Elastos perforerande serpiginös elastos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans av Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) är en ärftlig bindvävssjukdom av oklar etiologi, ibland i kombination med Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastiskt pseudoxantom, osteogenesis imperfecta, Marfan syndrom. Kliniskt manifesteras den av närvaron av formade härdar, vanligtvis ringformade, bestående av horniga papler av rödbrun färg med en fördjupning i mitten, efter vars regression små atrofiska ärr kvarstår. Utslagen är huvudsakligen belägna i nackhålan och på halsen, men kan också spridas. En autosomalt dominant arvstyp antas. Sporadiska fall förekommer. Sjukdomen kan utvecklas vid långvarig användning av D-penicillamin.

Patomorfologi. En ökning av antalet och tjockleken på elastiska fibrer noteras, särskilt i dermis papillära lager. I epidermis - akantos, fokal hyper- och parakeratos. I mitten av papulen finns en djup invagination av epidermis, som sluter med en transepidermal kanal fylld i den nedre delen med elastiska fibrer, vilka också kan hittas på epidermis yta. Förutom elastiska fibrer kan dystrofiskt förändrade celler med pyknotiska kärnor ses i kanalen. Inflammatoriska infiltrat av lymfocyter, histiocyter med en blandning av jätteceller av främmande kroppar, samt extravasat av erytrocyter är synliga i dermis runt homogena massor av modifierade elastiska fibrer.

Histogenesen av processen är förknippad med förändringar i elastiska fibrer, vilka förvärvar antigena egenskaper. D. Tsambaos och H. Berger (1980) uppmärksammar ökningen av intraepidermala makrofager i epidermis och dermis, ofta i kontakt med mononukleära element. Avsättningen av IgM, C3 och C4, som finns i dermis längs de elastiska fibrerna, kan tjäna som bevis på aktivering av humoral immunitet. Samtidigt kan de förändrade elastiska fibrerna fungera som främmande material, som svar på vars närvaro en motsvarande reaktion utvecklas i dermis med frisättning av modifierade elastiska fibrer på hudytan, likt en främmande kropp. JM Hitch et al. (1959) menar att förändringarna består av proliferation av grova fibrer, som har egenskaperna hos elastiska fibrer, eliminerade genom epidermis. Det föreslås också att elastoid kollagendystrofi uppstår, snarare än hyperplasi av elastiska fibrer.