i låret är smärtsam på palpation, paretisk och hypotrofisk. Svaghet i m. Ileopsoas. (En liknande bild av asymmetrisk proximal svaghet och atrofi ges av sjukdomar som carcinomatous eller lymfomatisk radikulopati).

För utvecklingen av proximala diabetiker polyneuropati (liksom för utvecklingen av alla andra former av diabetesneuropati) är inte nödvändigtvis närvaron av allvarliga metabola sjukdomar: ibland kan identifieras för första gången under glukostoleranstest (latent diabetes).

Neuralgisk amyotrofi (axelband, bäckenbälte)

Asymmetrisk proximala diabetisk polyneuropati i de nedre extremiteterna bör särskiljas från unilaterala lesioner av den lumbala plexus - sjukdomen, liknande den välkända neuralgisk amyotrofi rotatorkuffen. Kliniska observationer under de senaste 10 åren har visat att en liknande patologisk process kan påverka ländryggen. Den kliniska bilden representeras av symtomen på lårbenens akuta ensidiga nederlag med utveckling av förlamning av de innerverade musklerna. En grundlig undersökning, inklusive EMG och en studie av nervledningens hastighet, kan också avslöja den lätta involveringen av närliggande nerver, till exempel den ocklusala nerven, som manifesterar sig i svagheten hos de ledande hamstringarna. Sjukdomen har en godartad karaktär, återhämtning kommer inom några veckor eller månader.

Det är oerhört viktigt att säkerställa att patienten inte har två andra möjliga sjukdomar som kräver ett specifikt diagnostiskt tillvägagångssätt och behandling. De första - denna skada tredje eller fjärde lumbala ryggrads rötter: inte försämras svettning på den främre ytan av den övre delen av låret i detta fall, eftersom de autonoma fibrerna lämnar ryggmärgen rötter komposition som inte är lägre än den andra lumbala.

Svettning störs i maligna tumörer i bäckenet, vilket påverkar ländryggen, genom vilken de vegetativa fibrerna passerar. En annan orsak till komprimering av lumbar plexus, som bör tas i beaktande, är spontan retroperitoneal hematom hos patienter som får antikoagulantia. I denna situation har patienten smärta på grund av initial kompression av lårbenet för att lindra smärta, tar patienten analgetika, analgetika ökar effekten av antikoagulantia, vilket leder till en ytterligare ökning av volymen hematom och tryck på lårbenen, följt av utveckling av förlamning.

Myelit

Fall av myelit med utvecklingen av proximal pares har blivit sällsynta eftersom poliomyelit praktiskt taget försvunnit från klinisk praxis. Andra virusinfektioner orsakade av, till exempel, coxsackie-virus typ A, kan härma poliomielitichesky neurologiskt syndrom, vilket leder till utveckling av asymmetrisk proximala pares med frånvaro reflexer intakt känslighet. I cerebrospinalvätskan detekteras ökad cytos, en liten ökning av proteinhalten och en relativt låg nivå av laktat.

Guillain-Barre syndrom och andra polyneuropatier

Den ovan beskrivna myeliten bör differentieras från Guillain-Barre-syndromet, vilket i de tidiga dagarna av sjukdomen är en mycket svår uppgift. Neurologiska manifestationer är mycket lika - även svullnad av ansiktsnerven kan observeras i båda sjukdomarna. Priserna på ledning längs nerverna under de första dagarna kan förbli normala, detsamma gäller proteinets nivå i cerebrospinalvätskan. I favör av myelit visar pleocytos, även om det konstateras och Guillain-Barrés syndrom, i synnerhet - (. T ex orsakas av Epstein-Barr-virus) med Guillain-Barrés syndrom viral. Medverkan av det autonoma nervsystemet är ett viktigt diagnostiskt kriterium, vittnade till förmån för Guillain-Barrés syndrom, om bevisat inga reaktioner hjärtfrekvens stimulering av vagusnerven eller identifierade andra symtom på perifer autonom misslyckande. Blåsans dysfunktion observeras i båda patologiska förhållandena, detsamma gäller för förlamning av andningsorganen. Ibland är det bara att övervaka sjukdomsförloppet med en omvärdering av den neurologiska statusen och näthastigheten gör att diagnosen kan diagnostiseras korrekt. För vissa andra former kännetecknas också polyneuropati övervägande proximala accentuering process (polyneuropati vinkristin vid behandling, på huden i kontakt med kvicksilver, polyneuropati med jättecellsarterit). HVDP visar ibland en liknande bild.

Amyotrofisk lateralskleros

Debuten av amyotrofisk lateralskleros från handens proximala delar är inte ett frekvent fenomen, men ganska möjligt. Asymmetrisk amyotrofi (i början av sjukdomen) med hyperreflexi (och fascikulationer) är en karakteristisk klinisk markör för amyotrofisk lateralskleros. EMG avslöjar pre-hype intresse även i kliniskt bevarade muskler. Sjukdomen utvecklas stadigt.

[6], [7], [8], [9]

Progressiva ryggrads amyotrofier

Vissa former av progressiv spinal amyotrofi (Verdniga Hoffmann-amyotrofi, Kugelberg-Welander amyotrofi) är proximal spinal amitorofiyam ärftlig karaktär. Faskikuleringar är inte alltid tillgängliga. Sphincterfunktionerna bevaras. För diagnosen är det viktigaste EMG. Ledningssystem i ryggmärgen är i regel inte involverade.

Paraneoplastiskt syndrom

Paranoplastisk motor neuron sjukdom (ryggmärgsskada) kan ibland efterlikna progressiv spinal amyotrofi.

Hur känns proximal muskelsvaghet?

Allmänt och biokemiskt blodprov; urinanalys; EMG; muskelbiopsi; undersökning av nivået av CK i blodet; bestämning av excitationshastigheten längs nerven; utredning av cerebrospinalvätska; samråd med terapeuten om nödvändigt - onkologisk sökning och andra studier (enligt vittnesbörd).