Polycystisk njursjukdom hos vuxna - symtom

Symtom på polycystisk njursjukdom delas in i renal och extrarenal.

Njursymtom vid polycystisk njursjukdom hos vuxna

• Akut och konstant smärta i bukhålan.
• Hematuri (mikro- eller makrohematuri).
• Arteriell hypertoni.
• Urinvägsinfektion (blåsa, njurparenkym, cystor).
• Nefrolitiasis.
• Nefromegali.
• Njursvikt.

Extrarenala symtom vid polycystisk njursjukdom hos vuxna

• Mag-tarmkanalen:
  • cystor i levern;
  • cystor i bukspottkörteln;
  • intestinal divertikel.
• Kardiovaskulärt:
  • förändringar i hjärtklaffarna;
  • intracerebrala aneurysmer;
  • aneurysmer i bröst- och bukaorta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Njursymtom vid polycystisk njursjukdom

De första symtomen på polycystisk njursjukdom utvecklas vanligtvis vid cirka 40 års ålder, men sjukdomsdebut kan ske både tidigare (upp till 8 år) och senare (efter 70 år). De vanligaste kliniska symtomen på polycystisk njursjukdom är buksmärtor (eller ryggsmärtor) och hematuri.

Buksmärtor uppstår i ett tidigt skede av sjukdomen, kan vara periodiska eller konstanta och variera i intensitet. Skarp smärta tvingar ofta patienter att ta ett stort antal smärtstillande medel, inklusive NSAID, vilket i en sådan situation kan bidra till utveckling av arteriell hypertoni och minskad njurfunktion. Ofta, på grund av smärtans intensitet, krävs administrering av narkotiska smärtstillande medel. Uppkomsten av smärtsyndromet är förknippad med sträckning av njurkapseln.

Hematuri, oftast mikrohematuri, är det näst vanligaste symptomet på polycystisk njursjukdom hos vuxna. Mer än 1/3 av patienterna upplever regelbundet episoder av makrohematuri. De provoceras av trauma eller massiv fysisk ansträngning. Frekvensen av makrohematuriepisoder ökar hos patienter med kraftigt förstorade njurar och hög arteriell hypertoni. Förekomsten av dessa faktorer bör beaktas som en risk för njurblödning. Andra orsaker till hematuri inkluderar förtunning eller bristning av blodkärl i cystväggen, njurinfarkt, infektion eller passage av njursten.

Arteriell hypertoni upptäcks hos 60 % av patienter med polycystisk njursjukdom innan kronisk njursvikt utvecklas. Ökat arteriellt tryck kan vara det första kliniska tecknet på sjukdomen och utvecklas hos ungdomar; med ökande ålder ökar incidensen av arteriell hypertoni. Ett karakteristiskt drag för arteriell hypertoni vid polycystisk njursjukdom är förlusten av den cirkadiska rytmen för artärtrycket med bibehållna höga värden eller till och med en ökning av det på natten och tidiga morgontimmar. Denna karaktär av arteriell hypertoni och dess långvariga existens har en skadlig effekt på målorganen: på hjärtat, vilket orsakar utveckling av vänsterkammarhypertrofi och otillräcklig blodtillförsel, vilket skapar ett hot om hjärtinfarkt, såväl som på njurarna, vilket avsevärt accelererar utvecklingstakten av njursvikt.

Uppkomsten av arteriell hypertoni är förknippad med ischemi, vilket leder till aktivering av RAAS och natriumretention i kroppen.

Proteinuri uttrycks vanligtvis obetydligt (upp till 1 g/dag). Måttlig och kraftig proteinuri accelererar utvecklingen av njursvikt och försämrar patienternas långsiktiga prognos.

Urinvägsinfektion komplicerar sjukdomsförloppet i cirka 50 % av fallen. Den utvecklas oftare hos kvinnor än hos män. Urinvägsinfektion kan manifestera sig som cystit och pyelonefrit. Utveckling av hög feber, ökad smärta, uppkomsten av pyuri utan leukocytavgjutningar, samt okänslighet för standardbehandling för pyelonefrit indikerar spridning av inflammation till innehållet i njurcystorna. I dessa situationer hjälper ultraljudsdata, galliumskanning eller datortomografi av njurarna till att bekräfta diagnosen.

Tidiga tecken på njurdysfunktion inkluderar en minskning av urinens relativa densitet, utveckling av polyuri och nokturi.

Extrarenala symtom vid polycystisk njursjukdom och komplikationer vid polycystisk njursjukdom hos vuxna

Tillsammans med njurskador vid polycystisk sjukdom upptäcks ofta avvikelser i andra organs struktur.

Levercystor är det vanligaste (38–65 %) extrarenala symtomet vid polycystisk njursjukdom. I de flesta fall manifesterar sig levercystor inte kliniskt och påverkar inte organets funktion.

Med hög frekvens (upp till 80 % och mer), särskilt i stadiet av kronisk njursvikt, utvecklar patienter skador på mag-tarmkanalen. Jämfört med den allmänna befolkningen upptäcks tarmdivertiklar och bråck 5 gånger oftare vid polycystisk sjukdom.

Hos 1/3 av patienter med polycystisk njursjukdom diagnostiseras förändringar i aorta- och mitralisklaffen, medan skador på trikuspidalklaffen är sällsynta.

I vissa fall finns cystor i äggstockarna, livmodern, matstrupen och hjärnan.

Den höga (8–10 %) frekvensen av cerebrala kärlskador med utveckling av aneurysm är anmärkningsvärd. Denna siffra fördubblas om patienterna har en ärftlig belastning av cerebrala kärlskador.

Ruptur av aneurysm med utveckling av subaraknoidalblödningar är en vanlig dödsorsak hos dessa patienter under 50 år. Risken för aneurysmruptur ökar med ökande storlek och anses vara hög för ett aneurysm större än 10 mm. Förekomsten av en sådan formation anses vara en indikation för kirurgisk behandling.

För närvarande används MR av hjärnan framgångsrikt för att diagnostisera cerebrala kärlskador vid polycystisk njursjukdom. Denna metod kan diagnostisera cerebrala kärlaneurysmer mindre än 5 mm. Metoden rekommenderas som en screeningmetod för att undersöka individer med en ärftlig belastning av cerebrovaskulära komplikationer.

De vanligaste komplikationerna av polycystisk njursjukdom är:

• blödning i cystor eller retroperitonealt utrymme;
• cystinfektion;
• bildandet av njurstenar;
• utveckling av polycytemi.

Blödning i cystor eller retroperitonealrummet manifesteras kliniskt av makrohematuri och smärtsyndrom. Orsakerna till deras utveckling kan vara hög arteriell hypertoni, fysisk ansträngning eller buktrauma. Episoder av blödning i cystor, om en skyddande behandling följs, går oftast över av sig själva. Vid misstanke om blödning i retroperitonealrummet utförs ultraljudsdiagnostik, datortomografi eller angiografi, och om komplikationer bekräftas åtgärdas problemet kirurgiskt.

Den huvudsakliga riskfaktorn för njurcystinfektion är urinvägsinfektion; mer sällan är infektionskällan hematogen infektion. I de allra flesta fall detekteras gramnegativ flora i cystor. Behovet av att ett antibakteriellt ämne ska tränga in i cystan skapar svårigheter vid behandling av infekterade cystor. Endast lipofila antibakteriella läkemedel med en dissociationskonstant som gör att ämnet kan tränga in i cystans sura miljö inom 1-2 veckor har sådana egenskaper. Dessa inkluderar fluorokinoloner (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) och kloramfenikol, samt en kombinerad sulfanilamid med trimetoprim - ko-trimoxazol (trimetoprim-sulfametoxazol). Aminoglykosider och penicilliner penetrerar cystor med svårighet, ackumuleras inte i dem, och därför är dessa läkemedel ineffektiva.

Nefrolitiasis komplicerar förloppet av polycystisk njursjukdom hos mer än 20 % av patienterna. Oftast finns urat-, oxalat- eller kalciumstenar vid polycystisk njursjukdom. Orsakerna till deras bildning är störningar i ämnesomsättningen och urinvägarna.

En vanlig komplikation vid polycystisk njursjukdom är polycytemi. Dess uppkomst är förknippad med överproduktion av erytropoietin från njurmärgen.

Progression av njursvikt

Hos den stora majoriteten av patienter med polycystisk njursjukdom förblir njurarnas funktionella tillstånd normalt fram till 30 års ålder. Under de följande åren utvecklas njursvikt i varierande grad i nästan 90 % av fallen. Det har nu visats att progressionshastigheten för kronisk njursvikt till stor del bestäms av genetiska faktorer: genotypen för polycystisk njursjukdom, kön och etnicitet. Experimentella och kliniska studier visar att vid polycystisk njursjukdom typ 1 utvecklas terminal njursvikt 10–12 år tidigare än vid polycystisk sjukdom typ 2. Hos män utvecklas terminal njursvikt 5–7 år snabbare än hos kvinnor. En högre progressionshastighet för kronisk njursvikt noteras hos afroamerikaner.

Förutom genetiska egenskaper spelar arteriell hypertoni en viktig roll i utvecklingen av njursvikt. Mekanismen för hur högt blodtryck påverkar njurfunktionen vid polycystisk njursjukdom skiljer sig inte från den vid andra njursjukdomar.

Det är mycket viktigt för en läkare att kunna känna igen symtomen på polycystisk njursjukdom, eftersom en felaktig diagnos kan kosta patienten livet.