Polycystisk njursjukdom - Behandling och prognos

I nuvarande skede har ingen specifik behandling av polycystisk njursjukdom utvecklats. Nyligen (början av 2000) har försök gjorts att utveckla en patogenetisk behandlingsmetod inom ramen för ett experiment, med beaktande av denna patologi ur en neoplastisk process synvinkel. Behandling av polycystisk njursjukdom hos möss med antitumörläkemedel (paklitaxel) och en tyrosinkinashämmare, som hämmar cellproliferation, ledde till hämning av cystbildning och en minskning av befintliga cystor. Dessa behandlingsmetoder testas experimentellt och har ännu inte införts i klinisk praxis.

Behandling av polycystisk njursjukdom hos vuxna kräver användning av ett symptomatiskt tillvägagångssätt och användning av läkemedel som hämmar utvecklingen av kronisk njursvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kontroll av arteriell hypertoni

Effektiv kontroll av arteriell hypertoni med uppnående av målblodtrycksnivån 130/80 mm Hg är en av huvuduppgifterna både när det gäller behandling av polycystisk njursjukdom och när det gäller att förebygga snabb progression av njursvikt. Första linjens läkemedel är ACE-hämmare eller angiotensin-2-receptorblockerare av typ 1. De bör förskrivas vid första upptäckten av högt blodtryck och tas kontinuerligt. Tidig användning av ACE-hämmare möjliggör inte bara framgångsrik kontroll av blodtrycket, utan bromsar också utvecklingen av njursvikt. Förskrivning av dessa läkemedel mot bakgrund av redan nedsatt njurfunktion leder inte till hämning av kronisk njursvikt. Detta bevisas av data från den kontrollerade MDRD-studien.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE-hämmare:

• kaptopril 25–50 mg 4 gånger dagligen;
• enalapril 2,5–20 mg/dag;
• lisinopril 5–40 mg/dag;
• fosinopril 10–40 mg/dag;
• ramipril 1,25–20 mg/dag.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotensinreceptorblockerare:

• losartan 25–100 mg/dag;
• kandesartan 4–16 mg/dag;
• irbesartan 75–300 mg/dag;
• telmisartan 40–80 mg/dag;
• valsartan 80–320 mg/dag;
• eprosartan 300–800 mg/dag.

Bland andra blodtryckssänkande läkemedel används långverkande kalciumkanalblockerare och betablockerare vid polycystisk njursjukdom hos vuxna. Diuretika är inte indicerade på grund av natriumpumpsinversion och polycytemi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling av infekterade cystor

• Om möjligt bör vätska aspireras från en infekterad njur- eller levercysta.
• Det är nödvändigt att använda lipofila antibiotika med en dissociationskonstant som gör att de kan penetrera cystens sura miljö inom 1-2 veckor:
  • Fluorokinoloner:
    • ciprofloxacin 250–500 mg/dag;
    • levofloxacin 250–500 mg/dag;
    • norfloxacin 400 mg/dag;
    • ofloxacin 200–400 mg/dag;
  • kotrimoxazol 960 mg 2 gånger dagligen;
  • kloramfenikol 500 mg 3–4 gånger dagligen.
• Om feber och purulent process fortskrider mot bakgrund av antibiotikabehandling, indikeras kirurgisk behandling.
• Vid långvarig feber bör urinvägsobstruktion av tandsten och varig paranefrit uteslutas.

Behandling av nefrolitiasis

• Att dricka tillräckligt med vätska (minst 2 liter per dag).
• Bestämning av metaboliska förändringar som ledde till bildandet av stenar.
• För att förebygga och behandla de vanligaste stenarna (från urater och kalciumoxalater) administreras kaliumcitrat i en dos av 20–60 mEq/dag.

Smärtlindring

För att lindra akut smärta används antispasmodika och opioider; vid akut ocklusion indikeras dränering av de övre urinvägarna.

Vid kronisk smärta används smärtstillande medel som paracetamol och tramadol, tricykliska antidepressiva medel (amitriptylin 50–150 mg/dag, pipofezin 50–150 mg/dag); opioider; autonom nervblockad, akupunktur.

Om de är ineffektiva används invasiva och kirurgiska laparoskopiska metoder för behandling av polycystisk njursjukdom - dekompression och excision av cystor, nefrektomi.

NSAID-preparat är inte indicerade för smärtlindring på grund av nefrotoxicitet och risk för nedsatt njurfunktion. Införande av skleroserande medel (alkohol) i cystor har inte heller bevisats. Aspiration av vätska från cystor ger tillfällig lindring, men när sådana procedurer upprepas minskar de smärtfria perioderna kraftigt.

Behandling av polycystisk njursjukdom i stadium av terminal kronisk njursvikt inkluderar kronisk hemodialys och njurtransplantation. Överlevnaden för patienter som genomgår hemodialys och efter njurtransplantation skiljer sig praktiskt taget inte från den vid andra kroniska diffusa njursjukdomar.

Prognos för polycystisk njursjukdom hos vuxna

Prognosen för polycystisk njursjukdom hos vuxna bestäms av den genetiska varianten av denna sjukdom. Vid typ 1 är prognosen mindre gynnsam än vid typ 2; prognosen för sjukdomen är sämre hos män.

Prognosen för polycystisk njursjukdom beror på:

• förekomsten av arteriell hypertoni;
• njurfunktionens tillstånd;
• progressionshastigheten för njursvikt;
• samtidig pyelonefrit;
• Förekomsten av komplikationer - infektion av cystor, aneurysmer i hjärnkärl.

I avsaknad av arteriell hypertoni och bibehållen njurfunktion är prognosen för sjukdomen gynnsam.

Vid njursvikt bestäms prognosen av utvecklingstakten för kronisk njursvikt, vilken avsevärt saktas ner av:

• kontinuerlig övervakning av arteriell hypertoni, initierad vid stadiet av bibehållen njurfunktion - målblodtrycksnivå på 130/80 mmHg (saltbegränsning, användning av ACE-hämmare och/eller angiotensinreceptorblockerare);
• begränsning av kostprotein till 0,8 g/kg;
• begränsa fettkonsumtionen.

Prognosen för polycystisk njursjukdom är ogynnsam vid infekterade cystor och urinvägsinfektion, samt vid multipla aneurysmer i hjärnkärlen.