Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsaker och patogenes för trombotisk trombocytopenisk purpura
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 06.07.2025
Orsakerna till trombocytopen purpura är inte exakt fastställda; bland de faktorer som föregår utvecklingen av idiopatisk trombocytopen purpura noteras virus- och bakterieinfektioner (40 % av fallen), vaccinationer och administrering av gammaglobulin (5,5 %), kirurgiska operationer och skador (6 %); i 45 % av fallen uppstår sjukdomen spontant utan tidigare orsaker. Hos de flesta patienter med idiopatisk trombocytopen purpura skiljer sig den premorbida bakgrunden, den fysiska och psykomotoriska utvecklingen inte från friska barns.
Termen "idiopatisk" indikerar en spontan sjukdomsdebut och en etiologi som ännu inte har identifierats.
Patogenes av trombocytopen purpura. Trombocytopeni leder till en störning i hemostasens blodplättskoppling och bidrar till utvecklingen av hemorragiskt syndrom av petechial-fläckig (mikrocirkulatorisk) typ. Trombocytopeni åtföljs av angiotrofisk insufficiens, vilket orsakar dystrofiska förändringar i endotelet i små kärl och kapillärer och leder till en minskning av kärlväggens resistans och en ökning av dess porositet för erytrocyter. Detta manifesteras av småpunktsblödningar (petekier) på platser med högre hydrostatiskt tryck (nedre extremiteter); antalet petekier kan lätt ökas genom att använda kompression av extremiteterna med en turniquet.
Hemorragiskt syndrom vid idiopatisk trombocytopen purpura kännetecknas av långvarig blödning från små kärl på grund av blodplättarnas oförmåga att bilda en trombocytpropp vid platser med endotelskador. Signifikanta förändringar sker i kärlväggen och under inverkan av den patoimmuna processen. På grund av den gemensamma karaktären hos de antigeniska strukturerna hos blodplättar och endotelceller förstörs endotelceller av antitrombocytantikroppar, vilket ökar de kliniska manifestationerna av hemorragiskt syndrom.
I patogenesen av idiopatisk trombocytopen purpura är den immunopatologiska syntesen av trombocythämmande autoantikroppar (IgG) av mjältlymfocyter av avgörande betydelse. De är fixerade på olika receptorer i trombocyt- och megakaryocytmembran, vilket bekräftar sjukdomens patoimmuna natur och hypotesen om primär dysfunktion i lymfoidsystemet vid idiopatisk trombocytopen purpura. På grund av den autoimmuna processen förlorar trombocyterna sina adhesiva aggregeringsegenskaper och dör snabbt, absorberade av mononukleära celler i mjälten, och i mer allvarliga fall - i levern och andra organ i det retikuloendoteliala systemet ("diffus" typ av sekvestrering). Vid "diffus" typ av trombocytsekvestrering är splenektomi inte tillräckligt effektiv. Halveringstiden för deras försvinnande är en halvtimme eller mindre.
Vid idiopatisk trombocytopen purpura kännetecknas antalet megakaryocyter i benmärgen, även om det är signifikant ökat, av funktionell omognad (antalet omogna former ökar, medan antalet funktionellt aktiva minskar).